Аннотация: Обобщить опыт лечения детей с интактной перегородкой при атрезии легких и тяжелым стенозом легочной артерии вблизи атрезии с помощью пункционной баллонной дилатации легочного клапана в условиях открытой грудной клетки без экстракорпорального кровообращения. Методы: В нашей больнице был проведен ретроспективный анализ 11 случаев атрезии легких с интактной перегородкой, пролеченных с помощью пункционной баллонной дилатации легочного клапана в период с 2009.01 по 2011.02, были зарегистрированы хирургические данные и данные послеоперационного мониторинга. Результаты: в 9 случаях атрезия легочной перегородки была интактной, в 2 случаях — тяжелый стеноз легочной артерии вблизи атрезии, удовлетворительное развитие правого желудочка и Z-значение трикуспидального клапана больше -2. Всей группе была проведена дилатация с помощью неэкстракорпорального пункционного баллона с операцией на открытой грудной клетке. У двух детей была гипокапния, а у одного — задержка закрытия грудной клетки через 3 дня после операции; внутрибольничных смертей не было. В среднем через 3 месяца после операции у всех детей сохранялся стеноз легочной артерии легкой и средней степени тяжести, а одному ребенку было проведено повторное расширение отводящего тракта правого желудочка по поводу послеоперационного стеноза легочной артерии. Заключение: Пункционная баллонная дилатация легочного клапана открытым способом позволяет избежать недостатков традиционной хирургической коррекции, требующей вентрикулотомии и внутрижелудочковой миотомии, которые оказывают значительное влияние на функцию сердца; устранить влияние экстракорпорального кровообращения на функцию сердца при традиционной хирургии, а также избежать осложнений, возникающих из-за катетеров, и повысить безопасность и успешность операции. Атрезия легких с интактной перегородкой (PAIVS) — это сложное неонатальное заболевание прекордиальной области, которое требует неотложной помощи вскоре после рождения и имеет высокий уровень хирургической смертности. С развитием медицины лечение PAIVS стало вопросом мнений, и более важным стало раннее вмешательство у ребенка, причем традиционная хирургия и катетерное вмешательство являются двумя основными подходами. Цель данной статьи — обобщить эффективность и опыт применения мозаичной терапии в лечении PAIVS путем ретроспективного анализа детей с PAIVS. Общие данные Дети с интактной желудочковой перегородкой и тяжелым стенозом легочной артерии (почти атрезия) поступали в наш центр с января 2009 по февраль 2011 года. Было включено 11 детей, в том числе 8 новорожденных и 3 грудных ребенка, средний возраст которых составил 50 дней, средний вес — 4,3 кг, минимальный вес — 2,7 кг, минимальный возраст — 4 дня. Баллон был расширен путем введения направляющей проволоки и ножниц, что было повторено несколько раз под руководством TEE, после чего баллон был извлечен. Все хирургические данные детей были зарегистрированы, включая хирургическую технику и данные периоперационного мониторинга, такие как время нахождения на аппарате искусственной вентиляции легких, время наблюдения в палате мониторинга и послеоперационные осложнения. Результаты Дооперационно у всех детей значение Z трехстворчатого клапана было больше -2, правый желудочек состоял из 3 частей (т.е. тракта притока, трабекул и тракта оттока), значительных аномалий коронарных артерий не было, коронарное кровообращение не зависело от правого желудочка, всем детям предоперационно вводили простагландин Е1, 5 из них получили предоперационную вентиляционную поддержку дыхания для коррекции метаболического ацидоза, предоперационное SPO2 65%±5% Предоперационное ультразвуковое исследование показало, что все дети У детей был общий ствол легочной артерии. Ранних смертей не было, а выживаемость составила 100%. Побочных явлений, связанных с лечением прямыми вставками, не было. У 2 детей была гипокапния, состояние одного улучшилось после перитонеального диализа, а послеоперационный SPO2 достиг 90% ± 4%. В настоящее время у всех детей сохраняется легкий или умеренный стеноз легочной артерии при послеоперационном наблюдении. У одного из детей послеоперационное УЗИ показало максимальную трансвальвулярную скорость потока >5 м/с, и через 6 месяцев после лечения вставкой ему была повторно установлена заплата на пути оттока правого желудочка. В настоящее время все дети имеют легкий или умеренный стеноз легочной артерии