1. принципы лечения
Лечение ДТК в основном хирургическое, дополненное послеоперационной эндокринной терапией, радионуклидной терапией и, в некоторых случаях, радиотерапией и таргетной терапией, в то время как лечение РМЖ в основном хирургическое, дополненное радиотерапией и таргетной терапией в некоторых случаях. При лечении недифференцированного рака у небольшого числа пациентов есть возможность провести операцию, у некоторых пациентов может быть определенный эффект от радиотерапии и химиотерапии, но в целом прогноз очень плохой, а время выживания короткое. Важно также отметить, что индивидуализация лечения опухоли очень важна, поскольку состояние и жалобы каждого пациента различны, а клиническая диагностика и лечение в определенной степени гибкие.
2. хирургическое лечение дифференцированного рака щитовидной железы
(1) Лечение основного очага.
При поражении опухолью класса Т1 или Т2 большинство из них ограничивается одной долей железы, поэтому рекомендуется резекция пораженной доли и перешейка. Для некоторых пациентов с факторами высокого риска также возможна тотальная тиреоидэктомия. Эти факторы риска включают многоочаговый рак, метастазы в лимфатических узлах, отдаленные метастазы, семейный анамнез и воздействие ионизирующего излучения в раннем детстве. Тотальная тиреоидэктомия также возможна в некоторых случаях, когда послеоперационная ядерная терапия считается необходимой. При опухолях, расположенных в перешейке, при небольших опухолях возможна расширенная резекция перешейка, а при больших опухолях или опухолях с метастазами в лимфатические узлы может быть рассмотрена возможность тотальной тиреоидэктомии.
Часть поражений T1 представляет собой микропапиллярные карциномы низкого риска. Из-за их относительно медленного прогрессирования и низкой летальности, в дополнение к хирургическому лечению может рассматриваться консервативная терапия, т.е. активное наблюдение и тщательный контроль. Микропапиллярная карцинома низкого риска, которая может находиться под тщательным наблюдением, обычно имеет следующие характеристики: (i) первичная опухоль является одиночным поражением, (ii) максимальный диаметр первичного поражения <1 см, (iii) расположение первичного поражения — центрально в щитовидной железе, а не непосредственно рядом с брюшиной щитовидной железы или трахеей, и (iv) после оценки нет признаков метастазов в регионарные лимфатические узлы. В дополнение к вышеперечисленным критериям следует учитывать такие специфические факторы, как наличие в анамнезе пациента воздействия высоких доз ионизирующего излучения в раннем детстве, семейный анамнез рака щитовидной железы и наличие сопутствующего гипертиреоза. При тщательном наблюдении обычно требуется повторное обследование каждые 6 месяцев.
Если обследование выявляет прогрессирование первичной опухоли (например, увеличение диаметра на 2-3 мм, появление новых опухолевых поражений или наличие клинически подозрительных метастатических региональных лимфатических узлов), следует прекратить консервативные меры лечения и рассмотреть возможность хирургического лечения.
При поражениях Т3 больших размеров или инвазии в экстраперитонеальные мышцы щитовидной железы рекомендуется тотальная тиреоидэктомия. Однако при поражениях, расположенных ближе к щитовидной железе, которые сами по себе могут быть не большими, но инвазировали внебрюшинные мышцы, может быть показано иссечение пораженной доли и перешейка вместе с иссечением инвазированных мышц. При поражении T4, инвазировавшем окружающие структуры, обычно рекомендуется тотальная тиреоидэктомия, в то время как поражение T4a требует резекции части гортани (или даже всей гортани), части трахеи, гипофаринкса и части пищевода, а также некоторых вариантов восстановления. В зависимости от обстоятельств, может потребоваться мультидисциплинарный подход, включающий сосудистую хирургию, ортопедию и нейрохирургию. В целом, однако, поражения T4b трудно поддаются полной резекции, имеют плохой прогноз, связаны с повышенным хирургическим риском и имеют больше послеоперационных осложнений. Решение о хирургическом лечении требует тщательной оценки состояния, с акцентом на то, принесет ли пациенту пользу операция. Иногда требуется паллиативная декомпрессионная терапия.
В качестве примера можно привести трахеотомию для облегчения одышки.
(2) Лечение регионарных лимфатических узлов.
