печеночная энцефалопатия



Обзор

Под печеночной энцефалопатией понимается нарушение обмена веществ, вызванное тяжелым заболеванием печени, при котором происходит расстройство центральной нервной системы с такими симптомами, как снижение когнитивных способностей, изменение личности, отклонения в поведении и т.д. Основными заболеваниями являются цирроз и острая печеночная недостаточность. Основные методы лечения включают в себя лечение первичной патологии, медикаментозное и хирургическое лечение.

Что такое печеночная энцефалопатия?

Определение печеночной энцефалопатии

Печеночная энцефалопатия — это нарушение функции центральной нервной системы, вызванное тяжелым острым или хроническим заболеванием печени, в основе которого лежат метаболические нарушения, а основными клиническими проявлениями являются изменение сознания и поведения или кома.

Виды

В соответствии с различными причинами печеночная энцефалопатия может быть разделена на три типа.

Тип А: обусловлен острой печеночной недостаточностью, характеризуется острым началом и тяжелыми симптомами.

Тип В: обусловлена простым портальным шунтом без явного поражения печени.

Тип С: обусловлен циррозом печени, одним из наиболее распространенных типов печеночной энцефалопатии, характеризующимся как портальной гипертензией, так и портальным шунтом.

Заболеваемость

Эпидемиологические исследования показывают, что распространенность печеночной энцефалопатии среди госпитализированных больных циррозом печени в Китае составляет около 30%~84%.

Распространенность печеночной энцефалопатии положительно коррелирует с функцией печени, т.е. чем сильнее повреждена печень, тем выше вероятность развития печеночной энцефалопатии.

Существенных гендерных различий в развитии печеночной энцефалопатии нет.

Печеночная энцефалопатия наиболее часто встречается у людей старше среднего возраста.

Вопросы, которые могут у вас возникнуть

Каковы основные симптомы печеночной энцефалопатии?

Симптомы печеночной энцефалопатии зависят от типа первичного заболевания печени, степени поражения печеночных клеток, начала заболевания и провоцирующих факторов.

Типичными симптомами печеночной энцефалопатии являются изменения личности, поведения, сна, печеночный запах, дрожание рук и интеллектуальная недостаточность. Сопутствующими симптомами являются нарушение зрения, нарушение сознания и т.д.

К общим осложнениям печеночной энцефалопатии относятся желудочно-кишечные кровотечения, почечная недостаточность, нарушение водно-электролитного и кислотно-основного баланса, вторичная инфекция.

Сколько обычно живут люди с печеночной энцефалопатией?

Продолжительность жизни пациентов с печеночной энцефалопатией зависит от ряда факторов, в том числе от тяжести заболевания, своевременности лечения и наличия сопутствующих заболеваний.

Люди с хорошей функцией печени, перенесшие операцию шунтирования, у которых триггеры ясны и легко удаляются, обычно поправляются после активного лечения.

Люди с тяжелым течением заболевания, например с плохой функцией печени, как правило, имеют плохой прогноз.

Как лечится печеночная энцефалопатия?

Раннее распознавание и своевременное лечение — залог улучшения прогноза печеночной энцефалопатии.

Важно устранить провоцирующие факторы, такие как обычные инфекции, желудочно-кишечные кровотечения, электролитные нарушения, а также провести скрининг на наличие аномальных портальных шунтов.

Основными методами лечения являются содействие выведению аммиака из организма, снижение его выработки, очищение кишечника, уменьшение всасывания энтеральных токсинов, коррекция аминокислотного дисбаланса, а также применение таких препаратов, как лактулоза, лактитол, L-орнитин-L-ментонин.

Этиология

Причины

Печеночная энцефалопатия — заболевание со сложной этиологией, и в настоящее время считается, что формирование печеночной энцефалопатии связано со следующими факторами.

Цирроз печени.

Тяжелый гепатит.

Тяжелая печеночная недостаточность.

Рак печени.

