Это стеноз на выходе из легочной артерии, приводящий к обструкции дренажа правого желудочка, включая стеноз легочного клапана, стеноз воронки правого желудочка и стеноз надлегочного клапана, основного ствола и ветвей легочной артерии, который чаще встречается при прекордиальной форме заболевания и имеет одинаковую частоту у мужчин и женщин. При тяжелом стенозе развитие слабое. Отмечается приподнятость прекордиальной области, выраженное увеличение сердечной турбины и грубый систолический шум 4-5 степени между вторыми ребрами у левой границы грудины. Проводится в левую подмышечную впадину, подключичную область и левое дорсальное плечо. Шум громче всего при воронкообразном стенозе, низко расположен, и его громкость зависит от степени стеноза, с мелким систолическим дрожанием. Второй звук легочного клапана ослаблен или отсутствует. При легком и умеренном стенозе в области легочного клапана могут выслушиваться систолические струйные звуки. Причины струйных звуков, выслушиваемых в области легочного клапана: 1. стеноз легочного отверстия Наиболее распространенный, при котором три створки клапана сливаются в форме садового конуса, оставляя в центре небольшое отверстие диаметром 2-4 мм, а в некоторых случаях только две створки, с постстенотической дилатацией легочного ствола. 2, фуникулярный стеноз правого желудочка Вся фуникулярная мышца утолщается, образуя длинный, узкий канал, или может быть по типу мышечной перегородки, с кольцевым стенозом, в результате чего образуется третий желудочек; если имеется также стеноз клапана, это называется смешанным стенозом. 3. Стеноз легочной артерии может включать часть или весь ствол общей легочной артерии, может распространяться на левую и правую ветви, часто с передним и задним расширением стенотического сегмента. Стеноз выходного отдела легочной артерии вызывает препятствие дренажу крови правого желудочка и увеличивает систолическую нагрузку на правый желудочек, что приводит к повышению давления в правом желудочке, в то время как давление в легочной артерии остается нормальным или сниженным, с разницей ступеней систолического давления до и после стеноза.