Анкилозирующий спондилит, также известный как болезнь Мари-Штрюмпеля, болезнь фон Бехтерева, ревматоидный спондилит, деформирующий спондилит и ревматоидный центральный, в настоящее время известен как АС и характеризуется воспалением и окостенением позвоночных суставов и связок поясничного, шейного и грудного сегментов, а также крестцово-подвздошных суставов. Заболевание обычно является негативным по ревматоидному фактору и поэтому классифицируется как серонегативное заболевание позвоночника наряду с синдромом Рейтера, псориатическим артритом и энтеропатическим артритом.
Чжан Гэ, кафедра акупунктуры, семинар
Анкилозирующий спондилит на самом деле очень древнее заболевание, свидетельства анкилозирующего спондилита были обнаружены тысячи лет назад в костях древних египтян. 2000 лет назад Гиппократ, известный греческий врач, описал заболевание, при котором у страдальца возникали боли в крестце, позвоночнике и шейном отделе позвоночника.
АС часто встречается у молодых людей в возрасте от 16 до 30 лет, с преобладанием у мужчин, и редко — примерно у 3,3% тех, у кого он впервые развивается после 40 лет. Заболевание начинается коварно и прогрессирует медленно, с легкими системными симптомами. На ранних стадиях часто возникают боли в пояснице и утренняя скованность, которые облегчаются при активности и могут сопровождаться такими симптомами, как низкая температура, усталость, потеря аппетита и снижение веса. Вначале боль носит периодический характер и развивается в течение месяцев и лет до постоянного состояния. Позже воспалительная боль исчезает, а позвоночник частично или полностью выпрямляется снизу вверх, что приводит к деформации горба. Периферическая инвазия суставов чаще встречается у женщин, протекает медленнее и сопровождается менее тяжелыми деформациями позвоночника.
У большинства пациентов с AS наблюдается артропатия, и большинство из них сначала инвазируют крестцово-подвздошный сустав, а затем прогрессируют вверх к шейному отделу позвоночника. У меньшинства пациентов сначала поражается шейный отдел позвоночника или несколько сегментов позвоночника одновременно, а также близлежащие суставы. На ранних стадиях возникает воспалительная боль в суставах, сопровождающаяся мышечными спазмами вокруг суставов и чувством скованности, которое проявляется по утрам. По мере прогрессирования заболевания боль в суставах уменьшается, а различные сегменты позвоночника и суставы становятся ограниченными в движении и деформированными, причем на поздних стадиях весь позвоночник и нижние конечности становятся сильно изогнутыми и наклоненными вперед.
(1) Артрит крестцово-подвздошного сочленения: примерно у 90% пациентов с АС впервые выявляется артрит крестцово-подвздошного сочленения. Позже он прогрессирует вверх к шейному отделу позвоночника и проявляется в виде периодической боли в пояснице, чувства скованности в пояснично-крестцовой области, периодической или чередующейся боли в пояснице и боли в ягодицах с обеих сторон, которая может иррадиировать в бедра, при отсутствии положительных признаков и отрицательном тесте на выпрямление и подъем. Однако прямое давление или растяжение крестцово-подвздошного сустава может вызвать боль, поэтому это не похоже на радикулит. У некоторых пациентов симптомы крестцово-подвздошного артрита отсутствуют, а аномальные изменения обнаруживаются только на рентгенограмме. Примерно в 3% случаев АС наиболее рано вовлекается шейный отдел позвоночника, который позже прогрессирует до пояснично-крестцового отдела, а в 7% случаев АС одновременно вовлекается несколько сегментов позвоночника.
(2) Поражение поясничного отдела позвоночника: При вовлечении поясничного отдела позвоночника в большинстве случаев наблюдается ограничение подвижности передней части поясницы и поясничного отдела. Поясничный отдел позвоночника подвержен переднему сгибанию и косому разгибанию основания поясницы.