Тяжелые инфекции желчевыводящих путей.

Острая жировая болезнь печени при беременности.

Причины

У людей с тяжелыми заболеваниями печени заболевание может быть спровоцировано следующими состояниями.

Кровотечение в пищеварительном тракте.

Гипокалиемический алкалоз.

Неадекватное лечение асцита (выделение большого количества асцитической жидкости за короткий промежуток времени).

Прием большого количества белка в течение короткого периода времени.

Неправильное применение снотворных, седативных, анестетиков и диуретиков.

Длительный запор.

Уремия.

Хирургическое вмешательство.

Тяжелые инфекции.

Патогенез

Нарушение метаболизма аммиака может быть основным в патогенезе печеночной энцефалопатии.

Аммиак всасывается в кровь и вместе с кровотоком попадает в печень, где в здоровой печени аммиак превращается в мочевину, которая затем выводится из организма через почки.

При снижении или потере функции печени аммиак не может быть полностью преобразован печенью в мочевину, а попадает с кровью в мозг и нарушает его работу, вызывая печеночную энцефалопатию.

Симптомы

Симптомы печеночной энцефалопатии в основном включают в себя мозговые симптомы и симптомы основного заболевания.

Симптомы печеночной энцефалопатии варьируют в зависимости от типа первичного заболевания печени, степени поражения печеночных клеток, начала заболевания и провоцирующих факторов. Однако существуют общие проявления, к которым, как правило, относятся характер, поведение, изменения интеллекта и нарушения сознания.

Типичные симптомы

Изменение личности

Это один из самых ранних симптомов печеночной энцефалопатии, который в основном проявляется в виде значительных изменений личности, таких как депрессия у людей, которые раньше были экстравертами, и ненормальная экстраверсия у людей, которые раньше были интровертами.

Поведенческие изменения

Проявляется в виде писания, проливания воды, бросания бумаги или окурков, прикосновений, плевков, испражнений и т.д., а затем и некоторых бессмысленных действий.

Изменения в привычках сна

Часто проявляется как инверсия сна, т.е. активность и работа ночью и сон и отдых днем.

Запах из печени

Проявляется в выдыхании газа с запахом гнилых яблок, чеснока, рыбы и т.д.

Это характерный запах, исходящий из организма, например промежуточных продуктов метаболизма серосодержащих аминокислот, таких как метилмеркаптан, этилмеркаптан и диметилсульфид, выдыхаемых через легкие или выделяемых через кожу при печеночной недостаточности.

Дрожание

Это наиболее характерный неврологический признак печеночной энцефалопатии, имеющий раннее диагностическое значение.

Дрожание может быть односторонним или двусторонним.

Этот тремор не является характерным и может наблюдаться также при сердечной, почечной и легочной недостаточности.

Тремор часто исчезает после сна и комы, но может сохраняться и после пробуждения.

Интеллектуальная недостаточность

По мере прогрессирования заболевания может изменяться интеллект пациента, что проявляется в виде нечеткого представления о времени и пространстве, нечеткого представления о людях, невнятной речи, инверсии слов, трудностей при письме, снижения вычислительных способностей и ориентации и т.д.

Сопутствующие симптомы

Нарушение зрения

Нередко могут возникать нарушения зрения и слепота, которые могут усугубляться по мере углубления печеночной энцефалопатии или восстанавливаться по мере ее выздоровления.

Нарушенное сознание

После интеллектуальных расстройств наступает явное нарушение сознания — от сонливости, вялости до комы, постепенно исчезают все виды реакций и рефлексов. Известны также случаи, когда из маниакального состояния пациент постепенно переходит в коматозное.

Осложнения

К общим осложнениям печеночной энцефалопатии относятся желудочно-кишечные кровотечения, почечная недостаточность, нарушение водно-электролитного и кислотно-основного баланса, вторичная инфекция.

