Клинические проявления пороков АВ-канала зависят от типа поражения, размера шунта слева направо, выраженности АВ-регуляции и повышенного легочного сосудистого сопротивления. По мере взросления у пациентов могут появиться сердцебиение при нагрузке, одышка, снижение толерантности к физической нагрузке, респираторные инфекции и правосторонняя сердечная недостаточность. Естественное течение заболевания сходно с таковым при более крупном дефекте атриовентрикулярной перегородки второго отверстия. Почти в 10-15% случаев в возрасте от 20 до 40 лет выявляется обструктивная болезнь легочных сосудов, обусловленная легочной гипертензией. Полные пороки атриовентрикулярного канала встречаются реже, а естественное течение заболевания не очень хорошо документировано. По оценкам, около 80% детей, получающих пожизненное лечение без применения депрессивной хирургии, умирают в возрасте 2 лет от обструктивного заболевания легочных сосудов и застойной сердечной недостаточности. Поэтому во всех случаях пороков развития АВ-канала следует стремиться к лечению в раннем возрасте с помощью хирургического вмешательства при депрессии. Однако, если сопротивление легочного кровообращения превышает 70% от сопротивления кровообращения тела, противопоказанием является заболевание печени. При некоторых формах атриовентрикулярного порока недостаточность митрального клапана умеренная или более выраженная, что приводит к высокому потоку шунта слева направо и повышенному давлению в легочной артерии. По меньшей мере в 20% случаев в младенческом возрасте появляются симптомы кислотного рефлюкса в фазе толчка и смерть наступает в возрасте до 10 лет.