Определение: Атрезия легочной артерии с интактной желудочковой перегородкой (PAIVS) определяется как атрезия одной или нескольких из трех главных легочных артерий, легочного клапана и правой и левой бифуркаций легочной артерии, часто с различной степенью дисплазии правого желудочка и трехстворчатого клапана. Желудочковая перегородка не повреждена, а аортальные взаимоотношения в норме. Заболеваемость: Атрезия легких с интактной желудочковой перегородкой (PAIVS) — редкий врожденный порок сердца, распространенность которого составляет от 1 до 1,5% врожденных пороков сердца, без различий по полу. Клиническая картина: Цианоз развивается при рождении или вскоре после рождения более чем у 90% детей и прогрессивно ухудшается. Степень цианоза зависит в основном от притока крови к легким через ductus arteriosus и другие каналы легочной артерии. Если артериальный проток мал и цианоз выражен, у всех выживших наблюдаются пестообразные пальцы рук (ног). Нарушения роста и одышка после активности — обычное явление, но приседания встречаются редко. Если соотношение тело-легкие велико, цианоз выражен слабо, может возникнуть восприимчивость к респираторной инфекции и часто ранняя сердечная недостаточность. Если артериальный проток имеет тенденцию к закрытию, цианоз прогрессивно ухудшается. В тяжелых случаях парциальное давление артериального кислорода может упасть до 20 мм рт. ст. и насыщение кислородом составляет всего около 40%. Правосторонняя сердечная недостаточность чаще всего наблюдается у пациентов с недостаточностью трехстворчатого клапана, с гепатомегалией, отеками и апикальным ритмом галопа. Если роды проходят нормально, ребенок обычно хорошо развивается, после рождения у него наблюдается цианоз, нарушение дыхания и метаболический ацидоз. Диагностика: Диагноз ставится на основании физических признаков, рентгенографии грудной клетки, ЭКГ, цветного ультразвукового исследования сердца, КТ, МРТ, катетеризации правого сердца и кардиографии. Из них КТ и МРТ показывают развитие легочных артерий и создание коллатерального кровообращения, а катетеризация правого сердца и кардиография необходимы для выявления заболевания. Естественное течение: Естественный прогноз при атрезии легких с интактной желудочковой перегородкой плохой, 50% детей умирают в течение двух недель после рождения и 85% — в течение шести месяцев после рождения. Основными причинами смерти являются гипоксия и метаболический ацидоз, которые особенно вероятны после закрытия ductus arteriosus. Те немногие пациенты, которые выживают в детстве, делают это в основном благодаря большому дефекту межпредсердной перегородки и открытому артериальному протоку, и лишь немногие дети выживают во взрослой жизни благодаря большому внесердечному коллатеральному кровообращению. Лечение: После установления диагноза показана операция. Большинство хирургических процедур являются поэтапными. Послеродовой внутривенный простагландин Е1 вводится для задержки закрытия ductus arteriosus. Сначала выполняется шунт «тело-легочная артерия» или одновременная вальвотомия легочной артерии в условиях экстракорпорального кровообращения; на втором этапе в возрасте от 3 до 5 лет устанавливается проточный путь от правого желудочка к легочной артерии, чтобы закрыть предсердный трафик и экстракардиальный шунт. Выживаемость детей, перенесших паллиативную операцию в неонатальном периоде, составила 27% в случае только легочной вальвотомии, 30% в случае только боди-пульмонального шунта и 79% в случае обеих процедур. Основным фактором ранней хирургической смертности является несоответствующий размер анастомоза после шунтирования. После первого шунтирования в 25% случаев требовалась повторная операция в течение месяца, поскольку анастомоз был слишком мал. Во-вторых, движение миокарда по коронарному синусу между полостью правого желудочка и коронарной артерией, гипертензия правого желудочка, возраст и функция левого желудочка также являются факторами ранней смерти. 3-летняя выживаемость после паллиативной операции без корректирующего хирургического вмешательства составляет 50%, а 5-летняя выживаемость — менее 30%. Ранняя смертность при радикальной операции составляет 25%, а основной причиной смерти является левожелудочковая недостаточность. Основным осложнением применения экстракардиальной трубки с клапаном является сужение трубки, что требует повторной операции для ее замены. Долгосрочное выживание связано с возвращением к функции сердца класса I-II.