Обзор
Гемифациальный спазм, также известный как подергивание лицевых мышц или спазм лицевых мышц, представляет собой пароксизмальные, нерегулярные непроизвольные подергивания, спазматические или тонические приступы одной стороны лицевых мышц. При неврологическом обследовании ничего не заметно, за исключением легкого паралича лицевых мышц. Начало заболевания может быть в любом возрасте, может возникать у детей, но чаще встречается у женщин среднего возраста. Часто встречаются идиопатические случаи, а также временные или постоянные последствия идиопатического паралича лицевого нерва.
Этиология
Причина заболевания неизвестна, но аномальные нервные импульсы могут быть результатом патологической стимуляции определенных участков пути лицевого нерва. Эти стимулы могут возникать в результате атеросклеротической дилатации системы вертебробазилярных артерий или сдавления аневризмой. В 1967 г. Jannette предположил, что основной причиной заболевания является сдавление корешка лицевого нерва микрососудами и что спазм лицевого нерва может быть снят путем втягивания микрососудов. На компрессию задней нижней мозжечковой артерии или ее ветвей приходилось 60%, а на компрессию передней нижней мозжечковой артерии и ветвей позвоночной артерии — от 20% до 30%. Другие причины составляют менее 1%, например опухоли мостомозжечкового угла, воспаление, демиелинизирующая дегенерация после неврита лицевого нерва, венозная компрессия. Некоторые исследователи считают, что подергивание лица может быть вызвано «коротким замыканием» между афферентными и эфферентными волокнами тела, что приводит к формированию аномальных периферических рефлексов.
Симптомы
У большинства пациентов с первичными гемифациальными спазмами заболевание развивается после среднего возраста, причем чаще у женщин. На ранней стадии заболевания в основном наблюдаются пароксизмальные непроизвольные подергивания круговой мышцы глаза на одной стороне лица, которые постепенно и медленно распространяются на другие лицевые мышцы на одной стороне лица, причем наиболее заметны подергивания мышц углов рта, а в тяжелых случаях могут вовлекаться даже широкие шейные мышцы на той же стороне, но реже вовлекается лобная мышца. Степень выраженности судорог различна, судороги носят пароксизмальный, быстрый и нерегулярный характер. Вначале судороги легкие, длятся несколько секунд, затем постепенно удлиняются до нескольких минут и более, при этом время интервала постепенно сокращается, а судороги постепенно часто усугубляются. В тяжелых случаях — тонические, приводящие к невозможности открыть глаз на одной стороне, углу рта, наклоненному в ту же сторону, и невозможности говорить. Часто обостряется при утомлении, нервозности, эмоциональном возбуждении, волевых движениях, но самостоятельно имитировать или контролировать свои приступы не может. Судорожный приступ может длиться как несколько секунд, так и более десяти минут, причем продолжительность интервалов между приступами различна. Больной чувствует себя рассеянным, не может работать или учиться, что серьезно сказывается на его физическом и психическом здоровье. В большинстве случаев судороги прекращаются после сна. Двусторонние лицевые судороги встречаются редко. При наличии, чаще всего, двух сторон последовательного начала заболевания, более чем на одной стороне судороги прекращаются, на другой стороне припадки, причем судороги на одной стороне легкие, на другой стороне более тяжелые, о двустороннем одновременном возникновении судорог в одно и то же время не сообщалось. У нескольких пациентов судороги сопровождались легкой лицевой болью, а в некоторых случаях — головной болью и шумом в ушах с одной и той же стороны.
Градация интенсивности спазма по Cohen et al. (i) степень 0 — отсутствие спазма; (ii) степень 1 — внешний раздражитель вызывает усиление преходящих движений глаз или легкий тремор лицевых мышц; (iii) степень 2 — спонтанный легкий тремор век и лицевых мышц без функциональных нарушений; (iv) степень 3 — явный спазм с легкими функциональными нарушениями; (v) степень 4 — тяжелый спазм и функциональные нарушения, например неспособность пациента читать из-за невозможности держать глаза открытыми, а также трудности при самостоятельной ходьбе. При неврологическом осмотре не выявляется никаких положительных признаков, кроме пароксизмальных подергиваний лицевых мышц. У некоторых пациентов на поздних стадиях заболевания может наблюдаться легкий паралич пораженных лицевых мышц.
