Обзор
由为房室旁道引起的心室预激并伴有快速型室上性心动过速
不发作时无症状
多是心脏先天发育不良引起
主要有药物治疗、电复律治疗及射频消融治疗等
Определение.
В норме существует только один путь, связывающий предсердия и желудочки сердца, однако в некоторых популяциях существуют и другие пути, называемые атриовентрикулярно-паравентрикулярными, которые при активации приводят к преждевременной активации некоторых или всех мышц желудочков, вызывая аритмию, называемую классическим синдромом предвозбуждения.
Впервые этот синдром был описан в 1930 году Вольфом, Паркинсоном и Уайтом, поэтому синдром предвозбуждения известен также как синдром WPW (Wolf-Parkinson-White) [1].
Стадирование
Расположение атриовентрикулярного паравентрикулярного тракта различно, и формы ЭКГ ведут себя по-разному.
Типизация по ЭКГ-характеристикам
Тип А — когда волна предвозбуждения положительна во всех грудных отведениях V1-V5, а волна QRS также имеет преимущественно R-волну.
Тип В — волна предвозбуждения отрицательна в отведении V1, волна QRS преимущественно S-волна, а в отведениях V4-V6 и волна предвозбуждения, и волна QRS положительны.
Тип С встречается реже, при этом преобладают волны δ и QRS в отведениях с паттернами RS или R, а паттерны QR или QS — в отведениях V5 и V6 [2].
Патогенез
Точных данных о генетической патологии типичного синдрома предвозбуждения нет, а распространенность предсердных паравентрикулярных трактов в популяции составляет 0,1-0,3%, причем мужчин больше, чем женщин.
Частота встречаемости паравентрикулярных трактов предсердий у пациентов с пороком Эбштейна достигает от 10 до 29%.
Причины
Причины
Большинство типичных синдромов предвозбуждения встречается у пациентов без органических заболеваний сердца, в основном за счет унаследованного развития некоторых рассеянных межпредсердных связей миокарда предсердий, и лишь некоторые — у пациентов с врожденными или приобретенными пороками сердца.
Врожденные пороки сердца
Наиболее распространенным врожденным пороком сердца является порок Эбштейна.
К другим врожденным порокам сердца можно отнести дефекты межжелудочковой перегородки, тетралогию Фаллота, дефекты межпредсердной перегородки, пролапс митрального клапана и многолопастный порок митрального клапана.
Приобретенные пороки сердца
К ним относятся пороки клапанов сердца, гипертрофическая кардиомиопатия, дилатационная кардиомиопатия, гипертоническая болезнь сердца, ишемическая болезнь сердца, травмы сердца.
Патогенез
Типичный синдром предвозбуждения возникает из-за возбуждения предсердий, проводимого через атриовентрикулярный обходной путь, что приводит к преждевременному возбуждению части или всего миокарда желудочков.
Нормальным пучком атриовентрикулярной проводимости от предсердий к желудочкам является система АВ-узел-Гиппель, через которую желудочки получают команды от синусового узла.
При типичных синдромах предвозбуждения частичное возбуждение предсердий проводится по аномальному пути — атриовентрикулярному обходному тракту.
АВ-паравентрикулярный тракт — это миокардиальный пучок из нескольких аномальных волокон сердечной мышцы, соединяющий предсердия с желудочками, известный также как пучок Кента [3-4].
Симптомы
Типичный синдром предвозбуждения не имеет специфических симптомов, если тахикардия не осложняет синдром.
При осложнении синдрома тахикардией могут возникать пароксизмальное сердцебиение и другие симптомы.
Основные симптомы
Пароксизмальное сердцебиение, проявляющееся в виде учащенного сердцебиения с головокружением, стеснением в груди, бледностью и потливостью.
Синкопе — внезапная, преходящая и полная потеря сознания, которая длится от нескольких секунд до нескольких минут и обычно быстро восстанавливается.
Сердечная недостаточность, проявляющаяся в основном одышкой, ограничением физической активности и снижением артериального давления.
Осложнения
Если типичный синдром предвозбуждения сопровождается фибрилляцией или трепетанием предсердий, а частота желудочковых сокращений превышает 200 ударов в минуту, существует риск развития таких осложнений, как фибрилляция желудочков и внезапная сердечная смерть.
Фибрилляция желудочков
Клинические симптомы включают потерю сознания, судороги, остановку дыхания или даже смерть, исчезновение сердечных шумов при аускультации, невозможность пальпировать пульс и измерить артериальное давление.
