Эти опухоли встречаются редко и в основном носят наследственный характер. Обычно они представляют собой твердые образования с четко очерченными границами. Опухолевые клетки расположены в сплошных, гнездовых или трубчатых структурах; цитоплазма вакуолизирована, эозинофильная или гиалиновая, контуры ядер правильные и ровные, хроматин тонкий, нуклеолы малозаметны (подобно нейроэндокринным клеткам); цитоплазма вакуолизирована; иногда встречаются ядра высокой степени зрелости. Иммуногистохимия показывает недостаток экспрессии сукцинатдегидрогеназы, причем наиболее часто встречается сукцинатдегидрогеназа B.