Первичная криоглобулинемия чаще встречается у людей молодого и среднего возраста, причем у женщин несколько чаще, чем у мужчин. Когда пациент встречается со снижением температуры поверхности тела, в кровеносных сосудах конечностей происходит выпадение криоглобулина в виде осадка или желеобразной массы, блокирующей капилляры и вызывающей ишемический некроз стенки сосудов и вазоспазм, наиболее часто возникают кожная пурпура и холодовая крапивница, а у некоторых пациентов может появиться феномен Рейно. Каковы причины выпадения осадка или желеобразного холодового глобулина? (I) Патогенез Холодовой глобулин — это вид белка, который выпадает в осадок на холоде и растворяется при повышении температуры, и его можно разделить на 3 типа. Тип I: это тип одной клеточной линии, т.е. иммуноглобулин моноклонального происхождения, включающий четыре типа IgG, IgM, IgA и криоглобулин. Тип II: смешанный тип, состоящий из двух или более иммуноглобулинов, один из которых моноклонального происхождения. Тип III: поликлональный прототип. Тип I не устойчив к комплементу и обычно вызывает повреждение крупных сосудов по неизвестному механизму. Оба типа — II и III — являются смешанными. (ii) Патогенез Устойчивость к комплементу, активируя систему комплемента для иммунного ответа и повреждения тканей, приводит в основном к повреждению мелких сосудов. По источнику возникновения аномально повышенные криоглобулины можно разделить на первичные и идиопатические. Первые протекают бессимптомно и выявляются только при плановом обследовании, вторые часто связаны с иммунопролиферативными нарушениями и инфекционными заболеваниями.