Кетогенная диета — это особый режим питания. В нормальных условиях человеку требуется постоянное потребление пищи для обеспечения организма энергией и различными питательными веществами. Поступление энергии происходит в основном за счет трех основных питательных веществ, содержащихся в пище: углеводов (сахаров), белков и жиров. Среди них углеводы обеспечивают от 45% (младенцы) до 60% (дети старшего возраста) общей суточной энергии, обычно около 50%. Кетогенная диета — это режим питания с высоким содержанием жиров и низким содержанием углеводов, который переводит энергообеспечение организма на преимущественно жировую основу. При кетогенной диете 90% дневной энергии организма поступает из жиров, а белки и углеводы обеспечивают лишь 10% энергии. Поскольку кетоновые тела образуются в процессе катаболизма жиров, при высокожировой диете в организме образуется большое количество кетоновых тел, отсюда и название кетогенной диеты. Механизм действия кетогенной диеты при эпилепсии до сих пор неизвестен, но кетогенная диета имеет долгую историю лечения эпилепсии. Кетогенная диета фактически имитирует метаболический процесс, который происходит в нормальном человеческом организме во время голодания. В древние времена было обнаружено, что у некоторых больных эпилепсией уменьшается количество припадков, когда они голодают. В 1820-х годах была разработана первая кетогенная диета для уменьшения припадков путем изменения соотношения пищевых ингредиентов в рационе. Однако было установлено, что эта диета очень утомительна в приготовлении, требует от родителей или членов семьи пациента ежедневно хорониться на кухне, взвешивать, рассчитывать и готовить продукты, а показатели контроля припадков были невысокими. Поэтому с введением ранних противоэпилептических препаратов, таких как люминал и фенитоин натрия, от режима кетогенной диеты постепенно отказались. Это объясняется тем, что лечение противоэпилептическими препаратами не только эффективно, но и гораздо легче переносится. По мере разработки и применения в клинике нескольких поколений противоэпилептических препаратов прошли десятилетия, однако было установлено, что у 20-30% пациентов с эпилепсией приступы по-прежнему трудно контролировать. Поэтому в последние годы кетогенная диета вновь привлекла внимание как специальная диетотерапия для лечения рефрактерной эпилепсии. Кетогенная диета не является предпочтительным методом противоэпилептической терапии для пациентов с эпилепсией, и в настоящее время она используется в основном для лечения рефрактерной эпилепсии. Рефрактерная эпилепсия определяется как эпилепсия, при которой последовательно применялись два или более противоэпилептических препаратов первого ряда, достигнута максимально переносимая доза, и лечение было неэффективным в течение разумного периода времени. В настоящее время кетогенная диета широко используется при различных типах и причинах рефрактерной эпилепсии, таких как инфантильные спазмы (МС), синдром Леннокса-Гастаута (ЛГС), синдром Ландау-Клеффнера (ЛКС) и кетоз. Клеффнера (LKS), синдром Драве и т.д. Хотя кетогенная диета в настоящее время широко используется во всем мире, существует множество ретроспективных и проспективных клинических исследований, которые пришли к выводу, что кетогенная диета хорошо помогает в лечении рефрактерной эпилепсии. Однако из-за отсутствия глобально стандартизированного протокола лечения кетогенной диетой в таких странах, как Европа и США, наблюдаются собственные сформулированные протоколы диеты, что затрудняет общую оценку клинических данных, а эффективность кетогенной диеты, о которой сообщают различные исследовательские учреждения, варьируется. Общая эффективность кетогенной диеты для контроля судорог составляет около 50-70%. В проспективных исследованиях кетогенной диеты в течение 6 месяцев самая низкая эффективность составила 50% или более ремиссии припадков у 27% детей, а самая высокая — 90% или более ремиссии припадков у 75% детей, что может быть