Осмотр
Отклонений от нормы не выявлено.
Электромиография выявляет тремор мышечных волокон и волны тремора мышечных пучков. Для них характерны: (i) пароксизмальные высокочастотные импульсы (150-400 в секунду); (ii) ритмичные или нерегулярные повторяющиеся всплески 5-20 импульсов в секунду, причем каждый всплеск состоит из 2-12 импульсов; (iii) синхронные импульсы во всех различных лицевых мышцах одной стороны; (iv) типичные всплески импульсов, вызванные ретроградной стимуляцией лицевого нерва.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) у некоторых пациентов выявляет переменную сосудистую компрессию корешка лицевого нерва.
Диагностика
На основании клинических признаков заболевания — пароксизмальных односторонних подергиваний мышц лица без других положительных неврологических признаков — диагноз не вызывает затруднений.
Дифференциальный диагноз
Данное заболевание необходимо дифференцировать со следующими заболеваниями:
1. вторичный спазм лицевых мышц
Опухоль или воспаление мостомозжечкового угла, опухоль понтина, энцефалит ствола мозга, медуллярно-кавернозная болезнь, болезнь двигательных нейронов, черепно-мозговая травма могут вызывать подергивание лицевых мышц, но часто сопровождаются другими проявлениями повреждения мозговых нервов или пирамидных пучков, такими как ипсилатеральная лицевая боль и лицевая гипералгезия, нарушение слуха, контралатеральная слабость мышц или мышц конечностей и т.д., а подергивание лицевых мышц является лишь одним из симптомов, поэтому дифференциация не представляет сложности.
2. Эпилепсия
Ограниченные судороги лицевых мышц могут быть и парциальной моторной эпилепсией, но при этом судороги имеют большую амплитуду и, как правило, охватывают шею, верхние или даже боковые конечности, либо наблюдаются типичные джексоновские судороги, распространяющиеся последовательно по двигательным зонам коры головного мозга. На ЭЭГ отмечается выброс эпилептических волн. КТ или МРТ головного мозга могут иметь положительные результаты. Эпилепсия, ограничивающаяся судорогами лицевых мышц, встречается редко.
3. Истерический блефароспазм
Встречается у женщин среднего и старшего возраста, в основном двусторонний, ограничивается спазмом только мышц век, а мышцы нижней части лица не вовлекаются. Он может сопровождаться другими истерическими симптомами, а его возникновение и исчезновение связано с внушением.
4. Привычный спазм лицевых мышц
Обычно встречается у детей и молодых людей и представляет собой кратковременное сокращение век или лицевых мышц, часто двустороннее, которое можно временно контролировать усилием воли. Возникновение привычного подергивания лицевых мышц связано с психическими факторами. Электромиограмма и электроэнцефалограмма в норме, а волны сокращения мышц на электромиограмме совпадают с волнами, возникающими при активном движении во время судорог.
5. Тригеминальная невралгия
Тригеминальная невралгия — это пароксизмальная, преходящая, сильная боль в области лица, которая может сопровождаться подергиванием лицевых мышц. Хотя первичное подергивание лицевых мышц развивается до тяжелого, время подергивания более длительное, оно также может вызывать лицевую боль, но степень боли при этом не такая интенсивная, как при невралгии тройничного нерва.
6. Хорея и поздняя дискинезия
Могут наблюдаться непроизвольные подергивания лицевых мышц, но они двусторонние и сопровождаются аналогичными непроизвольными движениями конечностей.
7. синдром Мейге
Синдром блефароспазма или оромандибулярной дистонии. Чаще встречается у женщин пожилого возраста, проявляется в виде двустороннего блефароспазма, сопровождающегося дистонией орофациальных, лицевых, нижнечелюстных и шейных мышц.
