Врожденная синдактилия и обмен опытом

Является ли это врожденной синдактилией? Синдактилия — один из наиболее распространенных врожденных пороков развития конечностей, уступающий только полидактилии. Она возникает при полном или неполном сращении тканей двух или более пальцев. Синдактилия может проявляться как самостоятельное заболевание или как один из симптомов других пороков развития. При различных дисплазиях кисти синдактилия является одним из важных проявлений. Среди расщепленных деформаций кисти часто встречается синдактилия, а также полидактилия, короткая синдактилия, перекрестная синдактилия, циркулярный стеноз конечности в сочетании с синдактилией и лопатообразная кисть. Синдактилия также является симптомом многих синдромов, всего зарегистрировано более 300 синдромов с синдактилией, наиболее распространенными из которых являются синдром Аперта, синдром Поланда, фасцикулярный синдром и множественные черепно-лицевые синдромы. Клиническая классификация врожденной синдактилии: простая синдактилия и сложная синдактилия в зависимости от наличия или отсутствия костной ткани; полная синдактилия и неполная синдактилия в зависимости от протяженности соединенных тканей; простая синдактилия и синдактилия с синдактилией в зависимости от наличия или отсутствия деформаций других органов. Каковы причины врожденной синдактилии? Патогенез врожденной синдактилии до конца не изучен. Примерно у 10% пациентов с врожденной синдактилией в семейном анамнезе имеется синдактилия, которая часто проявляется в виде синдактилии среднего безымянного пальца с синдактилией 2-го и 3-го пальцев стопы. В большинстве случаев синдактилия не является семейной и возникает в результате генетической мутации. Что делать, если у меня врожденная синдактилия? Врожденная синдактилия может быть вылечена только хирургическим путем для улучшения внешнего вида и функции кисти. Как правило, синдактилия, сильно влияющая на развитие пальцев, должна быть прооперирована в течение 6 месяцев; костная синдактилия или другая синдактилия, которая, как ожидается, повлияет на развитие пальцев, должна быть прооперирована в течение 6 месяцев из-за возможности развития вторичных деформаций, таких как угловые, ротационные и флексионные деформации. В случае синдактилии бурсы, полной или неполной, она может препятствовать развитию функции кисти, поэтому ее лучше оперировать в возрасте около 6 месяцев. При синдактилии неравных межфаланговых суставов, поскольку суставы этих синдактилий расположены не в одной плоскости, слишком поздняя операция может повлиять на функцию кисти и привести к вторичным деформациям, поэтому также следует обращаться за операцией как можно раньше. Независимо от типа синдактилии, если по каким-либо другим причинам операцию приходится откладывать, она должна быть проведена до школьного возраста, предпочтительно до 2 лет, так как это критический период для развития мелкой моторики пальцев. Ранняя операция способствует развитию основных функций кисти, таких как хватание и щипок, обеспечивает нормальное развитие костей и мышц кисти, а также эффективно предотвращает возникновение вторичных деформаций. Требуется ли пересадка кожи при врожденной синдактилии? При синдактилии обычно имеется дефект мягких тканей у противоположного края полотна пальца, который обычно закрывается дорсальным пальмарным лоскутом или смежным дорсальным лоскутом, чтобы избежать необходимости пересадки кожи. При сложной полной синдактилии остаются дефекты, которые не могут быть устранены лоскутами, поэтому для достижения хирургической цели все же необходима пересадка кожи. Однако пересадка кожи может привести к рубцеванию донорской области, гиперпигментации реципиентной области, снижению сенсорной функции, а также существует определенный риск некроза трансплантата. Для решения этих проблем мы разработали метод искусственной дермоиндуцированной тотальной регенерации кожи для лечения врожденной синдактилии, позволяющий добиться синдактилии без использования кожных трансплантатов. Искусственная дермоиндуцированная бескожная синдактилия подходит для всех типов синдактилии и более эффективна при лечении сложной синдактилии. Предыдущие экспериментальные и клинические исследования показали, что искусственная дермоиндуцированная регенерация кожи позволяет устранять большие дефекты кожи, а качество локально регенерированной кожи очень похоже на качество нормальной кожи, за исключением наличия линейного рубца вдоль длинной оси травмы. После применения этого метода лечения синдактилии регулярная смена повязок и реабилитационные упражнения могут улучшить послеоперационный внешний вид и функцию пораженного пальца, не оставляя рубцов на других частях тела. Врожденная синдактилия является очевидным дефектом кисти, и помимо влияния на функцию кисти, деформированный внешний вид кисти также будет оказывать большее или меньшее психологическое воздействие на пострадавших детей, поэтому она должна быть прооперирована как можно раньше, когда это возможно. В целом, если нет проблем с методом, анестезией, а также с разработкой и проведением операции, то результаты хирургического вмешательства при синдактилии и синдактилии обычно удовлетворительны.