(3) Патология грудного отдела позвоночника: когда в процесс вовлечен грудной отдел позвоночника, это проявляется в виде боли в спине, передней и боковой боли в груди, и чаще всего в виде деформации горба. Если в процесс вовлечены крибриформные суставы, грудинно-ключичные суставы, грудино-ключичные суставы [19, 20] и межреберные хрящевые суставы, возникает пучкообразная боль в груди с ограниченным расширением грудной клетки, а боль в груди усиливается при вдохе и кашле или чихании. В тяжелых случаях грудная клетка остается в состоянии выдоха, при этом расширение грудной клетки уменьшается более чем на 50% по сравнению с нормой, и поэтому помощь может быть оказана только с помощью брюшного дыхания. В результате уменьшения объемов грудной клетки и брюшной полости возникает дисфункция сердечно-легочной и пищеварительной систем.
(4) Патология шейного отдела позвоночника: у небольшого числа пациентов сначала возникает шейный спондилит, при этом боль сначала возникает в шейном отделе позвоночника, иррадиируя вдоль шеи в направлении рук головы. Мышцы шеи сначала спазмируются, а затем атрофируются, и поражение может перейти в шейно-грудную ретрофлексионную деформацию. Движение головы значительно ограничено, часто фиксируется в положении сгибания вперед, без супинации, бокового сгибания или вращения. В тяжелых случаях человек видит только небольшой участок земли перед пальцами ног и не может поднять голову, чтобы посмотреть горизонтально.
(5) Периферическая артропатия: примерно у половины пациентов с АС наблюдается преходящий острый периферический артрит, а примерно у 25% — постоянное поражение периферических суставов. Обычно он чаще возникает в крупных суставах и больше в нижних конечностях, чем в верхних. Статистика показывает, что частота поражения периферических суставов составляет 40% для бедра и плеча, 15,5 для колена, 10% для голеностопа, 5% для стопы и 5% для запястья, и очень редко для кисти. В 80 случаях АС вовлечение тазобедренного сустава было зарегистрировано как признак (100%); ограничение движений (64%), сгибательная контрактура (38%), атрофия мышц (25%) и возникновение анкилоза сустава (37%) были основными причинами инвалидности у пациентов с АС; 94% симптомов тазобедренного сустава появились в течение 5 лет от начала заболевания, предполагая, что если тазобедренный сустав не вовлечен в первые 5 лет от начала АС, он вряд ли будет вовлечен позже.
Когда в процесс вовлечен плечевой сустав, боль более выражена при ограничении движения сустава, например, при расчесывании волос и поднятии руки. Если в процесс вовлечено колено, сустав компенсируется сгибанием, что затрудняет ходьбу, сидение и стояние в повседневной жизни. Инвазия локтевого, лучезапястного суставов и суставов стопы встречается редко, а в некоторые суставы — еще реже.
Кроме того, в процесс может быть вовлечен лобковый симфиз, а также верхний тазовый бугор, седалищный бугор, большой трохантер бедренной кости и пятка стопы могут иметь симптомы остеоартрита, с ранними признаками локализованного отека мягких тканей и боли и более поздним увеличением костей. Периферический артрит может возникнуть до или после спондилита, а местные симптомы нелегко отличить от ревматоидного артрита, хотя остаточных деформаций меньше.
Внесуставные проявления АС возникают в основном после спондилита, а иногда за месяцы или годы до появления симптомов со стороны скелетных мышц. АС может поражать множество систем организма и ассоциироваться с различными заболеваниями.
(1) Поражения сердца: Поражения аортального клапана встречаются чаще, при аутопсии обнаруживается, что примерно в 25% случаев АС имеются поражения корня аорты, а поражение сердца может быть клинически бессимптомным или явным. Поражение сердца может быть клинически бессимптомным или явным. Примерно в 1% случаев наблюдается различная степень недостаточности аортального клапана; примерно в 8% — блокада сердца, которая может возникать в сочетании с недостаточностью аортального клапана или, в тяжелых случаях, в результате полной атриовентрикулярной блокады, приводящей к синдрому А.И. Стенокардия может возникать, когда поражение затрагивает отверстие коронарной артерии. В редких случаях возникают миксома аорты, перикардит и миокардит. Пациенты с АС в сочетании с заболеваниями сердца обычно старше, имеют более длительный анамнез, больше спондилита и поражений периферических суставов, а также более выраженные системные симптомы. gould [24] et al. исследовали функцию сердца у 21 пациента с АС и обнаружили, что функция сердца у пациентов с АС была значительно ниже, чем в контрольной группе.
