Менингиома — вторая по распространенности опухоль головного мозга у людей, составляющая около 20% всех внутричерепных опухолей после глиомы. Примерно 90% менингиом являются доброкачественными, соотношение мужчин и женщин составляет примерно 1:2, однако злокачественные менингиомы чаще встречаются у мужчин. Менингиомы происходят из внутричерепных арахноидальных клеток и чаще всего обнаруживаются на выпуклой стороне мозга, в парасагиттальном синусе, pars falciformis и основании черепа (например, в птеригоидном гребне, обонятельной борозде, понтоцеребеллярном роге).
Этиология
Этиология менингиом до конца не изучена. Менингиомы происходят из арахноидальных клеток, но скорость деления арахноидальных клеток очень низкая, поэтому в развитии менингиом должны участвовать внешние факторы. Считается, что менингиомы могут возникать в результате сочетания эндогенных факторов (например, аномальные гены хромосомы 22, эстроген, факторы роста и рецепторы) и экзогенных факторов (например, травма, радиационное поражение, вирусная инфекция).
Патология
В 2000 году Всемирная организация здравоохранения классифицировала менингиомы на две категории: менингиомы с низким риском рецидива и неинвазивного роста (класс ВОЗ 1, доброкачественные), к которым относятся эндотелиальные, фиброзные, саркоидные, ангиоматозные, микрокистозные, секреторные, богатые лимфоплазмацитами и сапрофитные типы, и менингиомы с высоким риском рецидива и/или инвазивного роста (класс ВОЗ 2 или 3, недоброкачественные), к которым относятся атипичные типы. К последним относятся атипичные, ясноклеточные, хордоидные, рабдоидные, папиллярные менингиомы (класс ВОЗ 2) и мезенхимальные/злокачественные менингиомы (класс ВОЗ 3). Подавляющее большинство менингиом являются доброкачественными, и только около 10% — недоброкачественными.
Клиническая картина
Большинство менингиом являются доброкачественными, с медленным ростом и длительным течением. Есть сообщения о менингиомах с ранним появлением симптомов в среднем в течение 2,5 лет, а некоторые из них длятся до 6 лет. Однако некоторые менингиомы растут злокачественно, развиваются быстрее и имеют более короткое течение.
2. симптомы повышенного внутричерепного давления появляются позже, особенно у пожилых пациентов. Из-за медленного роста опухоли нервная ткань имеет достаточно времени, чтобы адаптироваться к росту опухоли, поэтому часто опухоль вырастает очень большой, а симптомы остаются слабыми. У пациентов может быть тяжелый папиллоэдема зрительного нерва или уже имеется значительная вторичная атрофия зрительного нерва, но нет выраженных симптомов краниальной гипертензии, таких как головная боль или рвота. У пожилых пациентов симптомы краниальной гипертензии появляются позже, так как часто имеет место старческая атрофия мозга и больше возможностей для внутричерепной компенсации. Однако когда опухоль вырастает очень большой и нервная система не компенсируется, состояние может быстро ухудшиться, и даже может возникнуть грыжа мозга.
3. Как правило, сначала появляются очаговые неврологические симптомы раздражения. Припадки и другие симптомы раздражения часто предшествуют симптомам паралича нервов (например, гемиплегия, афазия, потеря поля зрения и т.д.), что обусловлено медленным и отечным ростом большинства менингиом.
4. Краниальное участие. Менингиомы могут вызывать пролиферацию или разрушение соседних костей черепа. Он может вызвать гиперплазию и утолщение внутренних пластин черепа, а в некоторых случаях — локальное истончение и разрушение костных пластин. В некоторых случаях опухоль может расти под кожей головы и образовывать массу.
Вспомогательные тесты
1.МРТ: в настоящее время это самый важный метод диагностики. МРТ и расширенное сканирование могут в целом показать взаимосвязь между опухолью и окружающей мозговой тканью и нейроваскулярностью, помочь судить о текстуре опухоли и кровоснабжении, показать перитуморальный отек, форму и размер опухоли, признак менингеального хвоста и другую информацию.
2.КТ: По сравнению с МРТ, КТ может более четко показать костную пролиферацию или разрушение основания опухоли, а также лучше показать кальцификацию и кровотечение опухоли.
3.МРВ: он может четко показать инвазию венозного синуса опухолью и понять, сужен ли венозный синус или окклюзирован в результате сдавления опухолью.
4.DSA: как инвазивный тест, не каждый пациент с менингиомой нуждается в DSA, но он может показать смещение кровеносных сосудов из-за менингиомы, связь между опухолью и венозным синусом, артерию, снабжающую кровью опухоль, и дренирующую вену, и другую информацию, которая полезна для разработки плана хирургического вмешательства. Предоперационная эмболизация может быть полезна для снижения интраоперационного кровотечения в случаях с аномально богатым кровоснабжением. Для определения вовлечения венозных синусов он был заменен на МРТ.