Осложнения
Заболевание прогрессирует медленно, ухудшается постепенно и, как правило, не разрешается спонтанно. Если не лечить заболевание, то на поздних стадиях у некоторых пациентов наступает паралич пораженных лицевых мышц, а судороги прекращаются. У некоторых пациентов, перенесших операцию микрососудистой декомпрессии, могут наблюдаться потеря слуха, паралич лица и утечка спинномозговой жидкости. Для профилактики осложнений микрососудистых декомпрессионных операций, прежде всего, следует обратить внимание на положение хирурга, избегая сидячего или полусидячего положения, чтобы не допустить попадания большого количества воздуха в вену и возникновения воздушной эмболии в различных органах. Хирург должен усилить обучение основным хирургическим навыкам, своевременно вскрывать воздухоносное пространство сосцевидного отростка, умело пользоваться отсасывающим устройством и регулировать давление, тщательно определять форму сдавления сосудов в области выхода лицевого нерва из ствола мозга, избегать слепой электрокоагуляции, разделения или отсечения сосудов. Применение во время операции слуховых вызванных потенциалов ствола мозга, прямых потенциалов слухового нерва и электромиографии лицевого нерва значительно снизит вероятность возникновения осложнений.
Лечение
Первым методом лечения этого заболевания является медикаментозный, но из-за недостаточного эффекта медикаментозной терапии в настоящее время основным методом лечения является операция микрососудистой декомпрессии, а также чаще всего используется инъекция ботулотоксина в ветви лицевого нерва.
1.Общее лечение
(1) Фармакологическое лечение Карбамазепин, баклофен и различные другие седативные, транквилизирующие и противоэпилептические препараты, такие как габапентин, фенитоин натрия, фенобарбитал, диазепам, нитразепам, клоназепам и т.д., оказывают лучший эффект на пациентов с менее выраженными симптомами, в то время как у пациентов с более выраженными симптомами их можно только уменьшить.
(2) Физиотерапия или акупунктура Применение ионтофореза кальция постоянного тока, инфракрасной терапии или стратосферной электростимуляции может уменьшить симптомы, но не вылечить их.
(3) Операция микрососудистой декомпрессии Показания: ① лекарственные препараты, акупунктура, физиотерапия и другие методы лечения неэффективны; ② при КТ и/или МРТ нельзя исключить вторичный спазм лицевых мышц; ③ исключить паралич лицевых мышц Bell или травму лицевого нерва после спазма лицевых мышц.
2.Хирургический метод
Анестезия Такая же, как и при микрососудистой декомпрессии тройничного нерва.
(1) Положение Такое же, как при микрососудистой декомпрессии тройничного нерва.
(2) Разрез и костное окно Разрез и костное окно в основном такие же, как и при микрососудистой декомпрессии тройничного нерва, но костное окно несколько ниже и больше. Помимо того, что оно позволяет выявить начало сигмовидного синуса, оно также должно быть ближе к основанию задней черепной ямки.
(3) Обнаружение лицевого нерва После дегидратации спинномозговой жидкости или 20%-ного маннитола через люмбальную пункцию рассекается твердая мозговая оболочка. Корешок лицевого нерва следует обнажать из нижнемозжечкового доступа, а верхнемозжечковый подход (т.е. подход с декомпрессией тройничного микрососуда) использовать не следует. Последний подход позволяет обнажить только сегмент мостомозжечкового угла лицевого слухового нерва и чреват растяжением и травмой слухового нерва. Нижняя часть латерального отдела мозжечка аккуратно приподнимается с помощью церебральной прижимной пластины, а после электрокоагуляции биполярными электрокоагуляционными щипцами отсекаются одна или две соединительные вены. Вскрывается латеральный рог медуллярного бассейна мозжечка, аспирируется спинномозговая жидкость, прощупывается мосто-мозжечковый угол мозжечка на предмет наличия патологии. Затем идентифицировали парасимпатический, блуждающий и глоссофарингеальный нервы, далее приподнимали мозжечок и после электрокоагуляции биполярными электрокоагуляционными щипцами рассекали арахноидальный фасцикул между мозжечком и задней группой черепно-мозговых нервов. Обнаружено хороидное сплетение латеральной подкожной ямки четвертого желудочка, приподнята мозжечковая оболочка для обнажения ствола мозга и лицевого слухового нерва. Установлен автоматический ретрактор.
