Дуральная артериовенозная фистула — редкая сосудистая мальформация, составляющая 10-15% всех внутричерепных сосудистых мальформаций.
1. концепция.
Дуральная артериовенозная фистула — это, по сути, артериовенозная фистула, возникающая в твердой мозговой оболочке и ее вспомогательных структурах. Для разъяснения вопроса о дуральных артериовенозных фистулах важно сначала уточнить, что такое твердая мозговая оболочка и что такое артериовенозная фистула. Твердая мозговая оболочка — это жесткий, блестящий двойной слой, покрывающий поверхность мозговой ткани, внутреннюю сторону черепа и служащий одновременно менингеальной и черепной надкостницей. Между двумя слоями некоторые участки образуют каналы для оттока крови по венам, называемые дуральными венозными синусами; внутренний слой твердой мозговой оболочки образует складки внутрь, и та его часть, которая простирается между полушариями головного мозга, называется мозговой фалькс; а та часть, которая простирается между мозгом и мозжечком, называется мозжечковой занавеской. Все они могут быть вспомогательными структурами твердой мозговой оболочки. Сосудистая сеть твердой мозговой оболочки богата артериолами между двумя слоями, за исключением венозных синусов. Артериовенозная фистула — это прямое короткое замыкание между артериальным и венозным сосудом, которое может быть врожденным или возникать в результате различных факторов. Артериовенозные фистулы могут возникать в различных частях тела, содержащих сосудистую систему. Когда артериовенозная фистула располагается на твердой мозговой оболочке и связанных с ней структурах, как описано выше, мы называем ее дуральной артериовенозной фистулой.
2. Этиология.
Дуральные артериовенозные фистулы в настоящее время признаны приобретенным состоянием, часто обусловленным патологическими изменениями, возникающими в результате сужения или закупорки дуральных венозных синусов в результате травмы, воспаления или сдавления опухолью (например, менингиомой), но они также часто встречаются у детей в возрасте до 10 лет с цереброваскулярными мальформациями и редко имеют очевидную причину, поэтому раньше считалось, что они обусловлены врожденными причинами.
3. Клиническая картина.
Клиническая картина дуральных артериовенозных фистул разнообразна и может проявляться как слабыми симптомами, так и смертельным кровоизлиянием в мозг. Клинические проявления DAVF тесно связаны с его венозным дренажом, который может быть различным из-за разнообразия венозного дренажа, а режим венозного дренажа определяет тяжесть клинических проявлений и прогноз пациента. ДАВФ, протекающие через супратрохлеарные и инфратрохлеарные синусы и область боковых синусов, обычно проявляются шумом в ушах; ДАВФ, протекающие через глазные вены, проявляются глазными симптомами, такими как выпячивание глаз и застой конъюнктивы; у пациентов, протекающие через корковые вены, могут наблюдаться кровоизлияния в мозг и неврологический дефицит; у пациентов, протекающие через глубокие вены с повышенным внутричерепным давлением, могут наблюдаться кома или быстрое снижение когнитивных функций. Церебральное кровоизлияние и неврологический дефицит являются наиболее серьезными из них. Церебральное кровоизлияние может принимать различные формы, наиболее распространенными из которых являются внутримозговая гематома и субарахноидальное кровоизлияние. У пациентов с внутричерепным кровоизлиянием риск повторного кровотечения в течение двух недель может достигать 35%.
Клиническая картина также связана с расположением фистулы, так как венозный дренаж DAVF часто различается в разных местах. Артериовенозная фистула в области губчатого синуса часто дренируется через глазные вены, поэтому заболевание обычно начинается с конъюнктивального затека, отека и нарушений зрения или даже пульсирующего проптоза и часто сочетается с дренированием из верхнего и нижнего петрозальных синусов и внутричерепным шумом или шумом в ушах. Артериовенозные фистулы в боковых синусах и яремном отверстии: пульсирующий шум в ушах, а в некоторых случаях головная боль. Артериовенозные фистулы в области верхнего сагиттального синуса часто вызывают нарушение движения конечностей и, в тяжелых случаях, нарушение сознания. ДАВФ в основании передней черепной ямки и области козырька обычно проявляется как внутричерепное кровоизлияние из-за отсутствия венозных синусов в непосредственной близости и обычно только за счет кортикального венозного дренажа.
4. Диагностика.
Как и процесс диагностики любого другого заболевания, диагностика внутричерепного ДАВФ требует сочетания клинических симптомов, физикального обследования и вспомогательных тестов и другой клинической информации.
Например, офтальмология часто является первым отделением, куда обращаются за консультацией при глазных симптомах, отоларингология — при внутричерепных шумах и шуме в ушах, неврология — при деменции и эпилепсии, ортопедия — при дисфункции спинного мозга, а неврология — при некоторых вспомогательных исследованиях, позволяющих предположить внутричерепные аномалии или развитие новых клинических симптомов. К нейрохирургу обычно обращаются только после того, как некоторые из дополнительных исследований позволяют предположить внутричерепные аномалии или развитие новых клинических симптомов.