Лимфатические узлы центральной зоны (зона VI): cN1a Пораженная центральная зона должна быть очищена. Если поражение с одной стороны, рекомендуется очистить центральную зону, чтобы включить пораженную трахеопищеводную борозду и переднюю часть трахеи. Передняя часть гортани также является частью центральной зоны, но метастазы в передние гортанные лимфатические узлы встречаются редко и могут рассматриваться в индивидуальном порядке. Для пациентов с cN0 удаление центральной зоны может быть рассмотрено при наличии факторов высокого риска (например, поражения T3 — T4, мультифокальная карцинома, семейный анамнез, воздействие ионизирующего излучения в раннем детстве). Для пациентов с низким риском и cN0 (без сопутствующих факторов высокого риска) эта процедура может быть индивидуальной. Центральная зона очищается на уровне верхней границы внутренней сонной артерии у нижней границы, на уровне подъязычной кости у верхней границы и медиальной границы общей сонной артерии у латеральной границы, включая переднюю часть трахеи. Правая трахеоэзофагеальная борозда требует внимания к лимфатической жировой ткани глубоко на уровне гортанного возвратного нерва. Центральная область должна быть очищена с осторожностью, чтобы защитить возвратный гортанный нерв и, если возможно, паращитовидные железы и их кровоснабжение, а если сохранение паращитовидных желез in situ невозможно, следует провести аутотрансплантацию паращитовидных желез. Управление латеральными шейными лимфатическими узлами (зоны I-V): метастазы в латеральные шейные лимфатические узлы наиболее часто встречаются в зонах III и IV, затем следуют зоны II и V. Зона I встречается реже. Латеральная шейная диссекция лимфатических узлов рекомендуется в качестве терапевтической диссекции, т.е. когда N1b подтверждается предоперационной оценкой или интраоперационным замораживанием. Рекомендуется проводить латеральную шейную диссекцию в зонах II, III, IV и VB, при этом зоны IIA, III и IV являются минимальными. Зона I не нуждается в регулярной очистке. Схема деления шеи и конкретные деления каждой зоны показаны на рисунке 1 и в таблице 8.
Одновременное хирургическое иссечение определенных областей лимфатических узлов, таких как парафарингеальные лимфатические узлы и лимфатические узлы верхнего средостения, рекомендуется, когда метастазы рассматриваются при визуализации.
3. Хирургическое лечение МТК
При МТК рекомендуется тотальная тиреоидэктомия. Если диагноз РМЖ подтверждается после лобэктомии, рекомендуется тотальная тиреоидэктомия. В отдельных случаях спорадические микроскопические РМЖ, обнаруженные случайно после лобэктомии, также могут быть рассмотрены для тщательного наблюдения.
Хирургическое лечение РМЖ несколько более агрессивное, чем лечение РТК, с целью полной резекции.
Некоторые РМЖ являются наследственными медуллярными карциномами и могут быть диагностированы путем тестирования на наличие зародышевых мутаций в гене RET (с помощью генетического анализа соматических клеток или лейкоцитов крови). В этой группе рекомендуется тотальная тиреоидэктомия и иссечение шейных лимфатических узлов. В случае с MEN II следует уделить внимание оценке системной ситуации. Если имеется сочетание феохромоцитомы и т.д., то прежде чем рассматривать вопрос об операции на щитовидной железе, необходимо провести лечение.
4. хирургическое лечение недифференцированной карциномы
Небольшое количество пациентов с недифференцированной карциномой имеют небольшие опухоли на момент представления и могут иметь доступ к хирургическому вмешательству. Большинство пациентов с недифференцированной карциномой на момент консультации имеют большое образование на шее, и их заболевание быстро прогрессирует, поэтому шансов на операцию нет. Трахеотомия может быть рассмотрена, если опухоль давит на трахею и вызывает затруднение дыхания.
5. периоперационное лечение
В дополнение к регулярной регидратации, дексаметазон и нейротрофические препараты могут быть назначены в качестве адъювантной терапии для уменьшения нейроотёка после операции по удалению рака щитовидной железы. Для пациентов, перенесших тотальную тиреоидэктомию, после операции необходимо проверить уровень паратиреоидного гормона и кальция в крови. Пациенты с повреждением одного гортанного нерва часто подавляются пищей и водой во время острой фазы. При необходимости у постели больного должен находиться трахеотомический набор. Пациентам с двусторонним повреждением возвратного гортанного нерва обычно интраоперационно устанавливают трахеальную трубку, а послеоперационный уход осуществляется за трахеотомическим отверстием. У пациентов с иссечением шейных лимфатических узлов после операции следует уделять внимание функциональным упражнениям для шеи и плеч. Послеоперационные планы адъювантного лечения должны быть разработаны и доведены до сведения пациентов в соответствии с патологическим стадированием и стратификацией риска.