Вкратце, атрезия легких может быть разделена на два типа в зависимости от наличия или отсутствия дефекта межжелудочковой перегородки, а именно: атрезия легких с интактной межжелудочковой перегородкой и атрезия легких с комбинированным дефектом межжелудочковой перегородки. Это редкий врожденный порок сердца, не имеющий гендерных различий.
I. Патология
Стенка правого желудочка очень толстая, а трехстворчатое отверстие маленькое; поскольку правый желудочек является слепой полостью, во время систолы кровь возвращается в правое предсердие; кровь, возвращающаяся из нижней полой вены в правое предсердие, может попасть в левое предсердие, левый желудочек и аорту только через незакрытый овальный канал или дефект межпредсердной перегородки. Кровь в легочное кровообращение поступает из артериальных протоков или коллатерального кровообращения легочной артерии (MAPCA).
При дефектах межжелудочковой перегородки, также известных как псевдо-стволы общей артерии, наиболее тяжелом типе тетралогии Фаллота, нет доступа между правым желудочком и легочной артерией из-за атрезии или агенезии легочного клапана, а сами легочные стволы могут быть атретичными или диспластичными. Вся кровь из левого и правого желудочков поступает в аорту, а в легочное кровообращение кровь поступает из ductus arteriosus или бронхиальной артерии.
Клинические проявления
Клинические проявления дефекта межжелудочковой перегородки схожи с таковыми при тетралогии Фаллота, за исключением того, что цианоз появляется раньше, чем при тетралогии Фаллота, в основном в первые несколько дней жизни, а систолический шум часто бывает слабым. В доле легкого может наблюдаться тень ретикуло-бронхиального коллатерального кровообращения. Диагноз может быть подтвержден с помощью эхокардиографии.
Клиническая картина схожа с таковой при тяжелом стенозе легочной артерии, и большинство детей умирают в течение первых нескольких дней жизни. Если проток артериол остается открытым и гипоксия легкая, ребенок может прожить несколько недель, но в целом цианоз выражен, гипоксия тяжелая и наблюдаются пароксизмальные эпизоды, с тенденцией к сочетанию сердечной недостаточности и гепатомегалии. Яремная вена имеет только волнообразную высоту. Часто выслушивается непрерывный шум, обусловленный незакрытым артериальным протоком или только слабый систолический шум, обусловленный недостаточностью трехстворчатого клапана, одиночный 2-й сердечный звук в основании сердца, обусловленный потерей звуков закрытия легочного клапана, слабо или чрезвычайно увеличенная сердечная тень на рентгенограмме, выраженная депрессия сердечной талии и уменьшенная сосудистая тень в легочных полях. На ЭКГ видны гиперактивные Р-волны и, в случае дисплазии правого желудочка, гипертрофия левого желудочка, но электрическая ось часто находится в пределах нормы или слабо отклонена вправо, что отличается от отклонения электрической оси влево при трехстворчатой атрезии. Эхокардиография может подтвердить диагноз. Он может показать атрезию легких, размер полости правого желудочка, толщину стенок, морфологию трехстворчатого клапана и функцию открытия/закрытия, а также измерить размер foramen ovale или дефекта межпредсердной перегородки. Катетеризация сердца может выявить повышенное давление в правом предсердии и правом желудочке. Кардиоваскулярная визуализация может подтвердить, что правый желудочек является слепой полостью и что контраст проходит из правого предсердия через дефект межпредсердной перегородки в левое предсердие, левый желудочек и аорту, а также может выявить прохождение контраста в легочную циркуляцию.
III. Экспертиза
1. Рентген, ЭКГ, эхокардиография, визуализация сердечно-сосудистой системы, спиральная компьютерная томография.
2. Кардиоваскулярная визуализация и спиральная компьютерная томография позволяют уточнить тип внутрисердечного порока, развитие легочных артерий, размер и количество коллатеральных артерий комбинированного органа и наличие сообщения между ними и врожденными легочными артериями. В частности, сердечно-сосудистая ангиография позволяет уточнить сообщение между коллатеральными артериями и венечными легочными артериями, а также кровоснабжение соответствующих легочных сегментов.
