[Этиология и патофизиология].
Заболевание характеризуется постпеченочной портальной гипертензией с гипертензией нижней полой вены или без нее, вызванной обструктивными поражениями печеночных вен и/или нижней полой вены их отверстий. оно было описано Баддом и Киари в 1845 и 1899 годах соответственно, отсюда и название
Синдром Бадда-Гарретта. В западных странах она чаще всего вызвана гиперкоагуляционным состоянием кровотока, приводящим к тромбозу печеночных вен, часто без вовлечения нижней полой вены, или вторичным гипертонусом нижней полой вены вследствие значительного внепеченочного сдавления нижней полой вены. Напротив, в восточных странах чаще встречаются поражения нижней полой вены или аномалии развития. Существует три типа заболевания, а именно ограниченный стеноз или обструкция перегородки нижней полой вены (тип I), диффузный стеноз или обструкция (тип II) и обструкция печеночных вен (тип III). На тип I приходится около 57%, на тип II — около 38% и около 5%. Возраст начала заболевания варьируется в зависимости от причины его возникновения, самое раннее начало заболевания приходится на возраст 2,5 года в связи с врожденными аномалиями развития. Самое раннее начало заболевания приходится на возраст 2,5 года, но большинство случаев приходится на возраст от 20 до 40 лет. Возраст начала заболевания более поздний в случаях приобретенных причин. В случаях обструкции только печеночной вены преобладают симптомы портальной гипертензии, в то время как в случаях комбинированной обструкции нижней полой вены присутствуют и портальная гипертензия, и обструкция нижней полой вены.
Присутствуют симптомы как портальной гипертензии, так и синдрома обструкции нижней полой вены. На поздней стадии из-за тяжести асцита, повторных лапаротомий для декомпрессии брюшной полости с целью облегчения симптомов, белок теряется постоянно, и в конце концов наступает смерть от тяжелого недоедания, желудочно-кишечного кровотечения из-за разрыва варикозно расширенных вен пищевода или печеночной и почечной недостаточности.
[Клинические проявления].
(A) Проявления портальной гипертензии
В основном пациенты страдают диспепсией, трудноизлечимым асцитом, гиперспленизмом и другими проявлениями. На поздней стадии может возникнуть рвота с кровью и черный стул.
(B) Обструкция нижней полой вены
Препятствие возврату нижней полой вены может привести к отеку обеих нижних конечностей, промежности и поверхностных варикозных вен на торакоабдоминальной стенке и пояснице снизу вверх. Может наблюдаться сердцебиение, и даже незначительная активность может вызвать симптомы сердечной недостаточности, такие как паника и одышка. Из-за обструкции почечного венозного возврата он может вызвать проявления почечной недостаточности, включая уменьшение объема мочи и генерализованные отеки.
Диагноз
(I) Симптомы и признаки: У лиц с проявлениями портальной гипертензии, сопровождающимися варикозным расширением вен на груди и брюшной стенке, особенно в области спины и поясницы и двусторонних нижних конечностей, следует сильно подозревать синдром Буга.
(ii) Дополнительные исследования.
1. функция печени: на ранних стадиях функция печени не имеет явных отклонений. По мере развития поражения альбумин плазмы уменьшается, глобулин увеличивается, соотношение белка и глобулина инвертируется, трансаминазы и билирубин увеличиваются, а протромбиновое время удлиняется.
2. рентгенограмма пищевода с проглоченным барием: в расширенном пищеводе могут быть видны червеобразные изменения.
3. УЗИ в В-режиме: простой, надежный и удобный неинвазивный инструмент скрининга. Точность диагностики составляет более 90%. Можно увидеть стеноз и окклюзию нижней полой вены проксимальнее печеночной вены. Замедление печеночного венозного кровотока. УЗИ в В-режиме также может быть использовано для выявления ранней стадии синдрома Буга во время медицинского обследования.
4. ангиография нижней полой вены: является лучшим методом диагностики этого заболевания. Он четко показывает место поражения, степень, тип и протяженность обструкции. Его можно использовать в качестве руководства по лечению.
5. венография печени путем чрескожной печеночной пункции: она может показать наличие или отсутствие обструкции в печеночных венах и, помимо того, что имеет такое же значение, как и вышеперечисленные методы, может быть использована в соответствующих случаях для расширения и стентирования, а также может помочь предсказать исход операции и прогноз.
6. КТ и МРТ: также полезны для выявления поражений, но менее точны, чем вышеперечисленные методы.
[Лечение].
