Атрезия легочной артерии с интактной желудочковой перегородкой (PA/IVS) — одна из редких форм цианотичного врожденного порока сердца, составляющая около 1% врожденных пороков сердца. Более 50% случаев заболевания без лечения умирают в неонатальном периоде, а 85% — в течение 6 месяцев. Поражения включают атрезию межжелудочковой перегородки со сросшимися клапанами легочной артерии, различной степени стеноз кольцевого клапана и легкое или умеренное сужение ствола общей легочной артерии. Трехстворчатый клапан и правый желудочек гипопластичны, желудочковая перегородка не повреждена при вторичном дефекте межжелудочковой перегородки foramen ovale или открытом foramen ovale, а для выживания необходим открытый артериальный проток. Крупные сосуды сердца в норме соединены между собой.
Патологическая анатомия
Основными патологическими признаками являются отсутствие прямой непрерывности правого желудочка и легочной артерии и интактная желудочковая перегородка в сочетании с вторичным дефектом межжелудочковой перегородки foramen ovale или patent foramen ovale. Атрезия легких обычно возникает в области клапана или клапана и воронки. В первом случае легочный клапан представляет собой септальную атрезию с полным слиянием трехстворчатого соединения створок и почти нормальным диаметром легочного кольца и легочного ствола; во втором, реже, основание легочного клапана мышечное с неглубокими вогнутыми изменениями, воронка атретическая или сильно гипопластичная, а легочное кольцо и легочный ствол гипопластичны. Правожелудочково-коронарная фистула присутствует у 45% детей, особенно у детей с тяжелой гипоплазией правого желудочка и маленькими трехстворчатыми отверстиями, с уникальным анатомическим паттерном зависимости от правожелудочкового коронарного кровообращения. Менее чем у 10% детей имеется порок нижнего трехстворчатого клапана (порок Эбштейна), при котором правый желудочек может быть нормального размера или даже увеличенным. Аортолегочное коллатеральное кровообращение встречается редко.
Клиническая классификация
В настоящее время не существует единой клинической классификации, как на национальном, так и на международном уровне, и PA-IVS классифицируется в зависимости от развития правого желудочка и трехстворчатого клапана для выбора хирургического вмешательства.
Bull и de Leval et al. классифицировали PA-IVS на три типа на основании развития входного, трабекулярного и воронкообразного компонентов правого желудочка: тип I, где присутствуют все компоненты правого желудочка, но с некоторой степенью дисплазии; тип II, где присутствуют только входной и воронкообразный компоненты, а трабекулярный компонент окклюзирован; и тип III, где присутствует только входной компонент, но ни воронкообразный, ни трабекулярный компоненты не развиты.
Billingsley и коллеги классифицировали ПА/IVS как легкую, умеренную или тяжелую, объединив классификацию Bull и Hanley et al. Hanley, Agnoletti et al. предполагают, что диаметр трехстворчатого клапана положительно коррелирует с размером полости правого желудочка и что диаметр трехстворчатого кольца (значение Z) является определяющим фактором развития правого желудочка и выбора процедуры. Коррекция диаметра трехстворчатого отверстия (Z-значение), измеренная с помощью правой вентрикулографии или двухмерной эхокардиографии, может быть использована для оценки показаний к операции и для руководства клиническими процедурами. Умеренная дисплазия: правый желудочек хорошо развит, присутствуют входная и воронкообразная части, трабекулярная часть, хорошо развит отточный тракт. Полость правого желудочка примерно в 2 раза больше, чем в нормальном контроле. Трикуспидальный клапан имеет значение Z между 0 — 2. Умеренно диспластический тип: полость правого желудочка и трикуспидальный клапан составляют приблизительно 1/ — 2/ от размера нормального контроля. Присутствуют три части правого желудочка, все гипопластические. Степень развития путей оттока правого желудочка позволяет проводить легочную вальвулопластику. Значение Z трикуспидального клапана от -2 до 4; тяжелый тип дисплазии: полость правого желудочка и размер трикуспидального клапана менее 1/ от нормального контроля. Присутствует только приточный тракт или три части правого желудочка, а отточный тракт отсутствует или степень его развития не позволяет провести легочную вальвулопластику. Трикуспидальный клапан имеет значение Z между -4 и 6. Часто сочетается с правожелудочковой коронарной фистулой или даже зависимостью коронарного кровообращения от правого желудочка.
