1. Что такое гемолитическая анемия?
Средняя продолжительность жизни зрелого эритроцита составляет 120 дней. Когда лекарства, окружающая среда, аномальные дефекты, иммунные отклонения и другие факторы в организме приводят к увеличению разрушения эритроцитов и превышают компенсаторные возможности костного мозга по производству эритроцитов, это приводит к возникновению гемолитической анемии (сокращенно гемолитическая анемия). Например, более известная форма болезни фава-бобов на самом деле является формой гемолитической анемии, а другие формы включают иммунную гемолитическую анемию, талассемию и серповидноклеточную анемию. Гемолитическая анемия у пожилых людей чаще встречается в возрасте от 70 до 80 лет.
2. Как узнать, что у меня может быть гемолитическая анемия?
Начало гемолитической анемии может быть разным, а клинические проявления часто маскируются проявлениями основного заболевания. Итак, как вы можете узнать на ранней стадии, есть ли у вас гемолитическая анемия? Ниже перечислены некоторые способы проверить себя. Поскольку анемия вызвана гемолизом, для ее идентификации часто важны, прежде всего, признаки гемолиза. У многих пациентов наблюдаются такие признаки, как цвет мочи становится похожим на крепкий чай или даже на кофе; у некоторых желтеют белки глаз или даже желтеют кожа и ногти; появляется болезненность в пояснице и конечностях, сопровождающаяся головной болью, рвотой, ознобом и высокой температурой. Однако у некоторых пациентов с атипичными симптомами клинически не наблюдается ни проявлений гемолиза, ни общего дискомфорта, а при физикальном обследовании обнаруживается только аномальное увеличение ретикулоцитов. Как только диагноз ясен, следующим шагом будет выявление причины, особенно если причиной является хронический лимфоцитарный лейкоз или лимфома.
3. Каковы причины аутоиммунной гемолитической анемии?
Аутоиммунную гемолитическую анемию можно разделить на две основные категории: первичную и вторичную. Первичная анемия не имеет четкой причины, в то время как вторичная анемия связана с иммунитетом, опухолями, инфекциями и другими факторами. К ним относятся: системная красная волчанка, ревматоидный артрит, склеродермия, язвенный колит, миастения гравис, аутоиммунный тиреоидит; лимфома, лейкоз, плазмоклеточная болезнь, гистиоцитарная гиперплазия, некоторые твердые опухоли; вирусные инфекции, микоплазменная пневмония, туберкулез, подострый бактериальный эндокардит, сифилис и др. Поэтому при аутоиммунной гемолитической анемии, причину которой трудно установить, ее следует рассматривать с разных сторон, чтобы исключить возможность злокачественных заболеваний, а не лечить головную боль или стопу.
4. Можно ли переливать кровь при иммунной гемолитической анемии? На что мне следует обратить внимание?
При гемолитической анемии, особенно иммунной гемолитической анемии, переливание крови действительно может пополнить организм недостаточным количеством эритроцитов и улучшить симптомы пациента, но при этом существует большой риск, и необходимо соблюдать особую осторожность. Это связано с наличием в организме больного иммунной гемолитической анемией большого количества компонентов комплемента, которые могут атаковать и разрушать эритроциты. После введения внешних эритроцитов это только еще больше увеличит источник комплемента, усугубляя гемолитический процесс и даже угрожая жизни пациента. В связи с этим переливание компонентов красных клеток рассматривается только при особо тяжелом гемолизе, и предпочтение отдается отмытым красным клеткам. Для пациентов с легким гемолизом обычно рассматривается возможность применения гормонов и шоковой терапии высокими дозами гаммаглобулина.
5. что такое «серицея» и как она связана с гемолитической анемией?
Болезнь широкой фасоли — это форма гемолитической анемии, которая связана с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы эритроцитов (G-6-PD) в организме пациента и часто возникает внезапно в течение от нескольких часов до нескольких дней после употребления свежей широкой фасоли. Было установлено, что фасоль фава богата пиримидиновым глюкозидом и глюкозидом изоамиламинобарбитуровой кислоты, которые вырабатываются ферментом β-глюкозидазой и изоаминобарбитуровой кислотой, соответственно, и являются двумя основными веществами, ответственными за гемолиз эритроцитов с дефицитом G-6-PD. Продромальными проявлениями заболевания являются общее недомогание, анорексия, психическая вялость, лихорадка, головокружение, тошнота и рвота и т.д., длящиеся 1-2 дня, и многие могут выздороветь самостоятельно без выраженных симптомов. В тяжелых случаях могут возникнуть шок, кома и системная недостаточность, к которым следует отнестись серьезно. Пациентам с историей болезни фава-бобов следует воздержаться от употребления фава-бобов, а если они все-таки употребляют их, то должны быть бдительными и своевременно пройти соответствующие тесты.