(2) Глазные поражения: при длительном наблюдении у 25% пациентов с AS наблюдаются конъюнктивит, ирит, увеит или увеит, причем последний иногда осложняется спонтанным кровоизлиянием в переднюю камеру. Иридит склонен к рецидивам и частота его возникновения увеличивается тем больше, чем дольше длится заболевание, однако он не связан с тяжестью спондилита, часто встречается у больных с периферической артропатией и в редких случаях может предшествовать спондилиту. Глазные заболевания часто проходят самостоятельно, иногда требуют лечения кортикостероидами, а в некоторых случаях без надлежащего лечения могут привести к глаукоме или слепоте.
(3) Поражения уха: Gamilleri et al. сообщили о хроническом среднем отите у каждого второго из 42 пациентов (29%) с АС, что в четыре раза больше, чем у нормального контроля, и у пациентов с АС, у которых развился хронический средний отит, было значительно больше внесуставных поражений, чем у пациентов с АС без хронического среднего отита.
(4) Легочные поражения: у небольшого числа пациентов с АС могут осложняться пятнистыми неравномерными фиброзными поражениями в верхней доле легких, проявляющимися кашлем, одышкой или даже кровохарканьем, и могут сопровождаться рецидивирующими эпизодами пневмонии или плеврита. Рентген показывает диффузный фиброз в верхней доле легких с двух сторон, может наблюдаться образование кист и разрушение паренхимы, напоминающее туберкулез, что необходимо дифференцировать.
(5) Неврологические поражения: из-за анкилоза позвоночника и остеопороза может произойти смещение шейных позвонков и переломы позвоночника, вызывающие сдавление спинного мозга; в случае межпозвоночного дисцита может возникнуть сильная боль; на поздних стадиях AS может произойти иннервация хвостатого эквина и возникнуть синдром хвостатого эквина, приводящий к неврогенной боли в нижних конечностях или ягодицах; потеря инфекции в области распространения крестцового нерва, ослабление рефлексов ахиллова сухожилия и двигательная дисфункция мочевого пузыря и прямой кишки и т.д.
(6) Амилоидоз: редкое осложнение АС. В одном из отчетов о 35 случаях AS, рутинная биопсия слизистой оболочки прямой кишки выявила отложения амилоида в трех случаях, в основном без специфических клинических проявлений.
Поскольку анкилозирующий спондилит является относительно распространенным заболеванием с затяжным течением и склонностью к инвалидности, необходимо стремиться к ранней диагностике и лечению. Молодые люди в возрасте 16-25 лет, особенно молодые мужчины, должны быть особенно внимательны к возможности анкилозирующего спондилита, если у них наблюдаются следующие симптомы
Начальные симптомы
(1) Боль в пояснице и скованность спины в течение более 3 месяцев, которая не снимается отдыхом.
(2) Односторонний или двусторонний радикулит без явной истории травмы или растяжения.
(3) Рецидивирующие эпизоды опухания и боли в колене или лодыжке, выпот в суставе, без явной истории травмы или инфекции.
(4) Повторяющиеся эпизоды опухания и боли в ахилловом узле или боли в пятке.
(5) Рецидивирующие эпизоды ирита.
(6) Отсутствие респираторных симптомов, таких как кашель, боль в груди и чувство клокотания без истории травмы, а также ограничение подвижности грудной клетки.
(7) Боль в позвоночнике, скованность и даже ограничение двигательной функции без существенной истории травмы или растяжения.
(8) Двусторонняя боль в бедре и тазобедренном суставе без очевидной истории травмы или растяжения.
(9) Внезапное появление боли, отека и нарушение подвижности крупных суставов позвоночника и конечностей.