Желудочно-кишечное кровотечение: такие симптомы, как рвота с кровью, черный стул или кровь в стуле и т.д. При сильном кровотечении могут возникать головокружение, паника, усталость, бледность и т.д.

Почечная недостаточность: такие симптомы, как олигурия и анурия, могут появляться постепенно или внезапно.

Гидроэлектролитные нарушения и дисбаланс кислотно-основного равновесия: могут возникать различные симптомы, например, проявления метаболического ацидоза — глубокое и учащенное дыхание, запах кетонов (гнилых яблок) при выдохе, проявления гипокалиемии — рвота и диарея.

Вторичная инфекция: возможно появление таких симптомов, как лихорадка, а также усугубление комы.

Консультация

Медицинское отделение

Гастроэнтерология

При наличии в анамнезе цирроза печени, гепатита, заболеваний желчевыводящих путей, резких изменений личности, снижения умственных способностей, нарушений поведения, мышечного клонуса и т.д. рекомендуется своевременно обратиться к врачу.

Отделение неотложной медицинской помощи

При появлении таких симптомов, как резкое изменение сознания и кома, рекомендуется немедленно обратиться за медицинской помощью.

Подготовка к оказанию медицинской помощи

Консультации: Регистрация, Подготовка документов, Часто задаваемые вопросы

Советы по обращению за медицинской помощью

Старайтесь записывать симптомы и их продолжительность для справки у врача.

Контрольный список для подготовки

Список симптомов

Обратите особое внимание на время появления симптомов, особые признаки и симптомы и т.д.

Где ощущается дискомфорт? Как долго длится дискомфорт?

Как долго продолжаются симптомы? Являются ли они постоянными или прерывистыми?

Каким был аппетит в последнее время?

Изменялся ли в последнее время вес?

Проводились ли у Вас какие-либо обследования и каковы их результаты?

Контрольный список истории болезни

Испытывал ли кто-нибудь в семье подобные симптомы?

Какова профессия?

Были ли диагностированы какие-либо другие заболевания?

Принимались ли в последнее время какие-либо лекарственные препараты, например диазепам?

Есть ли в анамнезе аллергия на лекарства?

Контрольный список

Результаты анализов за последние 6 месяцев, которые можно принести в кабинет врача

Обычные анализы крови

Функция печени, содержание аммиака в крови

Вирусология

Коагуляционные тесты

УЗИ брюшной полости, КТ головы и брюшной полости, МРТ брюшной полости

Электроэнцефалограмма

Список лекарств

Лекарства, использовавшиеся в течение последних 3 месяцев, если они имеются в коробках или упаковках, принесите с собой в кабинет врача

Гепатопротекторные препараты: таблетки «Печень», силимарин

Антибактериальные препараты: цефуроксим, амоксициллин, ванкомицин

Глюкокортикоиды: дексаметазон, преднизона ацетат

Диуретики: фуросемид, спиронолактон

Диагноз

Диагностика заболевания

Предварительное суждение врач выносит на основании анамнеза и клинических проявлений, но диагноз также должен сочетаться с данными биохимии крови, электрофизиологического исследования, теста на психологический интеллект и визуализационного обследования.

История болезни

Алкоголизм, цирроз печени, гепатит, инфекция желчевыводящих путей в анамнезе и т.д.

Клинические проявления

Симптомы: необъяснимое снижение когнитивных способностей, изменения личности, аномальное поведение и т.д.

Признаки: могут наблюдаться нарушения ориентации, вычислений и т.д., могут возникать даже такие характерные признаки, как дрожание.

Лабораторные тесты

Анализ крови

Рутинные анализы крови помогают в диагностике заболевания как обычные анализы.

Аммиак крови

Аммиак крови повышен в большинстве случаев хронической печеночной энцефалопатии, но может быть нормальным при острой печеночной энцефалопатии.

Функция печени

Могут наблюдаться нарушения таких показателей функции печени, как билирубин, аланин-аминотрансфераза, аспартат-аминотрансфераза, альбумин и протромбин.

