Лечение тяжелой атрезии легких — операция унифокализации
Операция унифокализации UF (unifocalization operation) — это прямое соединение или различные способы соединения крупных соматических легочных коллатеральных сосудов (MAPCA) с основным стволом легочной артерии для унифокализации источника легочного кровоснабжения, т.е. для снабжения центральной легочной артерией.
Эта процедура была впервые применена Haworth et al. в 1981 году, и ее первые результаты были неудовлетворительными, частично из-за пренебрежения выбором правильного размера во время слияния гиларных сосудов, что создавало трудности для соединения с правым желудочком при последующих радикальных операциях.
В ранних процедурах моногенизации использовалась боковая открытая торакотомия, включающая перевязку и пересадку коллатеральных сосудов, а также наложение заплат для расширения коллатеральных сосудов. Если один или несколько сегментов легкого имеют двойное питание, коллатеральные сосуды должны быть закрыты. Если для обеспечения удовлетворительной оксигенации corpora arteriosa нет необходимости в коллатеральных сосудах, они также могут быть эмболизированы с помощью предоперационной катетеризации.
Управление соматическими легочными коллатеральными сосудами при моногенной хирургии всегда было хирургической проблемой из-за сложной патофизиологии и изменчивого анатомического расположения соматических легочных коллатеральных сосудов.
Происхождение и классификация MAPCA
При нормальном раннем эмбриональном развитии сосудистое сплетение, формирующее легочные почки, соединяется с сегментарными артериями, выходящими из дорсальной аорты. На 40-й день внутрилегочное сосудистое сплетение дифференцируется на несколько сегментарных артерий, и в этот момент кровоснабжение легких осуществляется за счет 6-й пары дуг аорты (главной легочной артерии) и сегментарных артерий (которые обычно отмирают к 50-му дню). После этого сосуды в паренхиме легких соединяются с правым желудочком главным стволом легочной артерии. При некоторых тяжелых формах врожденных пороков сердца с уменьшенным легочным кровотоком, таких как атрезия легочной артерии в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки и тетралогия Фаллота в сочетании с атрезией легочной артерии, нормальный процесс развития останавливается, и сегментарные артерии, которые должны были исчезнуть, присутствуют, а главный ствол легочной артерии может одновременно присутствовать или отсутствовать. Эти сегментарные артерии называются большими соматическими легочными коллатеральными артериями (MAPCA).
Основными категориями соматических коллатеральных ветвей легочной артерии, в зависимости от их диаметра, являются крупные коллатеральные ветви (берущие начало проксимально от аорты или ее основных ветвей и соединяющиеся дистально с легочными артериями в хилуме) и диффузные мелкие коллатеральные ветви (обычно берущие начало проксимально от мелких межреберных артерий и соединяющиеся дистально с легочными артериями в паренхиме). Эти два типа коллатеральных ветвей существенно различаются в онтогенезе: крупные коллатеральные ветви формируются, как описано выше; диффузные мелкие коллатеральные ветви возникают как вторичная компенсаторная реакция организма в связи с постоянным цианозом и легочным дефицитом крови после рождения. Его формирование происходит в основном за счет коллатерального кровообращения бронхов, которое распространяется вдоль трахеи и бронхиального дерева.
Таким образом, крупные коллатеральные сосуды могут быть причиной атрезии легких и дисплазии легочной артерии, а диффузные мелкие коллатеральные сосуды могут быть вторичными по отношению к атрезии легких или дисплазии легочной артерии. Хирургические процедуры обычно позволяют справиться только с крупными коллатеральными сосудами.
Опасности, связанные с MAPCA
Существует четыре основных вида опасности.
