Энамелобластома челюсти — это центральная эпителиальная опухоль челюстной кости, которая чаще всего встречается среди одонтогенных опухолей; она возникает в основном у молодых взрослых и распространена в теле нижней челюсти и углу челюсти. Опухоль растет экспансивно и может стать раковой, вызывая функциональные повреждения челюстной кости и ухудшая внешний вид после удаления. Этот пациент также обратился ко мне после неоднократных рецидивов энамелобластомы, и я надеюсь, что это описание случая поможет вам больше понять об энамелобластоме. Краткое описание случая: этому пациенту было 62 года, и его семья сопровождала его всю дорогу из его родного города. Когда они увидели пациента в поликлинике, они увидели, что его левая челюстно-лицевая опухоль уже очень большая, и они уже побывали в нескольких больницах, где им сказали, что пациент неоперабелен, учитывая размер опухоли и его общее состояние. Состояние пациента было уникальным. 20 лет назад в местной больнице пациенту был поставлен диагноз «эмалевоклеточная опухоль левой нижней челюсти», и в местной больнице ему было проведено «иссечение нижней челюсти + восстановление реберного лоскута» (подробности неизвестны). Опухоль рецидивировала 10 лет назад, и в местной больнице ей была проведена операция по удалению опухоли. К сожалению, при повторном осмотре через шесть месяцев опухоль снова выросла в области, ранее подвергшейся абляции. В анамнезе у пациента также были цирроз печени и рак печени. При поступлении мы провели соответствующие исследования. Челюсть и лицо пациента были асимметричными, с выраженным повышением в левой преаурикулярной области и в левой нижнечелюстной парафаринге в полости рта, а также в задней части верхней челюсти. Поверхность образования была гладкой, твердой, неподвижной и пальпировалась с ощущением, напоминающим пинг-понг. При МРТ, как показано на рисунке, образование было массивным: на простых и расширенных МР-изображениях видны: левая буккальная выпуклость, тело левой нижней челюсти и восходящие ветви — дистензивные. Остеолитическая деструкция кости с нарушением кортикального слоя, грубые неровные края и окружающие мягкотканные образования с верхним краем в левой височной области, нижним краем в нижней части подбородка нижней челюсти и медиальным краем в левой инфратемпоральной ямке/парафарингеальном пространстве и дне полости рта, размером приблизительно 63 мм х 66 мм, усиление образования неоднородное с множественными кистозными участками с низким сигналом без усиления различного размера, сужение левой ротоглоточной полости, сдавление тела левого языка, инкапсуляция. В левой височной дуге наблюдается частичная резорбция/ истончение кости, прилегающая левая височная кость локально нерафинирована и слабовыраженно неравномерно истончена. Четкого утолщения местной твердой мозговой оболочки после усиления нет; в левой шейной области II видны увеличенные лимфатические узлы с коротким диаметром около 13 мм, в остальных двусторонних шейных и подчелюстных областях видны множественные мелкие лимфатические узлы, больший из которых имеет короткий диаметр около 5 мм. У пациента также плохая функция коагуляции, а также функция печени в анализах крови, тромбоциты 77*10^9/л; функция коагуляции: протромбиновое международное коэффициент 1,66, активированное частичное тромбопластиновое время 53,0 с, протромбиновое время 19,2 с, функция печени и почек: глутаматная трансаминаза 70 Ед/л, глутаминоксалацетовая трансаминаза 99 Ед/л, общий билирубин 45,4 мкмоль/л. Таким образом, рецидивная опухоль пациента была огромной и вовлекала большое количество резецированных анатомических областей, включая левое основание черепа и верхнюю челюсть, левую щеку, проксимальные 3/4 нижней челюсти, левую парафаринкс. Рецидив возник после нескольких операций, а анатомия была неясной, что усложняло саму операцию. Поэтому мы попросили сотрудников отделений гастроэнтерологии, гепатобилиарной хирургии, церебральной хирургии, реанимации и питания активно консультировать пациента перед операцией и активно регулировать общее состояние пациента при подготовке к операции. В тот же день мы выполнили трахеотомию + расширенную левую верхнечелюстную/ нижнечелюстную/ буккальную/ основание черепа/ ротоглотку/ пол рта + восстановление правого латерального бедренного лоскута. Правый латеральный бедренный лоскут был размером 30 х 12 см, и мы использовали большой тканевый лоскут для восстановления большого дефекта после резекции опухоли. Операция прошла гладко, но пациент был переведен в отделение интенсивной терапии после операции в связи с его основным заболеванием, и у него развилась печеночная энцефалопатия на некоторое время после операции, но в конечном итоге он был выписан после агрессивного лечения. Интраоперационное замораживание и обычная послеоперационная патология подтвердили, что энамелобластома не была злокачественной. Энамелобластома является одной из наиболее распространенных одонтогенных опухолей и представляет собой центральную эпителиальную опухоль челюстной кости, чаще всего возникающую в нижней челюсти у молодых взрослых. Важно обеспечить целостность оболочки, особенно если опухоль вторгается в мышцу, и важно рассечь мышечную ткань на уровне прикрепления вне вторгающейся мышцы, иначе опухоль может распространиться за пределы хирургической анатомической области за счет сокращения мышцы, что затруднит повторную операцию или даже будет угрожать жизни. В данном случае рецидивирующая опухоль распространилась на область основания черепа и левую височную мышцу, поэтому вполне вероятно, что эмалевоклеточная опухоль распространилась на мышцу, и поэтому нам необходимо было подчеркнуть анатомическую протяженность операции и оперировать анатомически. В то же время, системное состояние пациента было уникальным, с прогрессирующим циррозом и послеоперационной гепатоцеллюлярной карциномой, а его предоперационные тромбоциты составляли всего 77*10^9/л, что делало резекцию такой большой опухоли чрезвычайно сложной задачей. Различные интра- и послеоперационные раздражители могут привести к печеночной недостаточности или даже смерти. Поэтому важно предоперационно проинформировать пациента и его семью о том, что опухоль эмалеобразующих клеток настолько велика, что, оказавшись внутри черепа, вероятность того, что хирургическое лечение не имеет смысла, очень высока. Взвешивание опухолевого и соматического состояния пациента потребует от пациента, семьи и врача разделить бремя. В лечении пациента отказали несколько больниц, и если бы я тоже отказался его оперировать, то, скорее всего, пациент был бы полностью потерян. Именно о такой самоотдаче я всегда говорю, что вы должны быть хирургом, когда сталкиваетесь с особым случаем, а не ограничиваться рутинной хирургией. Конечно, мы были хорошо подготовлены к операции, но, несмотря на это, у пациента еще некоторое время после нее развивалась печеночная энцефалопатия, что свидетельствует об особом характере этого случая. Наконец, я хотел бы подчеркнуть, что полная резекция этой рецидивирующей большой опухоли зависит от собственных хирургических навыков хирурга, а также от высокой степени ответственности. Разработка пути резекции, контроль интраоперационного кровотечения, последовательное обнажение анатомических областей — все это имеет решающее значение для общего результата операции и прогноза пациента. Поэтому я считаю, что мы, хирурги-онкологи, должны уметь хорошо справляться с такими случаями! Благодарен за эту обязанность! Благодарен за доверие пациентов и их семей!