Первичная лимфома центральной нервной системы (PCL) — это нередкая форма неходжкинской лимфомы, расположенная вне лимфатических узлов. Обычно поражается головной мозг, мягкие менинги, глаз или спинной мозг, и нет доказательств системного поражения. Нелеченый PCL быстро прогрессирует, и смерть обычно наступает в течение 1,5 месяцев после постановки диагноза. Выживаемость после радиотерапии всего мозга обычно увеличивается до 12-18 месяцев. Если за радиотерапией следует химиотерапия или химиотерапия с последующей радиотерапией, средняя выживаемость может быть увеличена до 36-48 месяцев. Однако радиотерапия всего мозга, особенно у пожилых пациентов, имеет высокий потенциал осложнения симптоматической нейротоксичности. Не существует наиболее подходящего варианта лечения PCL. Основным методом лечения ПКЛ является индукционная химиотерапия на основе метотрексата. Единая схема лечения не установлена. Целью лечения ПКЛ является продление выживаемости. Для пациентов, решивших провести химиотерапию, мы рекомендуем индукционную химиотерапию высокими дозами метотрексата, а не только радиотерапию всего мозга. Тем пациентам в хорошем общем состоянии, которые не решили участвовать в клинических испытаниях, мы рекомендуем давать метотрексат в комбинации с цитарабином, а не один только метотрексат. Варианты химиотерапии включают: метотрексат, темозоломид, ритуксимаб (MTR) или ритуксимаб, метотрексат, мебендазол (R-MPV). Для пациентов, которые не переносят высокие дозы индукционной терапии метотрексатом, доступны режимы химиотерапии (включая: темозоломид и ритуксимаб; цитарабин и этопозид; или антифолатные агенты в дополнение к метотрексату) или паллиативные режимы. Паллиативные схемы включают радиотерапию всего мозга или только стероидные гормоны. Холистическое объединение: Наиболее подходящий вариант холистического лечения является неопределенным. Возможны следующие варианты: химиотерапия, аутологичная трансплантация гемопоэтических клеток или радиотерапия всего мозга. У молодых пациентов, достигших полной ремиссии после высокодозной химиотерапии, мы рекомендуем отложить радиотерапию, а не проводить ее сразу после окончания химиотерапии. Пациенты старше 60 лет имеют более высокий риск развития симптоматической нейротоксичности после радиотерапии. Для таких пациентов мы рекомендуем отложить радиотерапию до прогрессирования заболевания, а не проводить радиотерапию всего мозга сразу после химиотерапии. Индолентная лимфома: у молодых пациентов после того, как химиотерапия на основе метотрексата не позволила достичь полной ремиссии, следует провести второй режим химиотерапии (цитарабин, этопозид), а аутологичная трансплантация гемопоэтических клеток может быть использована в качестве приемлемого варианта лечения у пациентов с частичным успехом начальной терапии. У таких пациентов мы также рассматриваем возможность проведения радиотерапии всего головного мозга после завершения химиотерапии, а не ждать, пока болезнь снова прогрессирует. Последующее наблюдение: После завершения первоначальной запланированной схемы лечения болезнь не считается излеченной. Пациенты должны проходить обследование, чтобы узнать, как они отреагировали на лечение, следить за рецидивами и выяснить, нет ли токсичности от длительного курса лечения. Рецидив: Лечение после рецидива включает повторное лечение высокими дозами метотрексата для пациентов, находящихся в полной ремиссии после первоначального лечения метотрексатом. Дополнительные режимы химиотерапии включают цитарабин и этопозид, аутологичную трансплантацию гемопоэтических клеток (HDT/HCT) и радиотерапию всего мозга.