Гепатопортальная холангиокарцинома — это рак, возникающий в левом печеночном протоке, правом печеночном протоке, бифуркации левого и правого печеночных протоков и верхней части общего печеночного протока. Клинические особенности этих опухолей были подробно описаны Класкином в 1965 году, поэтому их часто называют опухолями Класкина. По имеющимся данным, опухоль Класкина составляет примерно 58%-75% случаев рака внепеченочных желчных протоков. Ранняя диагностика затруднена из-за отсутствия знаний о заболевании и скрытого места роста опухоли. Когда пациенты поступали на операцию, они уже находились на продвинутой стадии. С 1980-х годов, с развитием современных технологий визуализации, диагностика и лечение хиларной холангиокарциномы достигли большого клинического прогресса. Клиническое стадирование хиларной холангиокарциномы широко опирается на французский метод стадирования Висмута-Коретта: 1. Вовлечены оба печеночных протока. Клинически течение холангиокарциномы можно разделить на 4 стадии в зависимости от инвазии раком печеночной артерии и воротной вены. I стадия: опухоль ограничена желчным протоком без инвазии воротной вены и печеночной артерии; II стадия: опухоль односторонне вовлекает воротную вену и печеночную артерию; IIIa стадия: опухоль вовлекает одну сторону печеночной артерии и бифуркацию воротной вены; IIIb стадия: опухоль вовлекает одну сторону воротной вены и печеночную внутреннюю артерию; IV стадия: опухоль вовлекает внутреннюю артерию и бифуркацию воротной вены. Классическая диагностическая картина илеохолангиокарциномы: желтуха + расширенные внутрипеченочные желчные протоки + нормальный калибр внепеченочных желчных протоков + пустой желчный пузырь + илеохолангиокарцинома, которую несложно диагностировать, но в основном на средней и поздней стадиях. УЗИ является предпочтительным методом диагностики холангиокарциномы подвздошной области, который может показать расширенные внутрипеченочные желчные протоки, пустые внепеченочные желчные протоки и желчный пузырь, а также обнаружить гипоэхогенную тень массы подвздошной области и наличие ракового эмбола в воротной вене. По этой причине для точного определения расположения опухоли и степени инвазии следует выбирать комбинированное УЗИ и КТ. Благодаря возможности получения полного изображения билиарного дерева внутри и снаружи печени, гепатобилиарная магнитно-резонансная (МРТ) и магнитно-резонансная панкреатикобилиарная томография (МРХП) в настоящее время являются лучшими методами диагностической визуализации, которые могут четко показать, вовлечены ли желчные протоки II степени и общий желчный проток, они заменили и превосходят исследования ПТК, ЭРХПГ и КТ. При отсутствии холангита значения СА19-9 в сыворотке крови выше нормы у 86% пациентов с хиларной холангиокарциномой и у 71% пациентов, у которых значения СА19-9 в шесть раз выше нормы, поэтому значительное повышение значений СА19-9 способствует диагностике хиларной холангиокарциномы. Холангиокарцинома-ассоциированный антиген (CCRA) — это новый антиген, обнаруженный в тканях холангиокарциномы человека в последние годы, и концентрация сывороточного CCRA значительно увеличивается при холангиокарциноме. значение. Цитологическое исследование высокоспецифично, но менее чувствительно, если желчь получена с помощью ПТК или ЭРХПГ. Если в результате ПТК или ЭРХПГ обнаружено, что стриктуры желчных протоков являются раковыми, можно установить цитологическую щетку для многократного очищения стриктур желчных протоков, чтобы получить образцы для цитологического исследования, или провести биопсию поражения при панкреатикодуоденоскопии. Эти два метода имеют высокую диагностическую специфичность, которая может достигать почти 100%. В настоящее время существует множество методов лечения холангиокарциномы илеарной области, но хирургическая резекция является единственным вариантом лечения для долгосрочного выживания. С развитием технологии диагностической визуализации, совершенствованием хирургической техники и изменением отношения к лечению частота хирургической резекции этого заболевания значительно улучшилась. Только полная хирургическая резекция гепатопортальной холангиокарциномы может дать пациентам единственный возможный шанс на излечение, а ее влияние на улучшение качества жизни пациентов намного лучше, чем влияние различных дренажных процедур. Поэтому при лечении илеарной холангиокарциномы следует придерживаться агрессивного хирургического подхода и стремиться к удалению опухоли. Радикальная резекция включает внепеченочную резекцию желчных путей, «скелетирование» кровеносных сосудов на гепатодуоденальной связке, обширную резекцию фиброзно-жировой ткани, нервов и лимфы на гепатодуоденальной связке, а при необходимости — резекцию одной доли печени и реконструкцию печеночного протока-желудка. Большинство холангиокарцином в илеарной области имеют инфильтрацию хвостатой доли, и резекция хвостатой доли необходима для тех, которые инвазируют слияние или левый или правый печеночный проток. Большинство ученых считают, что прогноз может быть улучшен агрессивной резекцией печени на основе правильной оценки степени инвазии. Паллиативное лечение включает чрескожное, эндоскопическое или хирургическое обходное дренирование и установку эндобилиарных стентов, которые направлены на уменьшение желтизны и предотвращение или лечение таких осложнений, как зуд, абсцессы и печеночная недостаточность. Методами установки эндобилиарных стентов являются: чрескожная пункция желчного протока (ЧПЖП) для установки эндобилиарного стента, трансдуоденоскопия (ЭРХПГ) для установки эндобилиарного стента, установка эндобилиарного стента во время диссекции и установка эндобилиарного стента интервенционными методами через наружные дренажи. В последние годы, с развитием интервенционных методов, стенты из сплава с памятью были установлены в желчный проток через печеночную пункцию для дренирования или во внутрипеченочный желчный проток через общий желчный проток через диссекцию для дренирования с хорошими результатами. Стент из сплава проходит через верхний и нижний концы опухоли через желчный проток, так что желчь, подвергшаяся обструкции, поступает в нижнюю часть печеночного протока и в двенадцатиперстную кишку через стент. Однако стенты из сплава с памятью дороги и трудно выполнимы в обычных первичных больницах. Преимущества только наружного дренирования заключаются в том, что оно просто в эксплуатации, может в определенной степени отводить желчь и играть роль декомпрессии и желчеотделения; недостатком является то, что объем потери желчи большой, возникают водные и электролитные нарушения, ухудшается состояние питания, что не может улучшить качество жизни и продлить выживаемость пациентов. Химиотерапия в сочетании с лучевой терапией может улучшить показатели местного контроля и, по-видимому, обладает определенной эффективностью в улучшении качества жизни и продлении выживаемости, однако в большинстве клинических испытаний было мало случаев, и нельзя однозначно судить об эффективности этих адъювантных методов лечения. Гепатопортальная холангиокарцинома характеризуется внутрипеченочным метастазированием, медленным ростом и поздним внепеченочным метастазированием, поэтому было высказано предположение, что она может быть хорошим показанием для трансплантации печени. Особый подход заключается в выборе трансплантации печени in situ, реконструкции желчных протоков и параллельном анастомозе общего желчного протока по Roux-Y с реципиентной тощей кишкой для максимальной резекции проксимального желчного протока пациента и предотвращения рецидива. За рубежом сообщалось, что послеоперационная выживаемость при тотальной гепатэктомии с трансплантацией печени in situ существенно не отличается или даже лучше, чем в группе радикальной резекции.