Цель — ретроспективный анализ хирургического лечения атрезии легочной артерии в сочетании с дефектами межжелудочковой перегородки, изучение хирургической стратегии, факторов операционного риска, ранних и среднесрочных результатов. Методы С марта 2007 г. по июнь 2012 г. хирургическому лечению подверглись 43 пациента с данным пороком, в том числе 22 мужчины и 21 женщина в возрасте от 3 месяцев до 19 лет; сочетанные пороки включали 5 случаев постоянной левой верхней полой вены, 3 случая пороков коронарных артерий, 1 случай субэпикардиального полного легочного эктопического дренажа, 2 случая транспозиции больших артерий и 1 случай фистулы коронарной артерии. Клинико-патологическая типизация (согласно Международной номенклатурной схеме врожденных пороков сердца): 28 случаев типа А, 14 случаев типа В и 1 случай типа С. В группе одноэтапных радикальных операций 25 случаев (58,1%) были подвергнуты одноэтапной радикальной операции, в том числе 18 случаев типа А и 7 случаев типа В. В 19 случаях была наложена фланцевая «бычья шея». В 19 случаях правожелудочковое соединение легочной артерии было реконструировано с помощью клапанированного бычьего яремного венозного кондуита, в 6 случаях отточный тракт правого желудочка был реконструирован с помощью клапанированного бычьего яремного венозного сосудистого листка. У 5 пациентов дефекты межжелудочковой перегородки были устранены путем заплаты живым лоскутом. В группе паллиативных операций в 18 случаях (41,9%) были выполнены паллиативные операции, из них 10 случаев типа А, 7 случаев типа В и 1 случай типа С. Было выполнено 5 случаев модифицированного шунта БТ, 5 случаев центрального шунта, 6 случаев соединения правой вентрикулопульмональной артерии и 2 случая шунта Грина, из которых 4 пациентам (22%) была выполнена радикальная операция II стадии. Проводилось лечение крупных легочных коллатеральных сосудов: 14 интраоперационных лигирований у 8 пациентов, 8 интервенционных зашиваний у 4 пациентов и слияние 7 сосудов у 3 пациентов. Результаты В результате одномоментной радикальной операции умерло 4 человека (16%). Причиной смерти в 2 случаях был тяжелый синдром низкого сердечного выброса, в 1 случае — перфузия легких и множественная органная недостаточность. 4 пациента имели В-тип в сочетании с множественными коллатеральными сосудами, 1 случай в сочетании с субкардиальным эктопическим дренажом легочной вены, 1 случай в сочетании с фистулой коронарной артерии, предоперационное значение Мак-Гуна составило 1,2±0,15, 4 пациента были неполностью лигированы с коллатеральными сосудами, отношение пикового давления правого желудочка к пиковому давлению левого желудочка после операции было более 0,75. Послеоперационное отношение пикового давления между правым и левым желудочками было больше 0,75. Остальные 18 пациентов были выписаны из больницы с предоперационным значением McGoon 1,5±0,25 и послеоперационным отношением пикового давления между правым и левым желудочками 0,58±0,21. Наблюдение составило от 2 месяцев до 5 лет, сердечная функция соответствовала I-II классам (по классификации NYHA), контрольное УЗИ показало низкую степень легочной регургитации и хорошую сохранность клапанов. В одном случае через 3 года после операции была произведена повторная замена трубки из-за стеноза анастомотического отверстия в конце легочной артерии. В группе паллиативных операций был один случай смерти (5,5%), связанный с тяжелой легочной инфекцией и полиорганной недостаточностью; один случай был потерян для последующего наблюдения, а период наблюдения варьировал от 1 месяца до 5 лет, при этом отмечалось значительное увеличение послеоперационного насыщения кислородом и улучшение подвижности, а также различная степень увеличения значения коэффициента Мак-Гуна. 4 случая были подвергнуты радикальной операции второго этапа, и смертей не было. Интервалы между операциями составили от 12 до 48 месяцев. Заключение: Хирургическое лечение атрезии легочной артерии в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки остается сложной задачей, и выбор плана операции должен осуществляться в зависимости от патоморфологического стадирования и развития легочной артерии. 1-этапное радикальное лечение возможно в случаях с показателем Мак-Гуна 1,5 и более и сбалансированным развитием обоих желудочков. Важным хирургическим этапом является лечение крупных легочных коллатеральных сосудов. Послеоперационное отношение пикового давления в правом и левом желудочках более 0,75 свидетельствует о плохом заживлении. Паллиативное соединение правого желудочка с легочной артерией, по-видимому, более эффективно, чем другие процедуры шунтирования, для стимулирования развития легочной артерии. Децеллюляризация в сочетании с фотоокислением бычьих яремных венозных клапанных кондуитов, подготовленных в качестве материала для замещения легочной артерии, показала хорошие результаты в раннем и среднесрочном периоде.