Первичная лимфома центральной нервной системы (ПЦНСЛ) клинически встречается редко, составляя 0,5%-1,2% всех внутричерепных опухолей и 0,3%-3,8% неходжкинских лимфом (НХЛ). Неходжкинская лимфома может возникать в других местах, помимо лимфатических узлов, включая желудочно-кишечный тракт, кости, щитовидную железу, кожу, орбиту, яички, легкие и молочные железы. Первичная неходжкинская лимфома центральной нервной системы встречается редко. Первичная лимфома ЦНС обычно определяется как неходжкинская лимфома, возникающая в головном мозге, мозжечке, стволе мозга, оболочках и спинном мозге. При оптическом микроскопическом исследовании опухолевые клетки единичные и неоднородные, часто расположены в виде манжетки вокруг кровеносных сосудов на ранних стадиях и диффузно распределены без образования фолликулов на средних и поздних стадиях. При патологоанатомическом исследовании преобладает диффузный В-клеточный тип, но Т-клеточный или не-Т не-В-клеточный тип встречается редко. Первичная лимфома ЦНС может возникнуть в любой возрастной группе и имеет подострое начало без характерных клинических проявлений. Часто причиной ее возникновения является локальная инфильтрация паренхимы мозга или мягких мозговых оболочек, повышение внутричерепного давления, сдавление опухолью и перитуморальный отек. В 12-18% случаев отмечается поражение хориоидальной области глаза, сетчатки и стекловидного тела. Диагноз первичной лимфомы ЦНС основывается на клинических проявлениях в сочетании с визуализацией и другими вспомогательными исследованиями. Типичные результаты КТ: до введения контраста белое вещество в подкорке выглядит как изоинтенсивное или гиперденсивное поражение; после введения контраста поражение равномерно усилено, но не сильно. Преимуществом магнитно-резонансной томографии является возможность сканирования в нескольких направлениях по сагиттально-корональной оси и более высокое разрешение, чем у КТ, и она полезна для понимания морфологии лимфом ЦНС и их соотношения с прилегающими тканями. Предполагается, что высокий сигнал периневрального отека при лимфомах ЦНС не только указывает на усиление интерстициального отека в этом месте, но и содержит элементы инфильтрации и распространения опухолевых клеток по межсосудистому пространству. В 85% случаев при исследовании спинномозговой жидкости отмечается повышенная концентрация белка, и только в 0%-50% случаев цитология спинномозговой жидкости положительная, а иммуногистохимическое окрашивание выявляет моноклональные популяции злокачественных клеток, тогда как в Иммуногистохимическое окрашивание может выявить моноклональные популяции злокачественных клеток, а при системных лимфомах, вовлекающих центральную нервную систему, процент позитивности может составлять 70-95 %. Существует мнение, что кортикостероиды не следует применять при клиническом подозрении на первичную лимфому ЦНС, поскольку они оказывают литический эффект на лимфоциты и по крайней мере 40% поражений уменьшаются или даже полностью исчезают после их применения, что затрудняет биопсию, а реакция неспецифична и не имеет дифференциально-диагностического значения. Из-за наличия барьера между кровью и мозгом, вовлечения мягкой мозговой оболочки и глаз, а также наличия биологически обширных инфильтративных поражений прогноз при первичной лимфоме ЦНС хуже, чем при системной лимфоме, и пациенты быстро умирают, если их не лечить. В отличие от других внутричерепных опухолей, первичная лимфома ЦНС не поддается только хирургической резекции из-за высокой степени злокачественности и инфильтративного роста. Если заболевание было рассмотрено, лучше избежать хирургической резекции и начать со стереотаксической пункционной биопсии для подтверждения диагноза. Радиотерапия является основным методом лечения этого заболевания и первоначально эффективна по крайней мере у 90% пациентов с первичной лимфомой центральной нервной системы. Источником излучения обычно является высокоэнергетическое излучение 60Co, а область поражения включает весь мозг, а также твердую и мягкую менинги и спинной мозг в районе четвертого шейного позвонка, которые облучаются билатерально и параллельно. Ретроспективное исследование первичной лимфомы ЦНС показало, что целесообразно проводить радиотерапию всего мозга в объеме 40 — 50 Гр с дополнительными дозами до 60 Гр локально. Химиотерапия играет важную роль в комплексном лечении первичной лимфомы ЦНС, при этом наиболее часто используемыми химиотерапевтическими препаратами являются высокодозный метотрексат и высокодозный цитарабин. В ходе многолетних проспективных и ретроспективных исследований постепенно был разработан стандартный протокол лечения, а именно: после подтверждения диагноза сначала проводится лучевая терапия всего мозга 41 — 50 Гр, затем дополнительная доза около 60 Гр на очаг поражения и отечные участки, после чего проводится системная химиотерапия и интратекальная химиотерапия высокими дозами метотрексата. Прогноз при первичной лимфоме ЦНС плохой, лечение не дает результатов из-за местных рецидивов. По данным литературы, прогноз связан с протяженностью поражения, степенью дифференцировки, баллом KPS и возрастом, но не с Т- и В-клеточным происхождением или размером резекции опухоли.