(1) Кровь, поступающая по коллатеральным сосудам корпоральной легочной артерии, в основном поступает из корпоральной артерии, которая имеет относительно высокое содержание кислорода. Длительное воздействие этой артериальной крови на легочное сосудистое русло вызовет легочную гипертензию, которая в конечном итоге приведет к сердечной недостаточности; (2) Если коллатеральные сосуды корпоральной легочной артерии предварительно не лечить при коррекции внутрисердечных пороков, то после установления экстракорпорального кровообращения большое количество крови из корпоральной циркуляции будет поступать обратно в левое сердце через MAPCA, что приведет к операции (3) если MAPCAs не моногенизированы, а внутрисердечный порок и реконструкция тракта оттока правого желудочка выполнены напрямую, то увеличенный источник легочной крови (реконструированный тракт оттока правого желудочка и MAPCAs) часто приводит к застойной левосторонней сердечной недостаточности после операции, вызывая смерть ребенка в ближайшем послеоперационном периоде; (4) результаты наблюдения за детьми, прооперированными по поводу TOF в сочетании с PAA и соматическими легочными коллатеральными сосудами, показали, что что уровень отдаленной послеоперационной заболеваемости и смертности был значительно выше у тех, кто не подвергался моногенной операции по поводу MAPCA, что позволяет предположить, что MAPCA являются важным фактором риска.
Моногенная хирургия при MAPCA является важным способом избежать и смягчить эти риски, кроме того, моногенная хирургия способствует развитию легочного сосудистого русла, создавая благоприятные условия для последующих операций.
Оценка MPCA перед операцией моногенизации
Основными методами оценки являются правая вентрикулография + дуга нисходящей или восходящей аорты и правая вентрикулография + дуга нисходящей или восходящей аорты + селективная ангиография тело-легочных коллатералей Аортальная ангиография дает полное представление о распределении тело-легочных коллатеральных сосудов, а селективная коллатеральная ангиография необходима для предоперационной эмболизации. Она также дает представление о пороках развития коронарных артерий.
Ангиографическая оценка включает в себя.
1) состояние ствола легочной артерии, его связь с правожелудочковым соединением, источник и пути кровоснабжения и степень снабжения легочной кровью
(2) Манометрия для определения наличия рестриктивного стеноза в коллатеральных сосудах также является важной частью предоперационной диагностики.
2. наиболее важным показателем выживаемости пациентов после операции является соотношение пикового послеоперационного давления в левом и правом желудочках. Если стеноз путей оттока правого желудочка исключен, определяющим фактором для P(Rv)/(Lv) является толщина легочной артерии или размер площади поперечного сечения легочной артерии.
1) Самый простой метод, который чаще всего используется, — это соотношение Мак-Гуна, при котором сумма диаметров проксимальных концов правой и левой легочных артерий вне перикарда делится на диаметр нисходящей грудной аорты на уровне диафрагмы. Общее суждение таково.
соотношение более 2 считается хорошо развитой легочной артерией без стеноза
соотношение, равное 1, предсказывает P(Rv)/(Lv) приблизительно 0,7.
отношение равно 0,8, то прогнозируемое значение P(Rv)/(Lv) немного выше 0,8.
Прогноз P(Rv)/(Lv) ≤ 0,7, радикальное лечение может быть рассмотрено в один этап; прогноз P(Rv)/(Lv) между 0,7 и 1,0, радикальное лечение может быть рассмотрено поэтапно; прогноз P(Rv)/(Lv) > 1, радикальная операция не должна быть выполнена.
(2) Другим методом прогнозирования послеоперационного P(Rv)/(Lv) является индекс легочной артерии PAI, который представляет собой сумму площадей поперечного сечения левой и правой легочной артерии, деленную на площадь поверхности тела (нормальное значение — 330 мм2 /м2).
Предоперационное определение общего индекса новой легочной артерии (TNPAI), индекса легочной артерии (PAI) и соотношения легочного кровоснабжения легочной артерии и легочного кровоснабжения коллатерального кровообращения (Spa:Sca) имеет большое значение, предполагая, что если TNPAI составляет ≥150 мм2 /м2 , то первичное лечение целесообразно независимо от размера PAI и Spa:Sca. ＜Если TNPAI менее 100 мм2 /м2, но Spa:Sca >1, целесообразно сначала реконструировать отводящий тракт правого желудочка, а затем на втором этапе выполнить полный моногенез и коррекцию внутрисердечных пороков.
Разработка плана моногенной хирургии
План лечения зависит от толщины легочной артерии, наличия или отсутствия слияния легочных артерий, а также от длины и расположения атретического сегмента.
Центральная легочная артерия делится на четыре типа в зависимости от ее развития, а именно.
Тип I (среднего размера): центральная легочная артерия хорошо развита.