Визуализация

Магнитно-резонансная томография и компьютерная томография головы

Можно исключить цереброваскулярные катастрофы, внутричерепные опухоли и другие заболевания головного мозга.

Магнитно-резонансная томография и КТ брюшной полости

Помогает диагностировать первичные заболевания печени, например цирроз.

Магнитно-резонансная томография применяется в основном в тех случаях, когда диагноз неясен по данным УЗИ и КТ, особенно когда очаговую жировую болезнь печени трудно дифференцировать от опухолей печени.

Другие обследования

Электроэнцефалография

Электроэнцефалограмма (ЭЭГ) регистрирует электрическую активность клеток головного мозга и может быть использована для выявления нарушений мозговой активности при печеночной энцефалопатии.

Однако при уремии, дыхательной недостаточности и гипогликемии также могут наблюдаться подобные изменения.

Вызванные потенциалы

Вызванные потенциалы — это электрические потенциалы, возникающие в коре или подкорке головного мозга при получении информации от различных органов чувств, которые подвергаются стимуляции.

Вызванные потенциалы часто используются для диагностики легкой печеночной энцефалопатии.

Тест на определение умственных способностей

Подходит для диагностики печеночной энцефалопатии и скрининга на легкую печеночную энцефалопатию.

Для выявления легкой печеночной энцефалопатии могут использоваться также такие сходные методы, как тест царапин и серия пункций.

Недостатком этого метода является то, что на него влияют возраст и уровень образования. Пожилые люди и люди с низким уровнем образования медленнее выполняют тест, что может повлиять на результаты.

Тест критической частоты зрительных мельканий

Может использоваться для выявления и проверки легкой печеночной энцефалопатии.

Дифференциальный диагноз

Метаболическая энцефалопатия, такая как гипогликемия и кетоацидоз.

Сходство: возможны психические аномалии, когнитивные нарушения и спутанность сознания.

Отличия: Диагноз ставится на основании изучения неврологических локализационных признаков в сочетании с визуализацией и электроэнцефалографией.

Церебральный инфаркт, кровоизлияние и другие внутричерепные заболевания

Сходство: возможны когнитивные нарушения и изменения личности.

Отличия: внутричерепные поражения с травмой в анамнезе, инфекцией, артериальным давлением, дислипидемией и т.д. могут быть дифференцированы с помощью неврологического осмотра, компьютерной томографии и люмбальной пункции.

Психические расстройства

Сходства: у всех могут наблюдаться изменения личности и поведенческие расстройства.

Отличия: в отличие от печеночной энцефалопатии, психические расстройства не имеют в анамнезе заболеваний, связанных с печенью.

Лечение

Общее лечение

Устранить причину заболевания

Воздержитесь от хронического алкоголизма.

Активно лечить первичные заболевания, такие как цирроз, острый гепатит и т.д.

Уделять внимание отдыху, избегать нагрузок, не допускать интенсивных физических нагрузок.

Необходимо проводить поддерживающую диетотерапию.

Следует избегать переедания, рекомендуется питаться небольшими порциями и часто.

Употреблять больше овощей, фруктов и других продуктов; избегать острой, жирной и другой стимулирующей пищи.

Избегать чрезмерного употребления ненужных лекарств и медицинских препаратов, чтобы не увеличивать нагрузку на печень.

Лекарства

Очищение кишечника (клизменное лечение)

Принимать лактулозу, рифаксимин и другие пробиотические препараты и антибиотики внутрь по назначению врача, что позволяет снизить выработку и всасывание аммиака и избежать усугубления состояния. При необходимости может быть проведена консервативная клизмотерапия.

Способствовать метаболизму аммиака в организме

Обычно используются препараты L-орнитин-L-аспарагиновой кислоты, орнитин-α-кетоглутаровой кислоты и т.д., которые могут способствовать расходованию аммиака в организме, тем самым снижая уровень аммиака в крови, уменьшая отек головного мозга и облегчая симптомы заболевания.

