В последние годы, с накоплением соответствующих клинических данных, был достигнут быстрый прогресс в диагностике и лечении холестатической болезни печени. Недавно Экспертный комитет по диагностике и лечению холестатической болезни печени обновил некоторые положения Консенсуса экспертов по диагностике и лечению холестатической болезни печени издания 2009 года, основываясь на последних достижениях в диагностике и лечении холестатической болезни печени и в соответствии с принципами доказательной медицины. Рекомендации по диагностике холестатической болезни печени: ① Важен подробный анамнез и физикальное обследование (III); ② УЗИ и КТ являются неинвазивными методами визуализации первой линии для выявления внутри- и внепеченочного холестаза (III); ③ Анализ сыворотки крови на АМА необходим взрослым пациентам с хроническим внутрипеченочным холестазом (III); ④ МРХПГ, ЭУС и ЭРХПГ биопсия ткани печени являются дополнительными исследованиями, которые могут быть рассмотрены ( II). Лечение распространенных холестатических заболеваний печени Первичный билиарный цирроз (ПБЦ) Рекомендуется: (i) пациентам с ПБЦ, включая бессимптомных пациентов, следует проводить лечение УДКА [13-15 мг/(кгд)] (I) длительно (II); (ii) хороший долгосрочный эффект УДКА наблюдается у пациентов на ранних стадиях заболевания и у пациентов с хорошим биохимическим ответом (II); этот биохимический ответ обещают оценить через 1 лет после лечения (II); (iii) нет единого мнения о том, как лечить пациентов с плохим биохимическим ответом на УДКА (III); (iv) за исключением других причин, о которых свидетельствуют пациенты с прогрессирующим заболеванием с уровнем билирубина в сыворотке крови выше 6 мг/дл (дл (103 мкмоль/л) или пациенты с декомпенсированным циррозом, качество жизни которых невыносимо, или из-за рефрактерного асцита и спонтанного бактериального перитонита, Трансплантация печени должна быть настоятельно рекомендована пациентам с ожидаемой продолжительностью жизни менее 1 года из-за рецидивирующих варикозных разрывов и кровотечений, печеночной энцефалопатии или гепатоцеллюлярной карциномы (II); ⑤ Диагноз АМА-негативного ПБК требует проведения биопсии ткани печени для подтверждения наличия повреждения желчных протоков, характерного для ПБК, при этом нет существенной разницы в биохимическом ответе на УДКА по сравнению с АМА-положительным ПБК (III). Синдром перекрытия первичного билиарного цирроза и аутоиммунного гепатита (ПБЦ-АИГ) Рекомендации: ① Стандартизированные диагностические критерии для синдрома перекрытия ПБЦ-АИГ все еще не установлены. (ii) После установления диагноза ПБК следует рассмотреть наличие синдрома перекрытия ПБК-АИГ, поскольку это имеет важное значение для вариантов лечения (II); (iii) Для пациентов с синдромом перекрытия ПБК-АИГ рекомендуется сочетание УДХК и глюкокортикоидов (II), в качестве альтернативы можно начать лечение только УДХК в соответствующее время. Другой вариант — начать лечение только УДКА и добавить глюкокортикоиды в соответствующее время (например, через 3 месяца), если удовлетворительный биохимический ответ не достигнут (II). Для пациентов, требующих длительного лечения, следует рассмотреть возможность применения низкодозовой стероидной терапии (III). Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) Рекомендуется: (i) МРХ или ЭРХП холангиография для уточнения диагноза ПСХ у пациентов с биохимическими признаками холестаза и биопсия ткани печени для диагностики ПСХ мелких желчных протоков у пациентов с нормальным МРХ или ЭРХП (I); (ii) немедленная ЭРХП у пациентов с повышенным билирубином в сыворотке крови и/или усилением зуда при прогрессирующем расширении желчных протоков и/или холангите для исключения значительных стриктур. Эндоскопическая дилатация или установка стента рекомендуется пациентам со значительными стриктурами желчных протоков, а чрескожная холангиография для дилатации желчных протоков или установки стента должна рассматриваться в случае неудачного эндоскопического лечения (II); (III) хирургическое лечение рекомендуется пациентам со значительными стриктурами при неудовлетворительном эндоскопическом и/или чрескожном лечении в отсутствие цирроза (II); (IV) трансплантация печени может быть рекомендована пациентам с прогрессирующим РПЖ (II), а также пациентам с признаками атипичной гиперплазии холангиоцитов или тяжелыми