Хроматофорное кольцо роговицы является одним из клинических проявлений билиарного цирроза. Причиной билиарного цирроза является длительная внутрипеченочная задержка желчи или обструкция внепеченочных желчевыводящих путей. Первый вариант называется первичным билиарным циррозом, второй — вторичным билиарным циррозом. Заболевание встречается у 90% женщин, особенно в возрасте 40-60 лет, соотношение мужчин и женщин составляет 1:8. Ранние симптомы включают лишь легкую усталость и периодический зуд, у 1/2 больных отмечается гепатомегалия, у 1/4 — спленомегалия, а повышение уровня щелочной фосфатазы и гамма-ГТ в сыворотке крови часто является единственным положительным результатом. Проявления конечной стадии включают печеночную недостаточность, разрыв варикозного узла, печеночную энцефалопатию, асцит и отеки с глубокой желтухой. Желтуха как первое проявление составляет 13%, у этих пациентов часто наблюдается гепатоспленомегалия, могут быть желтые бородавки, хроматофорное кольцо роговицы, печеночные ладони, паукообразный невус, пигментация кожи в виде бабочки на месте царапин, огрубение и утолщение кожи. Пациентов с ранней стадией заболевания можно лечить медикаментозно, а в терминальной стадии необходимо проводить трансплантацию печени. Диагностика роговичного хроматофорного кольца: 1.Женщины среднего возраста и старше, явный кожный зуд, гепатомегалия, ксантома. 2. Общий холестерин в сыворотке крови значительно повышен, билирубин в сыворотке крови слабо или умеренно повышен, щелочная фосфатаза повышена, концентрация желчных кислот повышена. 3, IgM повышен, а антимитохондриальные антитела положительны и имеют высокий титр. Если с помощью пункции можно получить гистологические данные, это будет более полезно для подтверждения диагноза. Сопутствующие заболевания и сопутствующие проявления: у 2/3 — заболевания соединительной ткани, часто встречается аутоиммунный тиреоидит, могут наблюдаться склеродермия, отложения кальция, феномен Рейно, у 75% — сухой кератоконъюнктивит, у 35% — бессимптомная бактериурия, гипертрофическая остеоартропатия, у 1/3 — пигментные желчные камни, также могут быть мембранозный гломерулонефрит и тубулярный ацидоз.