Дежурный врач пришел сказать, что вчера в отделение поступил трудный пациент из другого города. 13-летняя девочка, страдающая от нерегулярной лихорадки и болей в суставах более 1 года, наблюдалась в местной третичной больнице. В анализе крови гемоглобин 100 г/л, эритроциты 3,4 x 1012/л, лейкоциты 4,14 x 109/л, нейтрофилы 36%, лимфоциты 64%, тромбоциты 152 x 106/л, ASO > 500u, ревматоидный фактор (+), гемоглобин 50 мм/ч. У ребенка был диагностирован ювенильный ревматоидный артрит, и его периодически лечили преднизоном, напроксеном и родопсином, но симптомы иногда были слабыми, а обучение в школе было прерывистым, и родители и ребенок испытывали сильный стресс. Полмесяца назад ребенок начал испытывать головные боли и иногда раздражаться. Всего один день назад у ребенка внезапно начались судороги, семья звала его, и у него началось недержание мочи. При физическом осмотре ребенок был ясен, плохо питался, умеренно анемичен, температура тела 37,6°C. Лимфатические узлы размером от сои до арахиса прощупывались на шее, в подмышечных впадинах и паху, печень и селезенка прощупывались под ребрами, коленные, голеностопные и лучезапястные суставы были болезненны при пальпации, но покраснения и отека не было. Мышечная сила правой конечности была IV степени, а мышечный тонус всех четырех конечностей был слегка повышен. Наблюдалась гипералгезия с правой стороны, активные сухожильные рефлексы на двух сторонах, положительные барорефлексы на двух сторонах и отсутствие нарушений в черепных нервах. После поступления мы провели необходимые и соответствующие лабораторные исследования: гемоглобин 75 г/л, эритроциты 2,5 х 1012/л, лейкоциты 3,7 х 109/л, сортированные нейтрофилы 60%, лимфоциты 40%, тромбоциты 110 х 106/л. Обычный анализ мочи был отрицательным. Почечные функциональные тесты показали нормальный азот мочевины и креатинин. Ревматоидный фактор (+). IgA в крови 3,25 г/л, IgG 15,37 г/л, IgM 0,45 г/л, C3 430 мг/л (600-1400 мг/л). Костный мозг показал гиперпластическую картину костного мозга. Тест PPD (-). Давление спинномозговой жидкости составляло 150 ммH2O, количество клеток 10 x 106/л, белок 2,34 г/л, сахар 2,8 г/л, хлорид 119 ммоль/л. ЭЭГ показала диффузные нерегулярные медленные волны высокой амплитуды во всех отведениях, особенно слева. КТ показала инфаркт левого теменного, затылочного и базального ганглиев и атрофию головного мозга. Рентгенограммы скелета показали нормальные суставные поверхности колена, голеностопа, запястья и кисти, без остеоартритических повреждений. На рентгенограмме грудной клетки были видны притупленные реберно-диафрагмальные углы с обеих сторон и небольшое количество плеврального выпота. На основании этих признаков и лабораторных исследований были тщательно рассмотрены и дифференцированы следующие диагнозы, чтобы выявить истинную причину страданий ребенка на протяжении более года. Ребенок поступил в клинику с нерегулярной лихорадкой, болью в суставах, положительным ревматоидным фактором и длительной историей болезни. Согласно общепринятым клиническим представлениям, в первую очередь следует рассматривать «ювенильный ревматоидный артрит». Однако было несколько моментов, представляющих интерес: лечение в данном случае проводилось нерегулярно в течение более года, а на рентгенограммах скелета не было видно разрушения суставов; и ревматоидный артрит обычно не сопровождается поражением головного мозга. Так была ли другая причина для лихорадки, боли в суставах и конвульсий у этого ребенка? Ребенок — 13-летняя девочка с лихорадкой и болезненными, коченеющими суставами, высоким титром ASO в начале заболевания, без разрушения костей и суставов на рентгенограммах. Однако у больных ревматической лихорадкой часто встречается воспаление сердца с подкожными узелками и аннулярной эритемой, а также поражение центральной нервной системы преимущественно в виде ревматической хореи, без судорог и очагов инфаркта головного мозга. Поэтому диагноз ревматической лихорадки в данном случае не подтверждается. Напротив, при «туберкулезном менингите в сочетании с аллергическим артритом» может наблюдаться длительная лихорадка, изменения личности, судороги и гипоинтенсивные очаги на КТ головного мозга с суставными симптомами. Однако история болезни, результаты ППД-теста и анализа спинномозговой жидкости не соответствуют схеме развития туберкулезного менингита. Среди гематологических заболеваний у детей чаще всего встречается острый лейкоз. Термин «острый лейкоз» — это меч, который рассекает море спокойствия между врачом и пациентом во время каждой обычной консультации и лечения. Острый лейкоз характеризуется лихорадкой, анемией, кровотечением, увеличением лимфатических узлов печени и селезенки, симптомами инфильтрации центральной нервной системы и инфильтрации костей и суставов. Примерно у 25% детей первые симптомы проявляются в длинных костях конечностей, плечах, коленях, запястьях и лодыжках, у некоторых из них