Билиарная атрезия — это группа необъяснимых окклюзионных поражений внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоков, при которых застой желчи приводит к прогрессирующему фиброзу печени и в конечном итоге к циррозу и опасному для жизни заболеванию. Билиарная атрезия (БА) — врожденная билиарная атрезия, которая часто встречается в младенчестве и является очень серьезным заболеванием печеночной и билиарной систем, характеризующимся прогрессирующим воспалением/фиброзом внутри/внепеченочных желчных протоков. При отсутствии лечения у детей на поздних стадиях могут развиться такие осложнения, как билиарный цирроз, портальная гипертензия и печеночная недостаточность. Однако ранняя диагностика затруднена, а хирургическое лечение неудовлетворительно. Общими клиническими проявлениями являются задержка разрешения желтухи после рождения (у доношенных детей — 2 недели, у недоношенных — 3 недели) или повторное появление желтухи после ее разрешения, которая продолжает усугубляться. Цвет стула постепенно меняется на цвет земли гончара, а цвет мочи постепенно углубляется до цвета крепкого чая. Заболевание можно диагностировать с помощью лабораторных анализов крови, УЗИ, МРТ панкреатобилиарного протока, эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии и биопсии ткани печени. При подозрении на билиарную атрезию семья должна своевременно привести ребенка на консультацию к врачу, пройти соответствующие обследования, поставить четкий диагноз, а затем принять соответствующий план лечения.