Внезапная сердечная смерть
Внезапной смерти предшествуют такие проявления, как стеснение в груди, боль в груди, головокружение, сердцебиение, преходящая потеря сознания, обильное потоотделение и т.д.
Консультация
Кафедра медицины
Сердечно-сосудистая медицина
При обычном физикальном обследовании выявляются аномальные результаты электрокардиограммы или такие симптомы, как стеснение в груди, сердцебиение, головокружение и т.д. Рекомендуется незамедлительно обратиться в отделение сердечно-сосудистой медицины.
Отделение неотложной помощи
При внезапном и сильном сердцебиении, одышке и т.д. рекомендуется немедленно обратиться в отделение неотложной помощи.
При потере сознания, остановке дыхания и сердца следует немедленно вызвать скорую помощь по телефону 120 и одновременно провести сердечно-легочную реанимацию пациента.
Подготовка
Подготовка к посещению: регистрация, подготовка информации, общие проблемы
Советы по обращению за медицинской помощью
Типичный синдром предвозбуждения носит пароксизмальный характер, и отклонения на ЭКГ могут быть выявлены при обследовании. Вы всегда можете записать провоцирующие факторы до появления симптомов, чтобы облегчить врачу диагностику.
Контрольный список для подготовки
症状清单
Обратите особое внимание на время появления симптомов, особенности работы и т.д.
Есть ли ощущение сдавленности в груди или сердцебиение?
Каковы провоцирующие и облегчающие симптомы факторы?
Сколько раз возникают эти симптомы? Как долго они продолжаются?
病史清单
Имеется ли семейный анамнез данного заболевания?
Есть ли лекарственная или пищевая аллергия?
Имеются ли другие медицинские заболевания?
检查清单
Результаты анализов за последние 6 месяцев, которые необходимо принести на прием к врачу
Обычные анализы крови
Электрокардиограмма (включая обычную электрокардиограмму, 24-часовую амбулаторную электрокардиограмму, электрокардиографический тест с физической нагрузкой и т.д.)
Эхокардиограмма
Трансэзофагеальная электрофизиология сердца
Магнитно-резонансное исследование сердца
用药清单
Прием лекарственных препаратов в течение последних 3 месяцев, принести с собой на прием к врачу коробку или упаковку с лекарством, если таковая имеется
Блокаторы натриевых каналов/пропафенон, хинидин, лидокаин
Бета-блокаторы: пропранолол, атенолол
Блокаторы калиевых каналов: амиодарон, дронедарон
Блокаторы кальциевых каналов: верапамил, дилтиазем
Диагноз
Диагностика заболевания
История болезни.
В анамнезе могут быть врожденные пороки сердца
В анамнезе может быть инфаркт миокарда и ишемическая болезнь сердца.
Клинические проявления
Пароксизмальное сердцебиение, внезапное начало и прекращение
Ощущение стеснения в груди, одышка.
Головокружение, даже обморок.
Одышка.
Ограничение физической активности.
Электрокардиография
Электрокардиограмму следует проводить при подозрении на наличие классического синдрома предвозбуждения, независимо от того, сопровождается он симптомами или нет.
Если обычная ЭКГ не выявляет аномальных проявлений, может потребоваться 24-часовое амбулаторное мониторирование ЭКГ (Холтер).
Электрокардиограмма является одним из основных тестов, используемых для подтверждения диагноза типичного синдрома предвозбуждения.
ЭКГ-характеристики типичного синдрома предвозбуждения включают.
PR间期缩短，小于0.12s。
QRS波群增宽，时限大于0.10s。
QRS波群起始部有粗钝的δ波（预激波）。
继发性ST-T改变。
Трансэзофагеальная электрофизиология сердца
Электрофизиологическое исследование сердца включает в себя регистрацию электрических потенциалов различных отделов сердца во время собственного ритма или при подаче различных электрических стимулов, анализ их проявлений и характеристик и постановку соответствующих диагнозов.
При трансэзофагеальном электрофизиологическом исследовании сердца также четко выявляется электрическая активность предсердий и желудочков, определяется взаимосвязь между электрической активностью предсердий и желудочков, проводится дифференциальная диагностика [5-6].
Дифференциальная диагностика
Трепетание предсердий
Сходство: оба заболевания могут проявляться учащенным сердцебиением с головокружением, стеснением в груди, бледностью, потливостью, головокружением или даже обмороком и одышкой.
Различия: дифференциальная диагностика по ЭКГ. На ЭКГ трепетание предсердий имеет характерную пилообразную волну.