Патофизиология
Цианоз присутствует в неонатальном периоде из-за гипертензии правого желудочка и право-левого шунтирования на уровне предсердий. Открытый артериальный проток является единственным источником легочной крови, и после рождения ребенок полностью зависит от шунта из артериального протока для легочного кровотока и насыщения кислородом. Если ductus arteriosus сужен или функционально закрыт после рождения, это приведет к недостаточности легочного кровообращения, прогрессивно нарастающей гипоксемии и метаболическому ацидозу, и даже к смерти. При правожелудочковой гипертензии кровь из правого желудочка поступает обратно в правое предсердие через трехстворчатый клапан или ретроградно в коронарную циркуляцию через синусоидальную щель миокарда, что приводит к тяжелым последствиям в виде недостаточной коронарной перфузии и ишемии миокарда после проведения декомпрессии правого желудочка. Кровь, возвращающаяся из вены тела, проходит через foramen ovale или дефект межпредсердной перегородки в левое предсердие, где смешивается с легочной венозной кровью и поступает в левый желудочек и аорту. Однако диаметр foramen ovale или дефекта межпредсердной перегородки может ограничивать объем право-левого шунта, и если он мал, это может привести к гипертензии правого предсердия и привести к застою в венах тела и низкому сердечному выбросу в циркуляции.
Патология PA/IVS является одной из редких форм цианотических врожденных пороков сердца, составляя от 1% до 1% врожденных пороков сердца, как сообщают различные кардиологические центры за рубежом. Более 50% случаев заболевания без лечения умирают в неонатальном периоде, а 85% — в течение 6 месяцев.
Эмбриологический механизм атрезии межжелудочковой перегородки неизвестен, но существует гипотеза, что она вызвана значительным снижением кровотока через трехстворчатый клапан и правый желудочек. В отличие от этого, механизм правожелудочково-коронарных фистул обусловлен тем, что нормальный коронарный венозный возврат правого желудочка течет непосредственно обратно в сам правый желудочек через минимальную сердечную вену (Тебесскую), а не обратно в коронарный синус. Правый желудочек находится под высоким давлением из-за атрезии легочной артерии, и возвратная кровь течет назад через Фивейскую вену в коронарную артерию.
Клиническая картина
Симптомы: У большинства детей через несколько дней после рождения появляется цианоз щек, губ и кончиков пальцев, перерывы в кормлении, повышенная потливость, короткие периоды одышки, усиление цианоза, диспноэ, прогрессирующая гипоксемия и умеренная метаболическая кислотность. Степень цианоза зависит от объема кровотока, шунтированного из ductus arteriosus в легочную артерию, и может быть более легкой, если сопровождается цианозом большого ductus arteriosus и метаболическим ацидозом.
Признаки: цианотичное лицо, инспираторный тризм, плохая периферическая перфузия конечностей. В основном на левой границе грудины выслушивается полный систолический шум с трикуспидальной регургитацией или непрерывный систолический шум с преобладанием систолического шума из ductus arteriosus с одним первым и вторым сердечным шумом и более изменчивым сердечным шумом.
Дополнительные исследования.
Электрокардиограмма: характерной особенностью является левосторонняя электрическая ось с преобладанием левого желудочка, гиповольтажем правого желудочка и увеличением правого предсердия из-за атрезии трехстворчатого клапана и двойного входа в левый желудочек. Изменения сегмента ST-T часто указывают на различную степень субэндокардиальной ишемии.
Визуализационные исследования.
1. рентгенограмма грудной клетки: сердце ребенка при рождении маленькое или слабо увеличенное, с вдавленными или уплощенными сегментами легочной артерии и различной степенью снижения легочного кровотока. Если трехстворчатый клапан не закрыт, правое предсердие увеличено, а если трехстворчатый клапан сильно регургитирован, сердце значительно увеличено.