Тип II (малого размера): слабо развитая легочная артерия, но более 2 мм в диаметре.
Тип III (везигиальный): центральная легочная артерия присутствует, но менее 2 мм в диаметре.
Тип IV (отсутствующий): отсутствие центральной легочной артерии подтверждено визуализацией, и оба легких в основном снабжаются коллатеральной кровью.
Моногенная хирургическая радикальная терапия первой стадии
В литературе сообщалось, что ранняя моногенная операция в сочетании с реконструкцией путей оттока правого желудочка и устранением дефекта межжелудочковой перегородки дает хорошие результаты, при этом не наблюдается значительного увеличения долгосрочной смертности по сравнению с поэтапной операцией и удается избежать высокой стоимости поэтапной операции.
В 1997 году Christo et al. сообщили о 12 пациентах с ПАА в сочетании с MAPCA, первые 7 из которых были поставлены радикально, с операцией UF для слияния боковой ветви тела легкого и операцией второго этапа для восстановления VSD; вторые 5 были поставлены срединной операцией UF на открытом сердце + восстановление VSD. Послеоперационный показатель P(Rv)/(Lv) составил 0,49 (стадия) и 0,45 (I стадия) в двух группах, соответственно. Поэтому авторы пришли к выводу, что хирургическое радикальное лечение I стадии является наилучшим вариантом хирургического лечения.
В 1997 году на 70-й ежегодной встрече AHA доктор Мохан Редди из Калифорнийского университета представил исследование 85 случаев со средним возрастом 7 месяцев и 56 случаев полного восстановления ВПС I стадии + VSD. При трехлетнем наблюдении выживаемость составила 80%. Авторы проанализировали более 90% случаев с полным ПФ 1 стадии, и более 2/3 пациентов смогли добиться радикального ПФ 1 стадии + восстановление VSD. Авторы пришли к выводу, что этот результат намного лучше, чем 65% годичная выживаемость и 50% двухгодичная выживаемость при естественном течении заболевания.
В 2000 году Лофланд и др. из Университета Миссури, Детская больница милосердия, сообщили, что они начали выполнять радикальную операцию по восстановлению ВПС I стадии + VSD в марте 1997 года и за 18 месяцев провели 11 операций в возрасте от 5 дней до 5 месяцев, весом от 2,2 кг до 5,6 кг. В общей сложности 11 случаев, в возрасте от 5 дней до 5 месяцев, весом от 2,2 кг до 5,6 кг, пережили операцию без осложнений. Послеоперационное УЗИ подтвердило P(Rv)/(Lv) >0,5 в двух случаях; в двух случаях была проведена баллонная ангиопластика, и в одном случае был установлен стент в конце грудной легочной артерии. Таким образом, авторы пришли к выводу, что результаты поэтапной операции UF + VSD у маленьких детей превосходят результаты поэтапной операции, и что сочетание баллонной дилатации и стентирования частично стенозированных сегментов легочной артерии является весьма желательным.
До сих пор ведутся споры о целесообразности поэтапного радикального лечения. В 2005 году доктор Ив д’Удекем из Королевской детской больницы в Мельбурне на 85-й ежегодной встрече AATS представил исследование 82 случаев ВПС с внутрибольничной смертностью 4%. 53 случая (65%) были полностью хирургически обработаны (ВПС + восстановление ВПС) с внутрибольничной смертностью 8% и 9 случаев ВПС были полностью хирургически обработаны. отдаленные смерти. Все пациенты дожили до 30 лет в 58% ± 7% случаев, при этом выживаемость в 12 лет после полного радикального лечения составила 51% ± 14%. Более того, результаты ангиографии показали, что центральное шунтирование способствовало развитию центральной легочной артерии у всех пациентов (29), в то время как из 60 пациентов, перенесших UF, это подтвердилось только у 31, и в среднем через 3,2 года у 26 был тромбоз, а у 12 — стеноз более 50%. Серийные измерения показали отсутствие дальнейшего развития крупных соматических легочных коллатералей в 29 ветвях. Поэтому авторы пришли к выводу, что наблюдение за такими пациентами, выжившими во взрослом возрасте, показало, что ключевым фактором была поэтапная операция. Более того, долгосрочное выживание пациентов полностью зависело от развития их собственных легочных артерий, в то время как соматические легочные коллатеральные сосуды не развивались после операции UF, даже без эмболизации.
