Энцефалопатия Хашимото (ЭХ) в настоящее время рассматривается как редкая рецидивирующая или прогрессирующая энцефалопатия, опосредованная аутоиммунитетом, тесно связанная с тиреоидитом Хашимото, о которой впервые сообщил Брейн в 1966 году. Клинически он характеризуется острыми или подострыми эпизодами спутанности сознания или психозоподобными эпизодами с различной степенью когнитивной дисфункции, спутанностью сознания, мышечным клонусом или судорогами. У пациентов обычно очень высокие титры аутоантител к тиреоидной пероксидазе (TPOAb) в крови. Заболевание хорошо реагирует на терапию глюкокортикоидами и поэтому также известно как энцефалопатия стероидного ответа (SRE). 1. Этиология и патогенез: Этиология и патогенез ГЭ неизвестны, и хотя у некоторых пациентов имеется субклинический или клинический гипотиреоз, изменения функции щитовидной железы сами по себе не являются прямой причиной ГЭ. Аналогичным образом, хотя нет уверенности в том, что высокие титры аутоантител щитовидной железы связаны с повреждением нервов, по существу ясно, что аутоиммунитет является виновником НЭ. В отличие от этого, возможными этиологическими механизмами являются первичная демиелинизация, васкулит, отложение иммунных комплексов и прямое антитело-опосредованное повреждение нейронов. Заболеваемость ХЭ значительно выше у женщин, чем у мужчин, соотношение мужчин и женщин составляет приблизительно 1:4, и относительно высокая распространенность наблюдается среди населения среднего возраста. У пациентов с ГЭ значительно выше частота других аутоиммунных заболеваний, таких как системная красная волчанка, сухой синдром и сахарный диабет 1 типа. Оба типа могут проявляться судорогами, миоклонусом, тремором, комой, экстрапирамидными симптомами и мозжечковой атаксией. Примерно у половины пациентов с ГЭ наблюдаются неспецифические изменения на МРТ. Отсутствие специфических симптомов, признаков и вспомогательных данных при ХЭ означает высокую частоту клинической недодиагностики и ошибочного диагноза. Поэтому при необъяснимой энцефалопатии важно подумать о возможности ГЭ и провести тест на аутоантитела к щитовидной железе. В 2007 году Мочелли предложил, чтобы диагноз ВГ основывался, по крайней мере, на следующих критериях: (1) энцефалопатия, проявляющаяся нарушением когнитивных функций или нейропсихиатрическими симптомами; (2) значительно повышенный титр антитиреоидных антител; и (3) лабораторные и визуализационные исследования, исключающие инфекционную, токсическую, метаболическую, неопластическую и паранеопластическую этиологию. Кроме того, диффузные медленные волны на ЭЭГ, повышение уровня белка в спинномозговой жидкости, неспецифические изменения на МРТ черепа и хороший ответ на терапию глюкокортикоидами помогают в постановке диагноза. Однако отсутствие ответа на гормональную терапию не исключает ВГ. 4. Лечение: При острых или подострых приступах ВГ применяется шоковая терапия высокими дозами глюкокортикоидов: преднизон 50-150 мг/сут перорально в течение 10-15 дней или внутривенный метилпреднизолон 1 г/сут в течение 3-7 дней, затем пероральная терапия преднизоном. Общая продолжительность лечения составляет от 6 месяцев до 2 лет для предотвращения рецидивов. Для пациентов с рецидивирующими припадками, когда одни глюкокортикостероиды неэффективны или не могут применяться регулярно из-за побочных эффектов, могут использоваться другие иммунотерапевтические средства. Пациентов с гипотиреозом или судорогами следует лечить гормонами щитовидной железы и противоэпилептическими препаратами соответственно.