2, 64-рядная спиральная КТ сердечно-сосудистая реконструкция: имеет беспрецедентную диагностическую ценность и может визуализировать атрезию путей оттока правого желудочка, дисплазию правого желудочка, незакрытый артериальный проток, выравнивание, размер, размер правого желудочка, в сочетании с фистулой коронарной артерии правого желудочка и другими внутрисердечными и макрососудистыми мальформациями.
Катетеризация сердца: Катетеризация сердца и визуализация сердечно-сосудистой системы должны быть проведены до операции или транскатетерной декомпрессии правого желудочка для определения наличия стеноза или диссекции коронарной артерии. Гемодинамика показывает диастолическое давление в правом желудочке, равное или превышающее давление кровообращения в организме. Давление ниже давления тела встречается редко и обычно связано с тяжелой трикуспидальной регургитацией вследствие дисплазии трикуспидального клапана, аномалии Эбштейна и стеноза правого желудочка. Конечное систолическое давление в правом желудочке повышено, а комплайнс снижен. Среднее артериальное давление справа и слева одинаково из-за наличия неограниченного межжелудочкового сообщения. Передняя и боковая проекции правой вентрикулографии показывают функцию трехстворчатого клапана, размер и морфологию правого желудочка, а также наличие коронарного кровотока в правом предсердии. Если движение по коронарным артериям правого желудочка отсутствует, то нет правожелудочково-зависимого коронарного кровообращения, и, наоборот, оно не указывает на наличие правожелудочково-зависимого коронарного кровообращения. Наличие или отсутствие коронарного стеноза или перерыва может быть подтверждено с помощью цис-облитерационного баллонного закрытия или ретроградной восходящей аортографии, а у некоторых пациентов для уточнения проходимости коронарных артерий требуется коронарная ангиография.
Эхокардиография: обязательный диагностический тест, двухмерная допплер-эхокардиография может показать агенезию или сужение путей оттока правого желудочка как характерный признак. Она также показывает атрезию легких, дисплазию правого желудочка и трехстворчатого клапана, гипертрофию стенок правого желудочка и маленькие правые камеры сердца, трикуспидальную регургитацию, размер дефекта межпредсердной перегородки и степень развития легочного ствола и его ветвей. Измерение размера артериального протока позволяет судить о степени гипоксии и прогнозе.
Диагноз
Диагноз может быть поставлен на основании анамнеза и признаков в сочетании с эхокардиографией, электрокардиографией и рентгенографией грудной клетки. Катетеризация сердца является единственным надежным средством оценки анатомии коронарных артерий и определения наличия коронарной мальформации с синусоидальной щелью миокарда правого желудочка. Селективная сердечно-сосудистая визуализация должна включать правую вентрикулограмму, которая четко демонстрирует размер полости правого желудочка, трикуспидальную регургитацию и слепой конец воронки правого желудочка. Ретроградная канюляция аорты в месте расположения ductus arteriosus обеспечивает удовлетворительную визуализацию слепого конца легочного ствола и состояние левой и правой легочных артерий, позволяя измерить расстояние, отделяющее воронку от слепого конца легочной артерии.
Лечение
PA-IVS — очень агрессивное заболевание с высоким уровнем естественной смертности. Выживание детей, родившихся с PA-IVS, во многом зависит от PDA, и как только PDA закрывается, ребенок быстро умирает, поэтому лечение должно быть начато как можно скорее.
Не существует согласованной стратегии лечения, которая подходила бы для всех случаев. Атрезия межжелудочковой перегородки развивается редко, и опыт индивидуализированного лечения относительно невелик. Идеальный план лечения зависит от морфологической и физиологической основы каждого конкретного случая.
(1) Предоперационная подготовка Как можно скорее после постановки диагноза новорожденному необходимо установить внутривенный доступ с непрерывной инфузией простагландина E1 для поддержания артериального протока открытым, улучшения гипоксии и коррекции метаболического ацидоза. При неадекватной перфузии необходимо поддерживать положительный инотропный эффект. У тяжелобольных новорожденных с тяжелой гипоксией следует проводить механическую вентиляцию, фармакологическую седацию и вводить инотропные препараты.