Проанализировав литературу, мы считаем, что возможность выполнения поэтапной радикальной процедуры требует соблюдения относительно строгих требований.
1. у ребенка относительно хорошо развиты легочные артерии, большинство из которых относятся к типам I и II типологии легочных артерий. Наличие собственных врожденных легочных артерий или относительно хорошо развитых правой и левой легочных артерий.
2. доля кровоснабжаемых сегментов легких, приходящаяся на соматические легочные коллатеральные ветви, составляет менее 30%, т.е. площадь, снабжаемая легочной артерией, составляет не менее 70%.
3. соматическая легочная коллатераль ПФ является защищенным коллатеральным сосудом (ангиограмма показывает стеноз в начале эманации аорты от MACPAs), а не незащищенным сосудом (ангиограмма показывает отсутствие стеноза в начале эманации аорты от MACPAs, с возможными обструктивными патологическими изменениями).
4. P(Rv)/(Lv) ≤ 0,7 измеряется в конце процедуры, если выше 0,8, то VSD-патч удаляется и процедура проводится поэтапно.
Поэтапная операция
В случаях атрезии легких III или IV типа с относительно слабым развитием легочных сосудов полное радикальное лечение с помощью операции I стадии очень сложно, поэтому для радикального лечения может быть рассмотрена поэтапная операция. На ранних стадиях частичная или полная моногенизация корпоральных легочных коллатералей сочетается с центральным шунтом для улучшения легочного сосудистого русла, затем следует второй этап реконструкции путей оттока правого желудочка и устранение дефекта VSD, в зависимости от развития легочного сосудистого русла, показанного на визуализации. Это позволило снизить послеоперационную заболеваемость и смертность с хорошими результатами.
В 2003 году доктор Дункан из детской больницы в Корриваллане представил исследование 46 случаев поэтапного хирургического вмешательства. Полное излечение было достигнуто у 28 пациентов (61%), которые перенесли в среднем три операции. Средний показатель P(Rv)/(Lv) для пациентов, которым удалось достичь окончательного излечения, составил 0,36 (от 0,19 до 0,58). У всех пациентов не было внутрибольничных смертей, и только один недоношенный ребенок умер от тяжелой бронхиальной астмы в отдаленном будущем после завершения операции по устранению VSD.
В 2006 году Нобуюки Ишибаши и др. из Токийского женского университета на 20-й ежегодной Европейской конференции по торакальной хирургии и 14-й ежегодной конференции ESTS представили поэтапные результаты 113 случаев хирургического лечения ПЛО и восстановления ВРС 2-й стадии в группе случаев, в которых хирургический подход состоял из 1-го этапа ПЛО всех легочных коллатералей, 2-го этапа создания доступа к правому желудочку-легочной артерии и восстановления ВРС. Общая выживаемость через 5, 10 и 15 лет после операции по поводу ПЯ 1 стадии составила 80,9%, 73,8% и 69,9% соответственно. Авторы пришли к выводу, что результаты поэтапной операции были относительно удовлетворительными. Однако слабое развитие центральной легочной артерии является значительным фактором риска развития заболевания, а повышение давления в правом желудочке после устранения ВПС влияет на долгосрочную выживаемость.
В объединенной литературе поэтапная операция показана пациентам с относительно слабым развитием легочных сосудов в.
1, атрезия легких III и IV типа с MAPCA, обеспечивающими >30% иннервируемых легочных сегментов после моногенизации.
2. прогнозируемый P(Rv)/(Lv) более 0,7; большинству пациентов с плохим развитием легочной артерии требуется многоэтапная операция, и все еще есть некоторые пациенты, которые никогда не могут быть полностью ликвидированы хирургическим путем из-за плохого развития сосудов легочной артерии после моногенизации + боди-пульмонального шунтирования.
Адгезии при поэтапной операции затрудняют процедуру, и существует риск кровотечения из-за нечетких полей. Однако поэтапная операция позволяет оператору более комфортно оценить развитие легочного сосудистого русла и более точно определить время хирургического излечения, что приводит к лучшему долгосрочному клиническому результату.