наблюдается блуждающая артралгия с незначительным местным покраснением или отеком. Основной причиной боли в костях и суставах является распространение лейкозных клеток в полости костного мозга, которые сжимают и разрушают прилегающую кость и инфильтрируют надкостницу. Острый лейкоз имеет быстрое начало и быстро прогрессирует, и при отсутствии надлежащего лечения он быстро переходит в состояние недостаточности с очень плохим прогнозом. Было ясно, что состояние ребенка не соответствует развитию острой лейкемии, а картина костного мозга исключала диагноз острой лейкемии. Когда мы сообщили родителям об этом заключении, на их лицах промелькнуло редкое облегчение. Так кто же был виновником? В нашей предыдущей клинической практике мы приняли ряд пациентов, которые плохо лечились на местном уровне по поводу «нефрита» или «нефропатии» и у которых при поступлении была обнаружена стойкая гипокомплементемия С3. После сбора анамнеза, физического обследования и соответствующих анализов был поставлен диагноз «волчаночный нефрит». Наличие сниженного уровня С3, неэрозивного артрита, плеврита, неврологических поражений и гематологических отклонений у этого пациента позволило предположить наличие СКВ в сочетании с волчаночной энцефалопатией. Ребенок был дополнительно обследован на антинуклеарные антитела, антидсДНК и анти-Sm, все они оказались положительными. Диагноз SLE был подтвержден. Выяснилось, что виной всему была «СКВ в сочетании с волчаночной энцефалопатией». СКВ, как аутоиммунное заболевание соединительной ткани, поражающее множество систем и органов, в педиатрии встречается относительно редко, с распространенностью от 0,53 до 0,6 на 100 000 населения в возрасте до 15 лет, а волчаночный энцефалит, по зарубежным данным, еще реже. С развитием лабораторных методов и повышением осведомленности об этом заболевании его диагностика значительно возросла. По распространенности среди заболеваний соединительной ткани он уступает только ювенильному ревматоидному артриту. Клинические проявления заболевания разнообразны и вариабельны. На ранних стадиях заболевание может поражать один или два органа, что делает картину атипичной и чреватой ошибочной диагностикой. Позже болезнь может инвазировать несколько органов, и клиническая картина становится сложной. У большинства пациентов ремиссия и обострение чередуются. Современный диагноз заболевания основан на диагностических критериях Американской ассоциации ревматизма 1982 года. К ним относятся (1) скуловая эритема: плоская или фиксированная эритема над кожей; (2) дискоидная эритема: приподнятая эритема на лице, покрытая чешуйками; (3) фоточувствительность: аллергия после пребывания на солнце; (4) язвы во рту; (5) артрит: неэрозивный артрит; (6) плагиоцеле: плеврит или перикардит; (7) поражения почек; (8) неврологические поражения: судороги или психиатрические симптомы; (9) Гематологические отклонения: гемолитическая анемия или лейкопения крови или абсолютная лимфоцитопения или тромбоцитопения; (10) иммунологические отклонения: положительные волчаночные клетки или положительные антитела анти-дсДНК или анти-Sm антитела или ложноположительный серологический тест на сифилис; (11) положительные антинуклеарные антитела. Если ≥4 из вышеперечисленных признаков положительны, диагноз SLE подтверждается со специфичностью 98% и чувствительностью 97%. Заболевание не диагностируется по нескольким причинам: (1) презентация крайне нетипична. На ранних стадиях заболевания присутствуют только лихорадка и суставные симптомы, и никогда не наблюдается проявление поражения кожи, что позволяет предположить, что поражение кожи может происходить до, после или без проявления других симптомов. При необъяснимом мультисистемном поражении следует рассмотреть возможность СКВ, и для уточнения диагноза необходимо как можно раньше провести соответствующие лабораторные исследования. (2) На ранних стадиях отмечаются только лихорадка и суставные симптомы, а снижению уровня С3 комплемента в крови не уделяется достаточного внимания. Пациенты с лихорадкой и мультисистемным поражением со сниженным уровнем С3 комплемента в крови должны быть настороже в отношении SLE, так как положительная частота низкого уровня С3 у таких пациентов составляет около 80%, а специфичность относительно высока; (3) Во время лечения этого заболевания использовались такие препараты, как преднизон и родопсин, которые оказывали определенное влияние на ремиссию заболевания и скрывали болезнь. (3) Во время лечения этого заболевания использовались такие препараты, как «преднизон» и «лептозид», которые оказывали определенное влияние на ремиссию заболевания и скрывали ее, а также мешали анализу причины. После постановки диагноза пациенту назначили разумное и регулярное медикаментозное лечение, и симптомы удалось взять под контроль. Ребенок уже наслаждается долгожданным счастьем школы, учителей и одноклассников, как любой другой нормальный ребенок.