(2) Принципы хирургии Обеспечить соответствующий кровоток в легочной артерии, улучшить гипоксемию и исправить метаболический ацидоз для поддержания выживания ребенка; в то же время провести декомпрессию правого желудочка, чтобы способствовать развитию правого желудочка и создать условия для вторичной радикальной операции. Важность декомпрессии правого желудочка: дисплазия правого желудочка у детей с ПА/IVS связана с чрезмерной гипертрофией стенок правого желудочка, которая чаще всего является результатом полной обструкции путей оттока правого желудочка. Потенциал роста правого желудочка высок после устранения обструкции путей оттока правого желудочка и правожелудочковой гипертензии, и даже сильно гипопластический правый желудочек может расти, поэтому многие авторы подчеркивают важность ранней декомпрессии правого желудочка у пациентов с наличием путей оттока правого желудочка. Поэтапная паллиативная операция имеет большое значение в лечении атрезии межжелудочковой перегородки с интактными легочными артериями.
Хирургические подходы
1. одноэтапная радикальная операция: в основном подходит для слабо диспластического типа: хорошо развитый правый желудочек, с наличием всех трех частей приточного тракта, апикальной трабекулярной части и отточного тракта и хорошо развитым отточным трактом; размер полости правого желудочка и диаметр трехстворчатого клапана приблизительно на 2/- выше, чем у нормальных пациентов; Z-значение трехстворчатого клапана в пределах 0 — 2. Легочное кольцо может быть разрезано в условиях экстракорпорального кровообращения, а отточный тракт правого желудочка расширен с помощью гомогенной или гетерогенной клапанной заплаты. Дефект межпредсердной перегородки также устраняется, а артериальный проток перевязывается.
2. поэтапная радикальная операция: Современная концепция лечения атрезии легочной артерии с интактной желудочковой перегородкой — поэтапная операция в сочетании с принципом индивидуализации. Принцип операции второго этапа заключается в том, что если правый желудочек хорошо развит после паллиативной операции первого этапа, второй операцией будет бивентрикулярное восстановление; если правый желудочек все еще плохо развит после паллиативной операции, может быть выполнена только физиологическая коррекция или модифицированная процедура Фонтана или восстановление 1?желудочка.
3. одноэтапная паллиативная операция: когда артериальный проток функционально закрыт или мал у новорожденных или маленьких детей в возрасте ~6 месяцев, гипоксия усугубляется и возникает метаболический ацидоз, паллиативная операция должна быть выполнена как можно раньше. Цель — уменьшить гипертензию правого желудочка, уменьшить гипертрофию миокарда, улучшить комплайнс миокарда, обеспечить адекватную легочную перфузию, способствовать развитию правого желудочка и легочного сосудистого русла и подготовиться к радикальному лечению второго этапа. Первичные паллиативные процедуры включают модифицированный В-Т шунт, внутриартериальное катетерное стентирование, интервенционную легочную вальвулопластику, экстракорпоральную или неэкстракорпоральную легочную вальвотомию ± расширение заплаты отводящего тракта правого желудочка.
(1) Модифицированный боди-пульмональный шунт (шунт Блалока-Тауссинга): Модифицированный шунт Б-Т подходит для детей с умеренной или тяжелой гипоплазией правого желудочка и трехстворчатого клапана, с маленьким или закрытым артериальным протоком. Обычно это экстренная операция, при которой используется срединный стернальный разрез. Процедура относительно проста в исполнении, но имеет много послеоперационных осложнений и плохие долгосрочные результаты.
(2) Внутриартериальное стентирование: при врожденном пороке сердца, зависящем от PDA, сохранение артериального протока открытым является важным для выживания ребенка, поэтому Alwi и др. экспериментировали с коронарным стентированием взрослых с 1992 года, используя чрескожные внутриартериальные стенты для сохранения артериального протока открытым в качестве альтернативы B-T шунтам, улучшая процент успеха процедуры и улучшая прогноз. Преимущества чрескожной установки внутриартериальных катетерных стентов включают.