и растут относительно хорошо. RV слева — правый желудочек, MPA — главная легочная артерия, а PV — атрезия легочного клапана справа. В ранней литературе сообщалось о смертности более 40% и долгосрочной выживаемости менее 25% [1], но благодаря развитию медицинских технологий смертность при PAIVS снизилась с 56% до 16% [2]. Лечение этого заболевания всегда было сложной задачей, и выбор метода лечения и хирургического вмешательства является спорным [3, 4]. Обычный PAIVS начинается с поддержания артериального протока открытым для предотвращения тяжелой гипоксии и метаболического ацидоза, а хирургический подход выбирается в зависимости от состояния трехстворчатого клапана ребенка, развития правого желудочка и наличия зависимости правого желудочка от коронарной артерии. Если у ребенка плохо развиты правый желудочек и трехстворчатый клапан или он является правожелудочково-зависимым коронарным артериологом, предпочтительнее использовать одножелудочковую реконструкцию по Fontan или гемижелудочковую реконструкцию. Также сообщалось, что выбор маршрута одно или бивентрикулярного восстановления основывается на значении трехстворчатого Z, соотношении длины правого и левого желудочков и соотношении митрального и трехстворчатого кольца [5]. В последние годы выживаемость детей с атрезией легких увеличилась благодаря достижениям и развитию медицинских технологий, однако 5-летняя выживаемость при хирургическом лечении по-прежнему составляет всего 60% [6]. Первое успешное лигирование артериального катетера было выполнено Гроссом и др. в 1938 году, первая баллонная стома межпредсердной перегородки с баллонным катетером на цефалическом конце была выполнена Рашкинд и др. в 1966 году, а в 2002 году Хьортдал успешно объединил хирургические методы с интервенционным лечением, став пионером гибридной терапии. Первый в своем роде. При поддержке визуализации в реальном времени мозаичная терапия может сократить или избежать времени экстракорпорального кровообращения, она является менее инвазивной, более своевременной и более точной, особенно в условиях, когда только катетеризация сердца или хирургические методы не позволяют достичь удовлетворительных результатов. Внедрение и применение инкрустационной терапии изменило традиционную парадигму лечения в прекордиальной хирургии. Основные противоречия в лечении PAIVS заключаются в выборе методов раннего лечения. Улучшение гипоксии, содействие прогрессивному развитию правого желудочка и обеспечение адекватного кровотока из легочных артерий — вот основные вопросы, стоящие перед хирургом. Традиционные процедуры, такие как расширение отводящего тракта правого желудочка и операция боди-пульмонального шунтирования, довольно долго сохранялись в лечении легочной атрезии, а Гринволд [7] из клиники Майо описал стадирование случаев PAIVS и предположил, что легочная вальвотомия является более подходящей процедурой при более развитых типах правого желудочка. С 1991 года, когда Куреши и коллеги сообщили о транскатетерной баллонной дилатации с помощью лазера при PAIVS, транскатетерная баллонная дилатация постепенно стала методом, используемым для разблокирования путей оттока правого желудочка при лечении атрезии легочной артерии. PCCC [8] (Pediatric Cardiac Care Consortium) сообщил о снижении внутрибольничной смертности с 22% до 10% в период с 1982-1986 по 2002-2006 годы, при этом смертность среди пациентов с разблокированием путей оттока правого желудочка составила 18%, а среди 225 детей, которым была проведена баллонно-расширяемая легочная вальвулопластика, было всего 3 случая смерти. Хотя катетерные вмешательства становятся все более приемлемыми, поскольку они менее инвазивны, позволяют избежать повреждений, вызванных экстракорпоральным кровообращением, и имеют более низкий уровень смертности, существуют и некоторые проблемы. Эффективность рассечения легочного лоскута с лазерным наведением составляет 67% [9], но лазерные излучатели и очки стоят дорого. У новорожденных или детей с тяжелым симптоматическим стенозом легочного клапана или сужением аорты чрескожные вмешательства часто связаны с такими осложнениями, как разрыв, перфорация, рассечение и повреждение сосочковых мышц или сухожилий, или даже смещение материала, в зависимости от пути и размера сосуда [10]. Jou-kou Wang [12] провел транскатетерную легочную вальвотомию у 35 младенцев с PAIVS и обнаружил, что хотя процедура была эффективной для