Анкилозирующий спондилит обычно начинается коварно и на ранних стадиях может протекать без клинических симптомов. У некоторых пациентов на ранних стадиях могут наблюдаться легкие системные симптомы, такие как слабость, истощение, длительная или периодическая гипотермия, анорексия и легкая анемия. Из-за легкого характера заболевания у большинства пациентов не удается выявить болезнь на ранней стадии, что приводит к задержкам и потере оптимального времени для лечения.
Этиология и патология
1. наследственность
Генетические факторы играют важную роль в развитии AS. По данным эпидемиологических исследований, частота позитивности HLA-B27 у пациентов с АС достигает 90-96%, в то время как
Анкилозирующий спондилит
Частота HLA-B27-позитивных лиц в общей популяции составляет всего 4%-9%; частота встречаемости АС у HLA-B27-позитивных лиц составляет около 10%-20%, в то время как в общей популяции — 1‰-2‰, разница примерно в 100 раз. Сообщается, что риск возникновения АС у группы родственников в 20-40 раз выше, чем в общей популяции, а распространенность АС у родственников первой степени родства составляет 24,2% в отечественном исследовании, что в 120 раз выше, чем в обычной популяции. шанс возникновения АС у родственников HLA-B27-отрицательных здоровых людей значительно ниже, чем у родственников HLA-B27-положительных больных АС. Все это позволяет предположить, что HLA-B27 является важным фактором в развитии AS.
Однако следует отметить, что, с одной стороны, не у всех HLA-B27-положительных лиц развивается спондилоартропатия, а с другой стороны, примерно у 5%-20% пациентов со спондилоартропатией тест на HLA-B27 отрицательный, что позволяет предположить, что на развитие АС влияют и другие факторы, помимо генетики. Таким образом, HLA-B27 является важным генетическим фактором в проявлении АС, но это не единственный фактор, влияющий на заболевание.
Существует несколько гипотез, объясняющих связь HLA-B27 со спондилоартропатиями.
(i), HLA-B27 действует как рецепторный сайт для инфекционного фактора;
(ii), HLA-B27 является нативной модификацией гена иммунного ответа, который определяет восприимчивость к возбуждающим факторам окружающей среды;
(iii) HLA-B27 может перекрестно реагировать с чужеродными антигенами, вызывая тем самым толерантность к ним;
(iv) HLA-B27 усиливает активность нейтрофильных лейкоцитов [15].
С помощью моноклональных антител, цитотоксических лимфоцитов, иммуноэлектрофореза и полиморфизма длины рестрикционных фрагментов было выявлено около семи или восьми подтипов HLA-B27 [1].
Например, все индивидуумы HLA-B27 имеют постоянную антигенную детерминанту HLA-B27M1, и антитела против этой антигенной детерминанты могут перекрестно реагировать с HLA-B27. Большинство молекул HLA-B27 также имеют антигенную детерминанту M2. HLA-B27M2 отрицательные молекулы, по-видимому, сильнее связаны с AS, чем другие подтипы HLA-B27, особенно у азиатов, а HLA-B27M2-позитивные подтипы могут иметь повышенную восприимчивость к синдрому Рейтера. Было показано, что две антигенные детерминанты, HLA-B27M1 и M2, и артропогенные факторы Saurobacter, Shigella и Narsenia могут перекрестно реагировать. У людей с низкой реакцией, по-видимому, имеется AS, в то время как у людей с повышенной реакцией развивается реактивный артрит или синдром Рейтера.