(i) избежание операций на открытом сердце.
(ii) сохранение состояния кровообращения ребенка после рождения, не вызывая искажения и деформации легочных сосудов.
③ возможность расширения стента или его замены до необходимого размера.
④ Простил больше не используется. Если подача крови по артериальному катетеру достаточна для удовлетворения потребности в легочной крови на этом этапе у маленького ребенка, не вызывает тяжелой гипоксемии, а правый желудочек все еще развивается, ребенка можно наблюдать примерно до 1-недельного возраста для проведения прямой радикальной операции на II этапе.
(3) Интервенционная легочная вальвулопластика: Сообщалось, что около 70% легочной атрезии у детей с PA-IVS является фиброзной, поэтому интервенционные методы рассматривались как альтернатива хирургической декомпрессии правого желудочка. Благодаря постоянным усилиям многих ученых и совершенствованию интервенционных устройств и методов доставки, предоперационной диагностики, методов послеоперационного мониторинга, процент успеха процедуры значительно повысился, и этот метод используется во все большем количестве кардиологических центров. Интервенционные методы лечения этого заболевания включают перфорацию клапана управляемой проволокой ± баллонную дилатацию; лазерную перфорацию клапана ± баллонную дилатацию; и радиочастотную перфорацию клапана ± баллонную дилатацию.
(4) Легочная вальвотомия с экстракорпоральным или неэкстракорпоральным кровообращением ± расширение отводящего тракта правого желудочка: при умеренной дисплазии правого желудочка: полость правого желудочка и трехстворчатый клапан примерно 1/2-2/ размера нормального контроля, присутствуют три части правого желудочка, все диспластичны, степень развития отводящего тракта правого желудочка позволяет проведение легочной вальвулопластики, трехстворчатый клапан имеет значение Z -2 —4. За легочной вальвулопластикой может последовать одновременная перевязка артериального протока или его естественное закрытие.
Причина отказа от одновременного лечения других сочетанных пороков заключается в том, что, хотя легочный клапан был максимально широко рассечен во время операции, трудно достичь идеального кровотока в раннем послеоперационном периоде из-за отека легочного клапана и гипертрофии путей оттока правого желудочка, а закрытие артериального протока может привести к периоперационной гипоксемии. Кроме того, объем правого желудочка может быть небольшим, стенка правого желудочка гипертрофирована, а податливость стенки желудочка снижена, поэтому давление в правом желудочке в раннем послеоперационном периоде находится в высоком диапазоне. Сохранение открытого овального отверстия или дефекта межпредсердной перегородки может обеспечить декомпрессию правого сердца, в противном случае может возникнуть тяжелая правосердечная недостаточность. По мере исчезновения отека тканей и улучшения податливости стенок желудочков давление в правом желудочке и трансвальвулярная разность давлений в легочной артерии обычно значительно снижаются через 1-2 недели после операции, а трикуспидальная регургитация и право-левый шунт на уровне предсердий исчезают или уменьшаются.
Радикальная операция второго этапа
1. бивентрикулярное восстановление: тщательное наблюдение после паллиативной операции, двухмерная эхокардиография для наблюдения за развитием правого желудочка и размером трехстворчатого кольца, а также катетеризация сердца, если развитие значительно улучшилось. Через один-четыре года после ранней паллиативной операции дисплазия правого желудочка становится легкой или умеренной, право-левые шунты на уровне предсердий становятся легкими или двунаправленными; трикуспидальная регургитация переходит из тяжелой в легкую. Хирургия включает медицинское вмешательство для закрытия вторичного дефекта межжелудочковой перегородки foramen ovale или для устранения обструкции путей оттока правого желудочка вместе с экстракорпоральным кровообращением.