Регуляция нейротрансмиттеров

Антагонисты рецепторов комплекса гамма-аминомасляная кислота/бензодиазепин (ГАМК/BZ), широко используемые препараты флумазенила, могут способствовать пробуждению некоторых людей, находящихся в состоянии летаргии и комы.

Препараты аминокислот с разветвленной цепью

Это сложные аминокислоты на основе лейцина, изолейцина, валина и т.д. Они больше подходят для людей, не переносящих белковое питание.

Хирургия

Печеночная недостаточность в конечной стадии может быть вылечена с помощью трансплантации печени.

Трансплантация печени — важная хирургическая процедура при лечении заболеваний печени в конечной стадии. Это процесс хирургической пересадки здоровой печени больному человеку для поддержания нормальной физиологической функции, когда заболевание печени, вызванное различными причинами, перешло в запущенную и угрожающую жизни стадию.

Трансплантация печени должна быть проведена как можно раньше, когда другие методы лечения бесперспективны и пока болезнь не достигла опасной стадии.

Прогноз

Вылечить

У людей с хорошей функцией печени, перенесших операцию шунтирования, а также у тех, чьи причинные факторы ясны и легко устранимы, при агрессивном лечении обычно наступает улучшение.

Прогноз, как правило, неблагоприятный для людей с тяжелым течением заболевания, например с плохой функцией печени.

Вредность

Влияние на повседневную жизнь

Печеночная энцефалопатия может проявляться такими симптомами, как изменение личности, расстройства поведения, нарушение сознания, умственная отсталость, кома и т.д., что серьезно влияет на качество жизни.

Угроза жизни

Возникновение печеночной энцефалопатии означает, что заболевание печени находится на поздней или очень тяжелой стадии и при отсутствии должного лечения может представлять угрозу для жизни.

Осложнения

К распространенным осложнениям печеночной энцефалопатии относятся желудочно-кишечные кровотечения, почечная недостаточность, нарушение водно-электролитного и кислотно-основного баланса, вторичная инфекция.

Повседневная жизнь

Повседневная жизнь

Регулирование рациона питания

Ежедневно контролировать общую калорийность рациона, избегать продуктов с высоким содержанием жира, белка и соли.

Ежедневно обеспечивайте себя энергией и определенным количеством углеводов (основная пища).

Употребляйте больше свежих зеленых листовых овощей и свежих фруктов с низким содержанием сахара.

Умеренное употребление ферментированных продуктов, например йогурта, может улучшить кишечную среду и предотвратить запоры.

Уделяйте внимание отдыху

Работайте и отдыхайте вовремя, не засиживайтесь допоздна и обеспечьте себе достаточный сон.

Настройте свой образ мыслей

Поддерживайте хорошее настроение и избегайте плохих эмоций.

Члены семьи или лица, осуществляющие уход, могут оказывать эмоциональную поддержку по мере необходимости.

С осторожностью применять лекарства и медицинские препараты

Большинство лекарств и медицинских препаратов при попадании в организм должны метаболизироваться в печени. Будьте внимательны при выборе лекарств и медицинских препаратов, не применяйте их без разрешения, но всегда используйте их под руководством врача, чтобы не усугубить повреждение печени.

Последующие консультации

Следуйте указаниям врача по регулярному наблюдению. В период лечения, если симптомы не ослабевают или даже ухудшаются, или появляются новые симптомы, необходимо своевременно обратиться в больницу.

Профилактика

Профилактика заболеваний печени является основой предупреждения печеночной энцефалопатии.

Пациенты с заболеваниями печени и члены их семей должны усвоить общие знания, связанные с печеночной энцефалопатией, и уделять внимание тому, чтобы в своей жизни избегать факторов, провоцирующих печеночную энцефалопатию.

Необходимо по возможности проводить раннее выявление легкой печеночной энцефалопатии и активное лечение.