(4) Декомпрессия лицевого нерва Обычно лицевой нерв располагается переднемедиально, а слуховой нерв — заднелатерально; первый имеет серый цвет, а второй — желтоватый. Почти все артерии сдавливаются в пределах 5 мм от выхода лицевого нерва из ствола мозга, в основном это задняя нижняя мозжечковая артерия, позвоночная артерия, передняя нижняя мозжечковая артерия или ее ветви, а также несколько вен. В основном компрессия одного сосуда, несколько случаев компрессии нескольких сосудов. Поскольку положение на боку изменяет соотношение между мозгом и кровеносными сосудами, любой кровеносный сосуд, расположенный на расстоянии 1-2 мм от корешка лицевого нерва, считается компрессией этого нерва. У типичных пациентов компрессия часто располагается впереди и ниже лицевого нерва, а у нетипичных — сзади или выше. Кровеносные сосуды отделяются от нерва с помощью мини-пилинга, между сосудами и нервом помещается абсорбирующая желатиновая губка (желатиновый губчатый лист), а для окружения экзоцеребрального сегмента лицевого нерва используется полиэфирный лист. Если вену трудно отделить путем компрессии, ее можно отсечь путем электрокоагуляции с помощью биполярных электрокоагуляционных щипцов. Необходимо следить за тем, чтобы не повредить проникающую ветвь сосуда в ствол мозга. Правильно остановите кровотечение, плотно закройте твердую мозговую оболочку, послойно сшейте мышечный слой, подкожную клетчатку и кожу.
(5) Послеоперационное ведение Такое же, как и при микрососудистой декомпрессии тройничного нерва. Исчезновение послеоперационного спазма лицевых мышц происходит постепенно. Если через 30 дней после операции спазм лицевых мышц остается таким же, как и раньше, часто требуется повторная операция.
3. Инъекция ботулотоксина
Инъекции ботулотоксина в спазмированную мышцу постепенно находят широкое применение. Механизм лечения заключается в использовании ботулотоксина для блокирования нервно-мышечной передачи, уменьшения степени спазма лицевой мышцы, не влияя на нормальную нервную проводимость.
(1) Метод инъекций Лицевой нерв после прохождения через околоушную железу делится на терминальные ветви и веерообразно распределяется по мимическим мышцам лица. Инъекции выполняются с помощью подкожной иглы в подкожную клетчатку в этих местах или рядом с ними. Объем инъекции может быть выбран в зависимости от места спазма лицевых мышц и при наличии возможности проводиться под электромиографическим контролем.
(2) Эффективность Время наблюдения, о котором сообщалось до настоящего времени, невелико, ранняя полная ремиссия составляет от 80% до 100%, но обычно через 12-16 недель после отмены ботулотоксина симптомы рецидивируют, и требуются повторные инъекции. У некоторых пациентов после инъекции вырабатываются антитела к ботулотоксину, что может повлиять на эффективность повторных инъекций ботулотоксина. К распространенным осложнениям относятся: лицевой паралич, сухость глаз, диплопия, дисфагия и т.д. Вероятность развития этих осложнений при каждой инъекции невелика, но после 3 лет кумулятивных инъекций частота их возникновения достигает 60-75%.
4. Метод инъекций этанола
Инъекции различных концентраций безводного этанола в ствол лицевого нерва позволяют временно нарушить проводящую функцию лицевого нерва и снять подергивание лицевых мышц. При нарушении нервной проводимости после инъекции паралич лицевых мышц или неполный паралич наступают немедленно, такой паралич лицевых мышц может быть восстановлен через несколько месяцев. Эффективность лечения сохраняется в течение более короткого периода времени, у большинства пациентов рецидив наступает примерно через 6 месяцев, и требуется повторная инъекция. В настоящее время этот метод применяется реже.
5. другие хирургические методы
Такие, как ампутация ствола или ветви лицевого нерва, могут разрушить проводящую функцию лицевого нерва, вызвать паралич вместо судорог, в настоящее время в основном не используются.