Предсердная пресистолия
Сходство: Оба вида аритмий встречаются относительно часто, и оба могут проявляться такими симптомами, как учащенное сердцебиение, чувство стеснения в груди и усталость.
Различия: Дифференциальный диагноз может быть поставлен по электрокардиограмме (ЭКГ). Предсердная пресистолия может быть спровоцирована курением, употреблением кофе и т.д. Типичный синдром предвозбуждения менее подвержен влиянию этих факторов, чем предсердная пресистолия.
Инфаркт миокарда
Сходства: могут возникать чувство сдавленности в груди, головокружение, бледность.
Отличия: Типичный синдром предвозбуждения — явление нарушения проводимости от предсердий к желудочкам, в то время как инфаркт миокарда обусловлен ишемией миокарда. Дифференциальный диагноз может быть поставлен с помощью ЭКГ.
Блокада ветвей пучка
Сходство: оба заболевания могут проявляться такими симптомами, как чувство сдавленности в груди, головокружение или даже обморок.
Различия: Блокада ветвей пучка часто протекает без тахикардии, в то время как типичный синдром предвозбуждения часто сопровождается тахикардией. Дифференциальный диагноз по ЭКГ.
Гипертрофия правого желудочка
Сходство: могут наблюдаться пароксизмальное сердцебиение, одышка, утомляемость и снижение работоспособности.
Отличия: дифференциальная диагностика по ЭКГ.
Лечение
Цели и принципы лечения
Терапевтическая цель: достижение терапевтической цели — облегчение симптомов и уменьшение осложнений с помощью медикаментозного лечения, радиочастотной абляции и электрической кардиоверсии.
Принципы лечения: Типичный синдром предвозбуждения с ЭКГ-проявлениями только желудочкового предвозбуждения без аритмии и без семейного анамнеза внезапной смерти обычно не нуждается в специальном лечении. При наличии симптомов в сочетании с эпизодами атриовентрикулярной тахикардии или трепетания и фибрилляции предсердий необходимо специальное лечение [7].
Лечение
Фармакологическое лечение
Фармакологическое лечение типичного синдрома предвозбуждения в основном состоит из медикаментозного контроля частоты желудочковых сокращений и терапии контроля ритма.
Контроль ритма необходим во время приступов тахикардии. По назначению врача могут применяться внутривенные пропафенон или амиодарон.
Для пациентов с трепетанием или фибрилляцией предсердий внутривенное введение пропафенона или амиодарона возможно после оценки состояния врачом, если пациент гемодинамически стабилен. Избегайте применения таких препаратов, как бетанехол, дигиталис или верапамил, которые противопоказаны из-за их способности ускорять проводимость коллатеральных каналов, тем самым ускоряя частоту желудочковых сокращений пациента.
Электрическая кардиоверсия
Пациенты с гемодинамической нестабильностью.
Она безопасна, имеет высокий процент успеха, и гемодинамика после электрической кардиоверсии может значительно улучшиться.
Радиочастотная абляция
Радиочастотная абляция — это метод, при котором с помощью радиочастотных токов генерируется тепло для блокирования проводимости в пораженной ткани атриовентрикулярного шунтирования и проведения лечебных мероприятий.
Радиочастотная аблация рекомендуется в качестве метода первого выбора для пациентов с симптомами, эпизодами тахикардии, в сочетании с другими аритмическими заболеваниями или в сочетании с органическими заболеваниями сердца.
Радиочастотная абляция также рекомендуется пациентам без эпизодов тахикардии в анамнезе, но с коротким периодом укорочения шунта (<270 мс), поскольку у таких пациентов повышен риск развития фибрилляции желудочков, вызванной быстрой передачей возбуждения по шунтирующему тракту при трепетании или фибрилляции предсердий, или даже внезапной смерти.
Радиочастотная аблационная терапия является одним из наиболее эффективных методов устранения синдрома предвозбуждения, который отличается высокой частотой успеха и низкой частотой рецидивов и стал методом первой линии лечения синдрома предвозбуждения [8].
Прогноз
Излечение
Синдром предвозбуждения может быть клинически излечен с помощью радиочастотной абляции.
Опасности
Наиболее значимой опасностью типичного синдрома предвозбуждения является возникновение тахиаритмий. Наиболее распространенными аритмиями являются пароксизмальная наджелудочковая тахикардия и фибрилляция предсердий, которые сопровождаются паническими атаками и другими дискомфортными ощущениями, мешающими нормальной жизни.