Обычные КТ и МРТ головы обычно выявляют дезорганизацию сосудистого кровотока в месте поражения, особенно аномальную дилатацию венозных синусов, дренирующих кортикальные вены или другие проявления. Например, DAVF в области кавернозного синуса с глазными симптомами обычно связан с расширением надглазничных вен, DAVF в области спаек синусов часто связан с двусторонней окклюзией или стенозом поперечного синуса и обширной извилистой дилатацией корковых вен, а DAVF в основании передней черепной ямки часто связан с расширением вен лобного столба. Эти косвенные признаки указывают на возможность DAVF, но КТ и МРТ нельзя использовать в качестве исключающего скрининга. КТ и МРТ ангиографические исследования на основе КТА и МРА могут частично реконструировать трехмерную сосудистую архитектуру поражения, но все же не могут четко показать структуру поражения и низкопоточные поражения из-за ограничений пространственного и временного разрешения. Поэтому ДСА сосудов всего мозга остается золотым стандартом диагностики ДАВФ.
Церебральная ангиография также является золотым стандартом диагностики этого заболевания. Как только клиническая картина и общие вспомогательные тесты позволяют предположить диагноз, обычно назначается подробная церебральная ангиограмма для подтверждения диагноза и определения стадии и плана лечения. Детальная церебральная ангиография обычно требуется для определения расположения фистулы, источника кровоснабжающей артерии, характеристик дренирующих вен и нарушений мозгового кровообращения, чтобы интерпретировать клинические симптомы, определить прогноз и сформулировать план лечения. Суперселективная церебральная ангиография является единственным надежным средством подтверждения диагноза и изучения заболевания.
5. клиническое стадирование.
Приводят ли они к кровоизлиянию в мозг, очаговому неврологическому дефициту, когнитивной дисфункции, эпилепсии и потере зрения — вот основные показатели для оценки тяжести дуральных артериовенозных фистул, а то, вызывают ли они эти злокачественные проявления, связано с сосудистой конституцией заболевания с преимущественно венозным дренажем. С дальнейшим пониманием течения и структуры заболевания многие ученые предложили различные методы стадирования для оценки и прогнозирования тяжести и клинического течения заболевания.
6. лечение.
В настоящее время существует несколько вариантов лечения DAVF, включая консервативную терапию, эндоваскулярную терапию, хирургию, стереотаксическую радиотерапию, а также сочетание двух или даже более из этих методов. Как уже говорилось ранее, консервативное лечение показано при некоторых видах ДАВФ Бордена I, включая сдавление сонной артерии и сдавление глаза. Эндоваскулярная эмболизация может быть разделена на трансартериальный доступ, венозный доступ и комбинированный артериовенозный доступ в зависимости от маршрута лечения. Краниотомия позволяет лечить некоторые дуральные артериовенозные фистулы, а стереотаксическая лучевая терапия может быть использована при небольших, рецидивирующих или вовлеченных фистулах. Для различных типов и участков ДАВФ врач выбирает подходящее лечение в зависимости от ситуации.
7. Прогноз.
С углублением понимания сосудистой архитектуры заболевания и достижениями в лечении, особенно в технике эмболизации и различных эмболических материалах, процент излечения дуральных артериовенозных фистул значительно увеличился, а некоторые сложные дуральные артериовенозные фистулы превратились из неизлечимых в излечимые, и из ранее только паллиативного лечения в полное излечение. Однако все еще существует очень небольшое количество сложных дуральных артериовенозных фистул с множественными свищами, которые прогрессируют дальше, несмотря на многочисленные варианты лечения. Как упоминалось ранее, дуральные артериовенозные фистулы являются сложной и редкой внутричерепной сосудистой мальформацией, которая требует от хирурга глубокого понимания сосудистой архитектуры заболевания и разработки обоснованного хирургического плана с целью излечения, а также выбора подходящего эмболического материала; в противном случае заболевание не только не будет излечено, но и увеличится вероятность осложнений и даже станет большим препятствием для дальнейшего лечения.
При ранее существовавших очаговых неврологических нарушениях, таких как слепота и нарушения конечностей, после операции может наблюдаться определенная степень восстановления, но полное восстановление маловероятно; при неврологических нарушениях, вызванных повышенным внутричерепным давлением, таких как когнитивное снижение и кома острого типа, существует вероятность полного восстановления после полной эмболизации заболевания, если оно не возникало в течение длительного времени. Хотя лечение этого заболевания продолжает совершенствоваться и процент излечения растет, все же полностью избежать возможных осложнений не удается, и в наследство могут остаться некоторые осложнения, которые в тяжелых случаях могут быть даже опасны для жизни. Основными последствиями могут быть повреждения черепных нервов, такие как лицевой паралич, слепота, диплопия, нарушения чувствительности лица, очаговые неврологические нарушения, такие как нарушения речи, гемипарез конечностей и др.