Дифференциальный диагноз
1. Глиобластома: Глиобластомы, растущие вблизи выпуклости мозга или основания черепа, часто проявляются как значительно увеличенное, существенное поражение, но менингиомы имеют более длительную историю, развиваются медленнее, реже визуализируются с кистозным некрозом и часто имеют признак менингеального хвоста.
2. гемангиоперицитома: имеет много общих черт с менингиомой и отделена от менингиомы по классификации ВОЗ с 1993 года. Однако гемангиоэпителиома склонна к рецидивам и внутричерепным и внечерепным метастазам. Опухоль особенно богата кровоснабжением и обычно лишена кальцификации и остеомаляции, в некоторых случаях наблюдается локальная деструкция костей.
3.Гемангиобластома: Опухоль богата кровоснабжением, с явным усилением и часто видимой тенью сосудистого потока.
4. Опухоль оболочки нерва: опухоль часто имеет кистозные изменения, нет признаков менингеального хвоста и, как правило, нет кальцификации, что может помочь в дифференциации.
5. метастазы: характеризуются быстрым прогрессированием, часто с первичными поражениями, распространенными некротическими кистозными поражениями и часто значительным пери-опухолевым отеком.
Лечение
1. Хирургия: обычно это первый выбор лечения. Следует стремиться к радикальной операции. Для тех, кто в состоянии сделать это, опухоль, прикрепленная к ней твердая мозговая оболочка и инвазированный череп должны быть полностью удалены, чтобы уменьшить количество рецидивов.
2. стереотаксическая радионейрохирургия включает Гамма-нож, Х-нож и радиоволновой нож. Он подходит для опухолей в областях, где хирургическая резекция более сложна и рискованна (например, кавернозный синус), или для тех, кто не может быть полностью резецирован хирургическим путем, или чье физическое состояние не позволяет перенести краниотомию, а диаметр опухоли составляет <3 см. Опухоли, расположенные в парасагиттальной, pars falciform, латеральной щели и вблизи основных кортикальных рефлюксных вен, подвержены большему риску отека головного мозга после лучевого нейрохирургического лечения. 3. Общая радиотерапия: в основном используется в качестве адъювантного лечения после операции при недоброкачественной менингиоме (такой как атипичная менингиома и мезенхимальная менингиома) для замедления рецидива. 4.Интервенционная терапия в основном используется в качестве вспомогательного лечения перед операцией для уменьшения кровоснабжения опухоли посредством предоперационной эмболизации для облегчения хирургической резекции, в основном для опухолей с аномальным кровоснабжением в основном из наружной сонной артерии. 5.Другие методы лечения Нет успешных отчетов о медикаментозном лечении менингиомы. Эффективность антагонистов гормональных рецепторов и интерстициальной радиотерапии неясна и требует дальнейшего изучения. Лечение рецидивирующей менингиомы При лечении рецидивирующей менингиомы, в зависимости от места роста, размера опухоли, возраста и физического состояния пациента, предпочтение следует отдавать хирургическому вмешательству, если оно с меньшей вероятностью приведет к серьезной инвалидности или риску. Для тех, кто не подходит для повторной операции, могут быть использованы такие меры, как Гамма-нож, Икс-нож или общая радиотерапия. Лечение бессимптомной менингиомы Благодаря широкому использованию КТ и МРТ, при обнаружении менингиом у ряда пациентов клиническая картина остается бессимптомной. При бессимптомных менингиомах, которые показывают кальцификацию при визуализации, являются ригидными (низкий или изосигнал на MRIT2) и имеют небольшой размер (<3 см в диаметре), операции потенциально можно избежать, но необходимо тщательное наблюдение. Менингиомы следует наблюдать раз в 3 месяца после обнаружения, а затем ежегодно или раз в два года, если нет значительного роста. Операция требуется при обнаружении быстро растущей опухоли или при появлении симптомов. Прогноз 5-летняя общая выживаемость при менингиомах оценивается в 69% и снижается с возрастом. 5-летняя выживаемость составляет 81% у пациентов в возрасте 21-64 лет и 56% у пациентов в возрасте ≥65 лет. Операционная смертность и прогноз пациентов зависят от таких факторов, как возраст, физическое состояние, локализация опухоли, характер опухоли и то, полностью ли она резецирована. В целом, пациенты с менингиомой, имеющие пожилой возраст, плохое физическое состояние, глубокое расположение опухоли, мезенхимальные и атипичные менингиомы, а также неудачу полной резекции опухоли, имеют относительно плохой прогноз. 5-летняя частота рецидивов доброкачественных менингиом, полностью удаленных хирургическим путем, составляет 20,5%. 5-летняя частота рецидивов при злокачественных менингиомах составляет 78%.