6. какие препараты могут вызывать гемолитическую анемию?
Важно отметить, что многие препараты могут вызывать гемолитическую анемию, например, сульфаниламиды, пенициллин, тетрациклин, рифампицин, цефалексин, эритромицин, омепразол и др. Гемолитическую анемию, связанную с приемом лекарств, можно разделить на две основные категории: неиммунную и иммунную. Поэтому для пациентов с гемолитической анемией в анамнезе препараты следует выбирать с особой осторожностью.
7. какие анализы и диагностику необходимо провести при гемолитической анемии?
Диагноз гемолитической анемии может быть поставлен в 5 этапов: сначала предварительный гемолитический тест, чтобы определить, является ли болезнь гемолитической; затем история болезни, включая клинические симптомы, признаки и семейную историю; затем обычные тесты на гемолиз; далее специальные тесты на гемолиз (например, проба Кумбса, проба Хэма и т.д.), если диагноз все еще не ясен, и необходимые Наконец, на основании вышеуказанных результатов будет подтвержден тип и причина гемолиза.
8. какова профилактика гемолитической анемии, вызванной лекарственными препаратами?
Основной способ профилактики гемолитической анемии, вызванной лекарствами, заключается в том, чтобы пациент избегал приема лекарств, которые могут вызвать гемолитическую анемию. Если после приема препарата уже произошел гемолиз, следует немедленно прекратить прием препарата и избегать всех лекарств, которые могут вызывать гемолитические приступы. Если гемолиз и анемия не тяжелые, гемолиз самоограничивается и обычно прекращается через 7-10 дней после начала заболевания. Если активность G-6-PD очень низкая, гемолиз не проходит самостоятельно и анемия тяжелая, необходимо переливание крови. Необходимо следить за тем, чтобы использовать доноров крови, не имеющих дефицита Г-6-ПД, особенно в районах с высокой распространенностью дефицита Г-6-ПД, поскольку в противном случае переливание может вызвать более тяжелый гемолиз. Если присутствует гемоглобинурия или олигурия, поощряйте большее потребление жидкости или соответствующее добавление жидкости для поддержания нормального кровяного давления, в то время как щелочные препараты могут быть добавлены, чтобы сделать мочу щелочной в ответ. Следует обратить внимание на баланс электролитов, особенно калия. Витамин Е действует как антиоксидант и помогает остановить гемолиз. Большинство пациентов благополучно переносят эпизоды гемолиза, и картина крови постепенно приходит в норму.
9. Какие заболевания следует отличать от гемолитической анемии?
Гемолитическую анемию следует отличать от следующих заболеваний: (i) анемия с ретикулоцитозом, например, геморрагическая, железодефицитная или раннее восстановление мегалобластической анемии; (ii) небилирубинурическая желтуха, например, семейная негемолитическая желтуха; (iii) ювенильная гранулоцитарная анемия с легким ретикулоцитозом, например, метастазы костного мозга. Клинические проявления вышеперечисленных состояний похожи на гемолитическую анемию, но не являются гемолитическими по своей природе, поэтому их следует дифференцировать.
10.На что следует обратить внимание в плане питания, если у меня есть это заболевание?
Во время гемолитических атак пациенты должны отдыхать и не употреблять кислые продукты, такие как свинина, говядина, курица, яичный желток, карп, арахис и пиво; не есть острую и раздражающую пищу, пить и курить алкоголь, кофе и крепкий чай; рекомендуется употреблять щелочные продукты, такие как тофу, морские водоросли, молоко и различные овощи и фрукты. В период иммуносупрессивной терапии следует уделять внимание чистоте кожи и слизистых оболочек, следить за чистотой полости рта и предотвращать перианальные инфекции; в период восстановления пациенты могут вести соответствующую активность, но не должны переутомляться. Кроме того, пациенты должны придерживаться медикаментозного лечения, регулярно проходить обследование, уделять внимание профилактике простудных заболеваний и обращаться за медицинской помощью при обнаружении желтого окрашивания склер или изменения цвета мочи.