рецидивирующими заболеваниями. (II) следует рассматривать у пациентов с признаками атипии билиарных клеток или в случаях тяжелого рецидивирующего бактериального холангита. Внутрипеченочный холестаз при беременности (ВХБ) Рекомендации: (1) Диагноз ВХБ ставится на основании: (i) зуда при беременности; (ii) повышения уровня АЛТ в сыворотке крови и гликолевой или общей желчной кислоты в сыворотке крови; (iii) исключения других заболеваний, вызывающих нарушение функции печени или зуд (II). Восстановление нормальной функции печени после родов помогает в диагностике ICP. (2) UDCA уменьшает симптомы зуда и улучшает функцию печени (I) и может использоваться у симптоматических пациенток в середине и на поздних сроках беременности (I), но нет достаточных доказательств снижения осложнений для плода (II). (3) SAMe снижает частоту кесарева сечения, продлевает гестационную неделю и улучшает печеночные биохимические параметры (I), не было выявлено никаких неблагоприятных эффектов на плод или долгосрочных неблагоприятных эффектов на новорожденного (III). (4) Эффективность дексаметазона в улучшении симптомов и биохимических параметров и улучшении исхода беременности не является убедительной. Его следует использовать в основном у пациенток с ИКП до 34 недель гестации, у которых, по оценкам, существует риск преждевременных родов в течение 7 дней, или для стимулирования созревания легких плода в тяжелых случаях, требующих планового прерывания беременности (III). (5) Акцент делается на усиление мониторинга плода во время лечения для управления сроками прерывания беременности (III). Холестатическая болезнь печени, связанная с приемом лекарств Рекомендации: (1) Лекарства могут вызывать почти все виды поражения печени, из которых 20%-25% являются холестатическими, характеризующимися AKP > 2 x ULN или значением R (R — отношение ALT/ULN к AKP/ULN) ≤ 2. Прогноз относительно хороший (Ⅰ); (2) Ключом к лечению является прекращение и предотвращение повторного приема лекарств, вызывающих поражение печени, лекарств, относящихся к одной и той же группе. Большинство пациентов могут постепенно восстановиться после прекращения приема препаратов (Ⅲ); ③ терапевтическое использование должно быть максимально упрощено, SAMe имеет определенную эффективность в лечении лекарственного повреждения печени (Ⅰ), можно выбрать другие препараты, такие как UDCA и полиразбавленный фосфатидилхолин (Ⅱ). При иммуноопосредованном холестазе, вызванном лекарственными препаратами, может быть рассмотрена возможность кортикостероидной терапии (III). Холестатическое заболевание печени вследствие всех типов вирусных гепатитов Рекомендуется: ① Все типы вирусных инфекций могут вызывать холестатический гепатит, причем у взрослых преобладают HBV и HEV, а длительная тяжелая желтуха, которая не проходит, предполагает плохой прогноз (III); ② Лечение может проводиться с помощью SAMe, UDCA и комбинации китайской и западной медицины (II); ③ При исключении противопоказаний можно использовать короткие курсы адренокортикостероидов, но при этом необходимо тщательно следить за их применением. Неблагоприятные эффекты (III). Рекомендуется лечение алкогольной болезни печени в сочетании с холестазом: (i) хроническая алкогольная болезнь печени в сочетании с внутрипеченочным холестазом имеет плохой прогноз (II); (ii) воздержание от алкоголя является основным методом лечения алкогольной болезни печени, и следует уделять особое внимание питательной поддержке (III); (iii) аденозилметионин может улучшить клинические симптомы и биохимические показатели алкогольной холестатической болезни печени, а длительное лечение может продлить выживание или отсрочить трансплантацию печени (I), полиенилфосфатидилхолин У пациентов с алкогольной болезнью печени существует тенденция к предотвращению гистологического ухудшения (I), препараты гликопирролата, силимарин, полиенилфосфатидилхолин и восстановленный глутатион обладают различной степенью антиоксидантного, антиинфекционного, мембранного и органеллозащитного действия гепатоцитов, а клиническое применение может улучшить биохимические показатели печени (II); ④ тяжелые случаи с комбинированным холестазом, если показатель MDF >32 и исключен желудочно-кишечный тракт При гормональных противопоказаниях, таких как кровотечение и бактериальная инфекция, рекомендуется лечение адренокортикостероидами (I).