2. 1 Восстановление желудочка: у младенцев, наблюдавшихся до позднего младенчества после паллиации I фазы или без паллиации, имеется приток перегородки правого желудочка, трабекулярная и отточная части, полость желудочка остается небольшой, а трикуспидальная регургитация умеренная или большая. Атретический легочный клапан и расширенный участок отточного тракта правого желудочка могут быть эвакуированы путем рассечения атретического клапана, перевязки артериального катетера, двунаправленного кавопульмонального шунта из верхней полой вены в правую легочную артерию и сохранения небольшого дефекта в предсердии. В раннем послеоперационном периоде давление в правом желудочке высокое, а гипертрофированный миокард недостаточно податлив. Рестриктивный ASD позволяет шунту справа налево постепенно увеличить объем правого желудочка и антеградный поток, что способствует развитию правого желудочка и улучшению цианоза После улучшения развития и функции правого желудочка дефект межпредсердной перегородки лечится с помощью катетерного вмешательства на сердце с закрытием зонтичной части. Двунаправленный кавопульмональный шунт позволяет 1/1 части крови в венах тела поступать непосредственно в легочную артерию, что удовлетворяет кровоток в легочной артерии и снижает давление в правом желудочке. Клиническое наблюдение показало, что даже у детей с дисплазией правого желудочка и трехстворчатого клапана на момент паллиативной операции и без декомпрессии правого желудочка, правый желудочек хорошо развит и может полностью удовлетворять потребности легочного кровообращения после восстановления желудочков II1 стадии.
3. двусторонняя кавопульмональная и шунт-модифицированная операция Фонтана: дети с гипоплазией правого желудочка после паллиации, или с комбинированным коронарным кровообращением, зависимым от правого желудочка, или с пороком подвывиха трехстворчатого клапана. У детей с тяжелыми последствиями из-за недостаточной перфузии коронарных артерий, зависящих от правого желудочка, после расширения и декомпрессии правого желудочка или трехстворчатой вальвулопластики, в неонатальном периоде можно проводить только боди-легочные шунты. Если RVDCC виден на поверхности сердца после вскрытия грудной клетки, нет стеноза проксимальнее него и нормальное коронарное кровообращение не нарушено, коронарно-правый желудочковый конец может быть перевязан. Если РВДКК неразличим, может быть проведена только одножелудочковая коррекция, процедура Greene в возрасте -6 месяцев и процедура Fontan в возрасте 2-4 лет, при этом перегородка расширяется и кровь с высоким содержанием кислорода поступает в правый желудочек через дефект перегородки для снабжения коронарных артерий.
Прогноз
По данным исследования, проведенного в двух медицинских центрах, новорожденный находится в критическом состоянии в раннем возрасте, и долгосрочные результаты пока неудовлетворительны. Проспективное исследование Общества хирургов врожденных пороков сердца показало, что у 71 новорожденного в 1987-1990 годах хирургическая вальвотомия с или без боди-пульмонального шунта и трансаннулярной заплаты (RVOT), или только боди-пульмонального шунта, дала выживаемость 81% в 1 месяц и 64% в 4 года. Низкий вес при рождении и зависимые от правого желудочка коронарные шунты являются факторами риска смерти. Малый индекс Z был фактором риска только в том случае, если первоначальным лечением была вальвулотомия или трансмуральная заплата, но не в том случае, если первоначальным лечением был шунт. В британском исследовании с использованием данных Eire Collaborative Study of Ventricular Septal Integrity Pulmonary Artery Atresia исследовали 18 младенцев, родившихся между 1991 и 1995 годами. В североамериканском исследовании этого заболевания первоначальное паллиативное лечение было транскатетерным только у 22% исследуемых в Великобритании, но в обоих случаях показатели выживаемости были схожи. В последние годы Jahangirc и др. из Бостона сообщили о значительных улучшениях в послеоперационной выживаемости. Они стратифицировали пациентов на получение частичного бивентрикулярного или только полного бивентрикулярного восстановления в зависимости от размера правого желудочка и наличия зависимого от правого желудочка коронарного кровообращения, при этом общая выживаемость составила 98%, а опыт транскатетерного лечения был значительным. Отчеты последних лет также обнадеживают. Использование лазерной или радиочастотной абляции для вальвотомии и баллонной дилатации в настоящее время считается окончательным вариантом лечения.