Атрофическое поражение клубочков, т.е. фокальный сегментарный гломерулосклероз (ФСГС), является распространенным первичным гломерулярным заболеванием у детей и взрослых с нефротическим синдромом (НС). Гистопатологически оно характеризуется сегментарным гломерулярным рубцеванием с образованием или без образования внутрикапиллярных пенистых клеток и спаек в гломерулярных капиллярах. Очаговый означает, что в процесс вовлечена только часть гломерулы (50% гломерул); сегментарный — часть долек гломерулы; гломерулосклероз — ступенчатое стеклообразное изменение или образование рубца по всей гломеруле. Патологические признаки в основном связаны с атрофическими поражениями клубочков и интерстициальным фиброзом. Атрофические поражения канальцев чаще встречаются у детей и подростков и несколько чаще у мужчин, чем у женщин. У некоторых пациентов до начала заболевания наблюдаются инфекции верхних дыхательных путей или аллергические реакции. Наиболее частым первым клиническим симптомом является нефротический синдром, примерно у 2/3 больных отмечается большая протеинурия и выраженные отеки, количество белка в моче может составлять 1-30 г/сут, примерно у 50% больных отмечается гематурия, часто встречается микроскопическая гематурия, изредка гематурия видна невооруженным глазом. У взрослых от 30% до 50% пациентов с мягкой стойкой гипертензией или проявляющимся как хронический нефрит синдромом, у пациентов с 24-часовым белком мочи 3,5 г/сут, отеки не очевидны, часто гематурия, гипертензия и почечная недостаточность, тогда как более 50% могут быть проявлениями почечного синдрома, очевидны три высоких и одно низкое клиническое проявление. У части пациентов явные симптомы отсутствуют, а протеинурия выявляется изредка при проведении рутинного анализа мочи. Этот тип бессимптомной протеинурии может сохраняться длительное время и имеет хороший прогноз. У небольшого числа пациентов с этим типом протеинурии может развиться почечная недостаточность в конечной стадии. В подавляющем большинстве случаев протеинурия носит неселективный характер, но на ранних стадиях она может быть высоко- или умеренно селективной. Концентрация С3 в сыворотке крови нормальная, а уровень IgG снижен. Часто наблюдается нарушение функции проксимальных почечных канальцев. Инфекции верхних дыхательных путей или аллергия могут усугублять эти симптомы. Надежных клинических показателей для диагностики атрофических поражений канальцев не существует, поэтому в диагностике ФСГС следует опираться на биопсию почек и тщательно исключать различные возможные вторичные факторы, такие как ВИЧ-инфекция и наркомания. Тщательный сбор анамнеза, физикальное обследование и лабораторные исследования могут помочь в дифференциальной диагностике. Например, ФСГС следует подозревать у пациентов с нефротическим синдромом или простой протеинурией с поражением проксимальных канальцев; персистирующим нефротическим синдромом с гипертензией, микроскопической гематурией и неселективной протеинурией; нечувствительностью к гормонам. Биопсия почек помогает в диагностике типичного фокально-сегментарного гломерулосклероза (ФСГС), для которого характерно очаговое поражение небольшого числа гломерул (фокально) и локальное поражение гломерул (сегментарное). Поражение гломерул начинается в проксимальном отделе среднего мозга и затрагивает лишь несколько капиллярных петель в легких случаях, но в тяжелых — большую часть гломерул. Поражение выглядит как гомогенный, бесклеточный или минимально клеточный гиалиновый дегенеративный материал (внутрипетлевые пенистые клетки, гиалиновые капли), а в более тяжелых случаях наблюдаются адгезия к гломерулам, эпителиальная пролиферация клеток висцерального эпителия с образованием шапочкообразной структуры и даже поражение мюллеров.