Картообразный дефект кости — один из симптомов болезни Ханда-Шюллера-Кристиана. Болезнь Ханда-Шюллера-Кристиана, также известная как подострый или хронический дифференцированный гистиоцитоз, раньше называлась болезнью Ханда-Шюллера-Ко. Гранулема кости — это различные проявления гистиоцитоза клеток Лангерганса, поскольку они имеют общие гистопатологические особенности, за исключением того, что возраст начала заболевания варьируется, клиническая картина варьируется, существуют острые и подострые формы, а прогноз варьируется. Диагноз может быть поставлен на основании клинической картины. Чаще всего заболевание встречается у детей старше 3 лет и редко у взрослых. У пациентов появляются язвы или желтые опухоли на коже лица, век, туловища, промежности и подмышечных впадин, а также язвы на слизистой оболочке полости рта. Фиброз хилума и интерстиция легких из-за гистиоцитарной и воспалительной клеточной инфильтрации может вызвать правостороннюю сердечную недостаточность. Урахогенез возникает при поражении гипофиза или гипоталамуса. В процесс могут быть вовлечены череп, птеригоидное седло основания черепа, верхняя и нижняя челюсти, таз, бедренная кость, ребра и плечевая кость, особенно в области ограниченных, изменчивых размеров, неровных границ, четко очерченных краев и несклеротических дефектов, напоминающих карту, отсюда название атласоподобные дефекты костей. Нарушение наружной орбитальной стенки и орбитально-теменной кости может вовлекать мягкие ткани орбиты и вызывать выпячивание глаза, но истинная причина выпячивания неизвестна. В типичных случаях наблюдается триада: дефект атлантоподобной кости, проптоз и увеит, но редко все три симптома проявляются вместе; в атипичных случаях эти три признака не проявляются вместе или присутствуют только один или два из них, а увеит является поздним осложнением поражения.