2. Инфекции
Ebrimger и др. обнаружили, что частота обнаружения Klebsiella pneumoniae в стуле пациентов с АС составила 79% по сравнению с <30% в контроле; частота носительства Klebsiella pneumoniae в кишечном тракте и титр антител IgA против этого микроорганизма в сыворотке крови были выше в активной фазе АС, чем в контроле, и положительно коррелировали с активностью заболевания. Было высказано предположение, что Klebsiella spp. могут перекрестно реагировать с HLA-B27 по антигенным остаткам или иметь общую структуру, например, HLA-B27 (антигенные остатки хозяина 72-77) и Klebsiella pneumoniae (остатки 188-193), которые имеют гомологичные оксикислотные последовательности, и есть ли у других грамотрицательных бактерий антитела, которые связываются с этой синтетической пептидной последовательностью. 29% HLA-B27-положительных пациентов с AS по сравнению с 5% в контроле. Mason et al. показали, что у 83% мужчин с АС был простатит, а некоторые авторы обнаружили, что около 6% имели язвенный колит в сочетании с АС; другие отчеты подтвердили, что частота язвенного колита и рестриктивного энтерита у пациентов с АС намного выше, чем в общей популяции, поэтому предполагается, что АС может быть связан с инфекцией. Затем спинальное венозное сплетение распространяется на позвоночник, но в месте поражения не обнаруживается инфекционный агент (бактериальный или вирусный). 3. аутоиммунитет Было установлено, что комплемент в сыворотке крови повышен у 60% пациентов с АС, в большинстве случаев имеется ревматоидный фактор IgA-типа, уровни С4 и IgA в сыворотке крови значительно повышены, а циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК) присутствуют в сыворотке крови, но природа антигена не определена. Вышеперечисленные явления позволяют предположить участие иммунных механизмов в патогенезе заболевания. 4, хронический энтерит является одной из причин патогенеза. Эксперты Пекинской ревматологической больницы напоминают нам о необходимости уделять внимание лечению хронических и рецидивирующих заболеваний. "Такие заболевания, как хронический энтерит, рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей, псориаз и т.д., в глазах некоторых пациентов являются болезнями, которые легко не причиняют вреда жизни людей, но именно эти заболевания могут вызвать воспалительные изменения в крестцово-подвздошных суставах организма, что приводит к возникновению анкилозирующего спондилита. Хотя противовоспалительные препараты или анальгетики могут временно облегчить боль, они не оказывают кардинального влияния на лечение некоторых заболеваний, а иногда затрудняют последующее лечение, поскольку маскируют природу заболевания. 5.Другое Травмы, эндокринные, метаболические нарушения и метаболические реакции также предположительно являются факторами развития заболевания. В заключение следует отметить, что причина заболевания до сих пор неизвестна, и нет единой теории, которая могла бы полностью объяснить все проявления AS. Вероятно, заболевание вызывается факторами окружающей среды (включая инфекцию) на основе генетических факторов. Количество лейкоцитов нормальное или повышенное, с немного увеличенной долей лимфоцитов, у некоторых пациентов наблюдается легкая анемия (орто-гипохромная), может быть повышен уровень седиментации, но он плохо коррелирует с активностью заболевания, тогда как С-реактивный белок более значим. Сывороточный альбумин снижен, альфа1 и гамма-глобулины повышены, сывороточные иммуноглобулины IgG, IgA и IgM могут быть повышены, а сывороточный комплемент C3 и C4 часто повышен. Щелочная фосфатаза в сыворотке крови повышена примерно у 50% пациентов, а креатинфосфокиназа в сыворотке крови часто повышена. Сывороточный ревматоидный фактор отрицательный. Хотя более 90%-95% пациентов с АС положительны на LHA-B27, диагноз АС обычно не ставится на основании LHA-B27, который не является рутинным тестом. Диагностика в основном основывается на клинической картине и рентгенографических данных. Соответствующие тесты Рентгеновские снимки имеют большое значение в диагностике AS. Примерно в 98% - 100% случаев наблюдаются ранние рентгенологические изменения крестцово-подвздошного сустава, что является важной основой для диагностики заболевания. На ранних рентгеновских снимках виден крестцово-подвздошный артрит, поражения обычно начинаются в нижней и средней части крестцово-подвздошного сустава и являются двусторонними. Поражения обычно начинаются в нижней и средней части крестцово-подвздошного сочленения и носят двусторонний характер. Вначале они захватывают подвздошную, а затем крестцовую сторону. Может быть