легочной вальвотомии, систолическое давление в правом желудочке снизилось с 119 ± 22 до 54 ± 13 мм рт. ст. из-за послеоперационной гипоксии и стеноза воронки правого желудочка. Семи детям потребовалось расширение заплаты отводящего тракта правого желудочка, а двум другим — боди-легочное шунтирование из-за послеоперационной гипоксии и стеноза воронки правого желудочка. Смертность и осложнения по-прежнему вызывают беспокойство: четыре ребенка в этой группе не закончили вмешательство по таким причинам, как тампонада перикарда. Также была зафиксирована одна ранняя смерть в результате тампонады перикарда. Интраоперационная наджелудочковая тахикардия также может возникнуть при использовании лазера с баллонной дилатацией легочного клапана. Также сообщалось, что, хотя часть детей может быть облегчена с помощью обычной субкатетерной легочной артериотомии, большинство детей с дисплазией правого желудочка по-прежнему нуждаются в шунтах тело-легкие для устранения гипоксии [13]. Использование интраоперационной чрескожной баллонной дилатации или стентирования позволяет избежать этих недостатков, а также эффекта экстракорпорального кровообращения. При артериальных катетер-зависимых состояниях, таких как PAIVS, особенно в случаях, когда легочный клапан имеет фибро-мембранозную атрезию, клапан перфорируется с помощью управляемой проволочной зашиты, радиочастотной абляции или лазера для восстановления связи между легочной артерией и правым желудочком, а затем применяется баллонный катетер для расширения легочного клапана. Если артериальное насыщение кислородом неудовлетворительное, через общую легочную артерию может быть установлен артериальный катетер-стент для обеспечения дополнительного легочного кровотока. В противном случае артериальный катетер может быть перевязан одновременно. Пункция баллона для расширения легочного клапана в условиях открытой грудной клетки позволяет избежать недостатков традиционной хирургической коррекции, требующей вентрикулотомии и внутрижелудочковой миотомии, которые оказывают большое влияние на сердечную функцию; устранить влияние экстракорпорального кровообращения на сердечную функцию при традиционной хирургии, а также избежать осложнений, возникающих при катетерной легочной артериотомии, и повысить безопасность, точность и процент успеха операции [14]. В этой группе случаев необходимость интраоперационного рассечения миокарда, отсутствие экстракорпорального кровообращения, относительно хороший прогноз послеоперационного восстановления, отсутствие послеоперационных смертей, короткая продолжительность пребывания в операционной и наличие послеоперационного наблюдения позволяют предположить, что мозаичная терапия является более эффективной в лечении PAIVS. Это ретроспективное исследование на небольшой выборке, и показания к применению инкрустации, необходимость сопутствующей операции БТ и выбор восстановления одного или двух желудочков после операции могут потребовать более масштабного исследования и последующего наблюдения. Выбор метода интраоперационной чрескожной баллонной дилатации, конечно, в значительной степени зависит от степени развития правого желудочка у пациента, и правильная оценка степени развития правого желудочка особенно важна. Значения Z трикуспидального клапана и соотношения площади правого и левого желудочков очень важны для оценки камер правого желудочка, в то время как значения Z легочного клапана предсказывают эффективность результатов легочной вальвотомии, причем значения Z трикуспидального клапана >-0,1, Z легочного клапана >-4,1 и соотношения правого и левого желудочков >0,65 используются только для оценки эффективности интервенционной легочной вальвотомии. Если у пациента значение Z трехстворчатого клапана <-0,8, Z легочной артерии <-4,2 и соотношение правого и левого желудочков <0,54, можно провести интраоперационную чрескожную баллонную дилатацию с расширением отводящего тракта правого желудочка или шунтом BT. В целом, интраоперационная чрескожная баллонная дилатация для PAIVS более проста, чем простая катетеризация сердца для легочной вальвотомии, и эта процедура гораздо более точная, безопасная и операбельная, чем трансингинальная или внутренняя яремная вена. Это делает процедуру простой, безопасной и особенно подходящей для новорожденных. Процедура особенно подходит для новорожденных и обеспечивает хорошие условия для дальнейшей коррекции ребенка на втором этапе.