IV. Лечение
Атрезия легких с неповрежденной желудочковой перегородкой должна лечиться хирургическим путем сразу после установления диагноза. Послеродовой внутривенный простагландин Е1 вводится для задержки закрытия артериального протока. Решение основывается на морфологии правого сердца, наблюдаемой при эхокардиографии, особенно на размере воронкообразного участка и т.д. Если условия подходящие, то возможно бивентрикулярное восстановление; если нет, то большинство хирургических процедур являются поэтапными, например, первый боди-пульмональный шунт или одновременная легочная вальвотомия в условиях экстракорпорального кровообращения; второй этап — установление пути потока из правого желудочка в легочную артерию в возрасте от 3 до 5 лет, с закрытием межпредсердного движения и экстракардиальных шунтов.
Стратегия лечения атрезии легких с дефектом межжелудочковой перегородки является сложной, и с точки зрения текущих результатов, атрезия легких с дефектом межжелудочковой перегородки остается одной из самых сложных областей хирургии врожденных пороков сердца во всем мире, особенно у пациентов с комбинированными MAPCA, для которых фундаментальные исследования все еще недостаточны, а индивидуальные пациенты сильно различаются, что приводит к различным хирургическим подходам, ни один из которых не является эффективным. Результаты оказались менее чем идеальными.
Существуют различные методы оценки размера легочной артерии, обычно используются следующие показатели.
(1) Коэффициент МеГуна: общепринято, что о ремонте ЗВУР можно говорить, когда это значение > 1,2-1,5.
(2) Индекс Наката: ≥150 мм2/м2 может быть рассмотрен для радикальной операции. Индекс Наката, как правило, лучше отражает развитие легочной артерии, чем соотношение МакГуна; когда радикальная операция требуется без условий, может быть рассмотрена реконструкция путей оттока правого желудочка или шунтирование тела легочной артерии.
2, существуют внутренние легочные артерии и MAPCA, этот тип встречается чаще, хирургическое лечение в настоящее время имеет три основных вида.
(1) Одноэтапное сращение через срединный разрез для восстановления как можно большего количества нормальной физиологической функции легочного сегмента и стремления к одновременному закрытию VSD.
(2) Поскольку MAPCA и даже венечная легочная артерия будут иметь различную степень стеноза после слияния, что приведет к плохим долгосрочным результатам, поэтому считается, что MAPCA не следует сливать, а вместо этого следует провести реконструкцию путей оттока правого желудочка или шунтирование тело-легочной артерии, чтобы способствовать развитию венечной легочной артерии, а радикальная операция должна быть выполнена при соблюдении всех условий.
(3) В промежутке между ними MAPCA, имеющие сообщение с внутренней легочной артерией, могут быть закрыты хирургическим или интервенционным путем, а MAPCA, кровоснабжающие только легочную артерию, должны быть объединены. В настоящее время большинство центров по-прежнему выполняют сращение MAPCA как комбинированную процедуру с одновременной радикальной или паллиативной операцией в случае необходимости. В этом типе радикальная операция все еще может быть определена по вышеупомянутым критериям, а тем, кто не соответствует критериям для радикальной операции, следует провести реконструкцию тракта оттока правого желудочка или шунтирование тела легочной артерии и/или одновременное слияние легочных артерий.
3. Внутренняя легочная артерия отсутствует, и MAPCA являются единственным средством кровоснабжения. Это наименее распространенный тип, и это сложная процедура с плохими результатами. Преобладающее в настоящее время мнение подчеркивает следующие моменты.
(1) Одноэтапное сращение через срединный разрез.
(2) Восстановление как можно большей части нормальной физиологической функции сегмента легкого.
(3) По возможности избегать искусственного материала (за исключением канала правого желудочка легочной артерии).
(4) Раннее хирургическое вмешательство; при этом изменчивом заболевании до сих пор нет единой универсальной хирургической стратегии.