заметен пятнистый или бугристый костный латеральный аспект. Впоследствии может произойти инвазия всего сустава с неровными краями, субхондральным остеосклерозом, остеофитами и сужением суставного пространства. В конечном итоге суставное пространство исчезает, и возникает костный анкилоз. Сакроилеальный артрит может быть диагностирован на рентгенограмме с использованием примерно 5 уровней диагностических критериев: уровень 0 - нормальные крестцово-подвздошные суставы; уровень I - подозрение на воспаление обеих сторон крестцово-подвздошного сустава; уровень II - нечеткие границы крестцово-подвздошного сустава с небольшим склерозом и минимальными эрозиями и легким сужением суставного пространства; уровень III - склероз обеих сторон крестцово-подвздошного сустава с нечеткими границами и эрозиями с потерей суставного пространства; уровень IV - полное сращение или анкилоз сустава с остаточными явлениями или без них. Склероз. Ранние стадии патологии позвоночника характеризуются генерализованным остеопорозом, побледнением бугорков позвонков и трабекул позвонков (декальцинация), деструктивной эрозией верхнего и нижнего углов позвонков в инцизуальной части фиброзного кольца межпозвонкового диска, "квадратными позвонками", потерей нормального переднего изгиба поясничного отдела позвоночника и его выпрямлением, что может привести к компрессионным переломам одного или нескольких позвонков. Поражение переходит на мелкие межпозвоночные суставы грудных и шейных позвонков, где кальцификация межпозвоночных дисков, кальцификация и оссификация фиброзных колец и передних продольных связок, а также образование связочных дубликатов приводят к тому, что соседние позвонки срастаются и образуют межпозвоночные мосты, создавая наиболее характерный "бамбукоподобный позвоночник". Анкилозирующий спондилит [поздняя стадия] Рентгеновская картина схожа при первичном АС и при спондилите, вторичном по отношению к воспалительным заболеваниям кишечника, синдрому Рейтера и псориатическому артриту, но в последнем случае имеет место асимметричный анкилоз. Костный и остеохондрит может наблюдаться в местах прикрепления связок, сухожилий и бурс, чаще всего в пяточной кости, седалищном бугре и подвздошном гребне. Подобные рентгенографические изменения могут возникать и в других периферических суставах. Национальный симпозиум по анкилозирующему спондилиту, организованный "Китайским журналом внутренней медицины" и проведенный исследовательским отделом ревматологии Медицинской школы Шаньтоуского университета, прошел в Шаньтоу с 21 по 22 сентября 2001 года. На встрече были установлены следующие диагностические критерии АС 2. визуализация или патология (1) Двусторонняя рентгенограмма SIJ ≥ степени III. (2) Двусторонняя КТ SIJ ≥ степени II. (3) Если КТ SIJ менее II степени, показано проведение МРТ. При наличии деструкции хряща, параартикулярного отека и/или обширных жировых отложений, особенно если интенсивность усиления >20%, а крутизна усиления >10%/мин при динамическом исследовании сустава или параартикулярной области. (4) Патологическое исследование крестцово-подвздошного сустава, показывающее воспаление.
5. хирургическое лечение
Другая половина подверглась декомпрессии и внутренней фиксации в связи с рецидивирующим смещением шейного отдела позвоночника или ухудшением симптомов из-за сдавления нервов спинным мозгом. У другой половины были хорошие результаты при декомпрессии и внутренней фиксации из-за рецидивирующего смещения шейного отдела позвоночника или ухудшения состояния спинномозгового нерва. При тяжелой флексионной деформации бедра показана тотальная артропластика тазобедренного сустава или эндопротезирование тазобедренного сустава, однако результаты не являются удовлетворительными, и бедро склонно к реанимации.
Кроме того, глубокая рентгенотерапия и 224-радиевая радиотерапия оказывают определенное воздействие на пациентов с ранней стадией AS для уменьшения симптомов и улучшения функции, с частотой ремиссии от 80% до 96%, но не могут остановить прогрессирование заболевания, и существует риск вызвать апластическую анемию, лейкемию и поперечный миелит, что больше не используется. Противомалярийные препараты, препараты золота, пеницилламин и азатиоприн неэффективны против AS и больше не используются.
Основное лечение легочных поражений — симптоматическое, с активной профилактикой и лечением вторичных инфекций. При тяжелом поражении сердца плюс недостаточность закрытия аортального клапана возможна операция на аортальном клапане, а при тяжелой блокаде проводимости может быть установлен искусственный кардиостимулятор.