связано с режимом питания и критериями отбора пациентов. Кетогенная диета изменяет нормальные метаболические процессы в организме и может оказывать неблагоприятное воздействие на организм. Общими ранними неблагоприятными эффектами кетогенной диеты являются: (1) обезвоживание (потеря веса более 5% от базальной массы тела, удельный вес мочи более 1,020); (2) желудочно-кишечные расстройства, среди которых наиболее часто встречается диарея, затем тошнота, рвота и запоры; (3) инфекционные заболевания, в основном пневмония, цистит и неспецифическая лихорадка; (4) другие метаболические нарушения, такие как гипертриглицеридемия, гиперхолестеринемия, снижение уровня липопротеинов высокой плотности (ЛПВП) и холестерина. (4) другие метаболические нарушения, такие как гипертриглицеридемия, гиперхолестеринемия, гипоГДЛ, симптоматическая гипогликемия, гипопротеинемия, гипомагниемия, гипонатриемия и стойкий ацидоз; (5) редко — гепатит и острый панкреатит. Долгосрочные побочные эффекты включают снижение минеральной плотности костной ткани, камни в почках, железодефицитную анемию и вторичный дефицит карнитина. Поэтому перед началом лечения кетогенной диетой у детей следует контролировать функцию печени и почек, уровень глюкозы, липидов и ионов в крови, а во время курса лечения регулярно контролировать уровень глюкозы, липидов, функцию печени и почек. Чтобы лучше контролировать приступы, уменьшить побочные эффекты кетогенной диеты, улучшить вкус кетогенной диеты и упростить этапы приготовления, чтобы кетогенная диета лучше применялась в клинической практике и легче принималась детьми и родителями, корректировка протокола кетогенной диеты в последние годы была в центре внимания исследователей. Длительное потребление большого количества жиров неизбежно сопровождается гиперлипидемией. Для снижения риска сердечно-сосудистых заболеваний, таких как атеросклероз, необходимо увеличить соотношение полиненасыщенных и насыщенных жирных кислот в кетогенной диете. В настоящее время существует три типа кетогенных диет, в зависимости от состава жиров: (1) классическая кетогенная диета, которая состоит из длинноцепочечных триглицеридов (ДЦТ) и небольшого количества белков и углеводов, с соотношением 4:1 или даже 6:1 жиров к белкам и углеводам. (2) Кетогенная диета, состоящая из триглицеридов средней цепи (MCT), имеет соотношение жиров к белкам и углеводам 1,5:1. Диета Аткинса — это модифицированная форма классической кетогенной диеты, которая не ограничивает потребление белка и энергии, с рекомендуемым потреблением углеводов 10 г/день для детей (15 г/день для взрослых) и соотношением массы жира к белку и углеводам 0,9:1. Классическая кетогенная диета в настоящее время является наиболее часто используемым протоколом лечения. Некоторые исследователи разделили пациентов на три группы и назначили им три режима кетогенной диеты, и обнаружили, что классическая кетогенная диета была наиболее эффективной и хорошо переносимой. В настоящее время в разных странах продолжаются исследования и адаптация режимов кетогенной диеты. Помимо вышеупомянутой корректировки соотношения различных пищевых компонентов в режиме питания, основные исследования включают необходимость фазы голодания перед началом кетогенной диеты, показания и противопоказания кетогенной диеты, продолжительность кетогенной диеты, а также влияние кетогенной диеты на совместно принимаемые противоэпилептические препараты. Единых выводов относительно вышеуказанных исследований нет. В заключение следует отметить, что при некоторых рефрактерных эпилепсиях кетогенная диета в качестве специальной диетотерапии является достойным вариантом лечения. Хотя нельзя исключать возможность того, что в будущем кетогенная диета станет предпочтительным вариантом лечения эпилепсии при корректировке и улучшении режима питания, в настоящее время кетогенная диета еще не является предпочтительным вариантом лечения эпилепсии, и мы по-прежнему должны уделять большое внимание ее побочным эффектам.