Хирургический подход UF
1. атрезия легочной артерии I типа
У детей с центральным заболеванием легочной артерии 1 типа существует четыре основных базовых хирургических подхода с одним источником.
(1) Прямая перевязка MAPCA в месте их возникновения, в основном у тех, у кого сегмент легкого снабжается MAPCA, к которому центральная легочная артерия все еще имеет адекватное общественное кровоснабжение.
(2) Рассечение MAPCA у их начала и прямой анастомоз с центральной легочной артерией с помощью заплаты для расширения стеноза.
(3) MAPCA рассекаются у их начала, а отрезанный конец анастомозируется непосредственно с центральной легочной артерией.
(4) MAPCA перерезаются в начале стеноза, и отрезанный конец присоединяется к искусственному сосуду, другой конец которого затем помещается в анастомоз «конец в бок» с центральной легочной артерией. После лечения MAPCA можно одновременно провести реконструкцию тракта оттока правого желудочка или реконструкцию тракта оттока правого желудочка на втором этапе после первого боди-пульмонального шунта.
Атрезия легочной артерии II типа
У детей с центральным заболеванием легочной артерии II типа применяется моногенный хирургический подход.
(1) После отсечения MAPCA отрезанный конец анастомозируют с участком искусственного сосуда, другой конец искусственного сосуда закрывают, затем искусственный сосуд латерально анастомозируют с центральной легочной артерией, в этот момент конец легочной артерии боди-пульмонального шунта непосредственно присоединяют к искусственному сосуду, а после реконструкции путей оттока правого желудочка отрезанный конец закрытого искусственного сосуда вновь соединяют с реконструированной главной легочной артерией и закрывают боди-пульмональный шунт.
(2) Метод «двойной центральной легочной артерии», при котором MAPCA отсекаются и отсеченные концы анастомозируются конец в конец с участком искусственного сосуда, который не анастомозируется латерально с центральной легочной артерией и образует две параллельные системы, называется «методом двойной центральной легочной артерии». В этом случае конец легочной артерии боди-пульмонального шунта присоединяется к центральной легочной артерии и искусственному сосуду соответственно. В этом случае концы легочной артерии боди-пульмонального шунта соединяются с центральной легочной артерией и искусственным сосудом.
3. у детей с центральным заболеванием легочной артерии III и IV типа
Эта процедура сложнее и включает в себя полное освобождение внутрилегочной артерии, соединение всех внутрилегочных артерий в единый искусственный сосуд, а затем проведение центрального шунта через этот искусственный сосуд. Специфический метод тесно связан с развитием центральной легочной артерии.
Легочная артерия реконструируется в один этап операции, а центральная легочная артерия может быть реконструирована с помощью заворота сердца в случаях тяжелой дисплазии легочной артерии и агенезии центральной легочной артерии. Внутрилегочные сосудистые ветви могут быть анастомозированы с сосудами перикарда, а проксимальный конец сосудов перикарда может быть сближен и зафиксирован в средостении. Также добавляется боди-пульмональный шунт.
Второй этап внутрисердечного восстановления выполняется для завершения радикальной операции и реконструкции легочной артерии путем одновременного соединения центральной легочной артерии, реконструированной на первом этапе, с другой перикардиальной трубкой. Положение соединительной трубки легочной артерии может быть перед аортой: (a) с легочной артерией позади аорты; (b) расположенной перед аортой.
При оценке исхода моногенной хирургии отсутствуют единые критерии оценки исхода операции, как правило, в раннем послеоперационном периоде, а причина смерти у детей часто связана с высоким послеоперационным соотношением давления в правом сердце и левом желудочке и тяжелой сердечно-легочной недостаточностью вследствие повторного открытия дефекта межжелудочковой перегородки.
Одноэтапная радикальная операция при атрезии легких требует высокого уровня развития собственной легочной артерии, поэтому одноэтапное хирургическое радикальное лечение все еще затруднительно для большинства пациентов. В современной отечественной и зарубежной литературе сообщается, что результаты поэтапной операции более удовлетворительны, что различные хирургические методы могут быть использованы гибко в зависимости от состояния развития легочных артерий пациента, и что план операции может быть выбран в зависимости от состояния развития легочных артерий пациента.