Хирургическое лечение — единственный эффективный способ лечения синдрома Бу-га. Различные варианты лечения должны выбираться в соответствии с различными видами патологии и функцией различных органов в организме.
I. Лечение ограниченной обструкции или стеноза нижней полой вены
(i) Ограниченная обструкция нижней полой вены с проходимостью печеночных вен
1. сначала используется баллонная катетерная дилатация и установка необходимого внутреннего поддерживающего каркаса
2. рассечение пальцев через правое предсердие
3. рассечение правого предсердия с трансфеморальной венозной комиссуротомией, расширением и эндопротезированием
4. искусственное отведение нижней полой вены от правого предсердия
5. радикальная коррекция
(ii) лечение ограниченной обструкции нижней полой вены с обструкцией печеночной вены
Радикальная коррекция
Лечение длительной обструкции или стеноза нижней полой вены
1. искусственное отведение верхней брыжеечной вены — правое предсердие
2. искусственное отведение селезеночной вены — правое предсердие
3. искусственное отведение искусственных сосудов портальной вены-правого предсердия
4. Верхняя брыжеечная вена — внутренняя яремная вена через ретростернальное искусственное отведение сосудов
Лечение преждевременной обструкции нижней полой вены и печеночных вен (тип C)
1.Ангиопластика путей оттока печеночной вены
2. Верхняя брыжеечная вена — отводящая полая вена
3. Диверсия селезеночной вены в почечную вену
4. Портально-венозная диверсия
IV. Другое
Трансплантация печени является единственным эффективным методом лечения пациентов с печеночной недостаточностью, печеночной комой или вторичным тяжелым стеатозом печени.
Нехирургическое лечение показано для пациентов с необычайно тяжелыми системными заболеваниями, которые не переносят хирургического вмешательства. Это включает симптоматическое лечение, тромболитическую терапию урокиназой в острой фазе и лечение травами.
[Послеоперационные осложнения].
1. сердечная недостаточность
Это распространенное послеоперационное осложнение заболевания. В основном это связано с предоперационным застоем крови в нижней части тела, что значительно уменьшает количество крови, возвращаемой к сердцу, сокращает сердце и снижает сердечный выброс, вызывая симптомы плохой работы сердца, такие как паника и одышка даже при легкой активности. При устранении обструкции печеночной вены и/или нижней полой вены количество крови, возвращающейся к сердцу, внезапно увеличивается, увеличивая нагрузку на и без того плохо функционирующее сердце, и возникает сердечная недостаточность. Для профилактики сердечной недостаточности, стимуляции сердечной деятельности и лечения диуретиками, включая Цедиран 0,4 мг,
Тахифилаксия 40~100 мг внутривенно поможет снизить частоту развития сердечной недостаточности.
2. асцит или целиакия
Когда нет выхода для печеночной венозной крови из-за обструкции рефлюкса нижней полой вены до операции, плазма поступает в печеночное лимфатическое пространство, в результате чего избыток печеночной лимфы просачивается через печеночную фиброзную капсулу в брюшинную полость и превращается в упорный, неразрешимый асцит. У некоторых пациентов из-за разрыва расширенных лимфатических сосудов под высоким давлением формируется целиакия. Интраоперационное повреждение расширенных лимфатических сосудов с большей вероятностью может привести к целиакии. Если нет поражения целиакии, то имеющийся асцит или целиакия могут постепенно рассосаться самостоятельно после операции. Если имеется повреждение целиакии, его можно постепенно закрыть с помощью нехирургического лечения посредством внутривенного питания.
3. гемоторакс
Она напрямую связана с операциями на открытом сердце и чаще всего вызвана неполным интраоперационным гемостазом, анастомотической фистулой, неправильным размещением закрытого грудного дренажа или послеоперационной антикоагуляционной терапией. Небольшой гемоторакс можно внимательно наблюдать, но если кровотечение большое, необходимо быстро вскрыть грудную клетку для остановки кровотечения и провести закрытое дренирование грудной клетки. Если гемоторакс вызван антикоагулянтной терапией, следует обратить внимание на соответствующие показатели мониторинга и своевременно скорректировать антикоагулянтные препараты и дозы.
4. печеночная энцефалопатия
Частота этого осложнения напрямую зависит от размера анастомоза, как описано в разделе 7 данной главы. Частота печеночной энцефалопатии после кишечно-атриальной диверсии невелика в случаях синдрома Баубгара, при котором функция печени часто лучше, чем в случаях печеночного склероза.