Типичный синдром предвозбуждения способен вызывать злокачественные аритмии, такие как фибрилляция желудочков, что может привести к внезапной смерти.
Daily
Ежедневный менеджмент
Соблюдение диеты
Принцип диеты — диета с низким содержанием соли и жира.
Можно употреблять больше зеленых овощей, свежих фруктов, продуктов с высоким содержанием кальция и калия. Фрукты должны содержать как можно меньше сахара и калорий.
В то же время необходимо потреблять достаточное количество высококачественного белка и меньше холестеринсодержащих продуктов.
Каждый прием пищи не должен быть слишком обильным.
При сочетании с сахарным диабетом необходимо также контролировать потребление основных продуктов питания.
Ведение образа жизни
Обеспечьте разумное количество сна.
Избегать чрезмерных стрессов и расслаблений.
Людям, страдающим ожирением, для научного снижения веса следует выполнять соответствующие и регулярные физические упражнения. Людям с нормальным весом также необходимо регулярно заниматься спортом, чтобы контролировать свой вес.
Избегать простудных заболеваний.
Правильно выполнять физические упражнения для улучшения физической формы.
Отказаться от курения и употребления алкоголя.
Управление настроением
Позитивно корректируйте плохое настроение и поддерживайте хороший настрой.
Специальное управление
Контролируйте артериальное давление и частоту сердечных сокращений, а при более выраженных колебаниях обращайтесь к врачу.
Последующее наблюдение
Регулярное наблюдение за пациентом имеет решающее значение для эффективности лечения.
Следуйте указаниям врача по регулярному наблюдению; если такие симптомы, как учащенное сердцебиение и потеря сознания, возникают ежедневно, рекомендуется немедленное обращение к врачу.
Пациентам с классическим синдромом предвозбуждения может потребоваться проведение электрокардиограммы (ЭКГ) во время наблюдения.
Профилактика
Эффективных методов профилактики синдрома предвозбуждения не существует. Предотвратить заболевание можно с помощью правильного питания и позитивного отношения к здоровью.
Можно употреблять больше зеленых овощей, свежих фруктов, продуктов с высоким содержанием кальция и калия, а также стараться выбирать фрукты с низким содержанием сахара и калорий.
В то же время необходимо потреблять достаточное количество высококачественного белка и меньше есть продуктов с высоким содержанием холестерина.
Обеспечьте разумное количество сна.
Откажитесь от курения и употребления алкоголя.
Занимайтесь спортом и укрепляйте свой организм.
Если у кого-то из членов семьи наблюдаются подобные симптомы или диагностирован классический синдром предвозбуждения, необходимо регулярно проходить медицинское обследование, особенно электрофизиологическое исследование сердца.
Если пароксизмальное сердцебиение возникает часто, рекомендуется как можно скорее обратиться за медицинской помощью [9-10].
参考文献
[1]
林果为，王吉耀，葛均波. 实用内科学：上册[M]. 15版. 北京：人民卫生出版社，2017.
[2]
王辰，王建安. 内科学：上册[M]. 3版. 北京：人民卫生出版社，2015.
[3]
葛均波，徐永健，王辰. 内科学[M]. 9版. 北京：人民卫生出版社，2018.
[4]
胡品津，谢灿茂. 内科疾病鉴别诊断学[M]. 6版.北京：人民卫生出版社，2014.
[5]
潘祥林，王鸿利. 实用诊断学[M]. 2版. 北京：人民卫生出版社，2017.
[6]
尤黎明，吴瑛. 内科护理学[M]. 6版. 北京：人民卫生出版社，2017.
[7]
Priori SG, Wilde AA, Horie M, et al. HRS/EHRA/APHRS expert consensus statement on the diagnosis and management of patients with inherited primary arrhythmia syndromes: document endorsed by HRS, EHRA, and APHRS in May 2013 and by ACCF, AHA, PACES, and AEPC in June 2013. Heart Rhythm, 2013, 10 (12): 1932-1963.
[8]
陈新.临床心律失常学—电生理和治疗[M].1版.北京：人民卫生出版社，2000.
[9]
中华医学会，中华医学会杂志社，中华医学会全科医学分会，等. 室上性心动过速基层诊疗指南(2019)[J]. 中华全科医师杂志，2020，19(8)：667-671.
[10]
中华医学会心电生理和起搏分会, 中国医师协会心律学专业委员会. 室性心律失常中国专家共识 [J] . 中华心律失常学杂志, 2016, 20(4) : 279-326.