Рассеянный склероз (РС) — это иммуноопосредованное заболевание, характеризующееся воспалительным демиелинизирующим поражением центральной нервной системы, причина которого до сих пор не ясна и может быть связана с генетическими, экологическими, вирусными инфекциями и другими факторами. Клинические проявления РС разнообразны, общие симптомы включают снижение остроты зрения, диплопию, нарушения чувствительности конечностей, двигательные расстройства конечностей, атаксию, дисфункцию мочевого пузыря или прямой кишки и др. Этот тип характеризуется характерным рецидивирующим и ремиттирующим течением, с базовым восстановлением после каждого эпизода, не оставляющим никаких или только незначительных последствий. 80%-85% пациентов с РС демонстрируют этот тип в начальной стадии заболевания. 2. вторично-прогрессирующий тип: примерно у 50% пациентов с рецидивирующе-ремиттирующей формой заболевания после 10-15 лет болезни ремиссия уже не наступает, а наблюдается медленно прогрессирующий процесс обострения. 3.Первично-прогрессирующий тип: этот тип имеет продолжительность заболевания более 1 года, с медленно прогрессирующим обострением и отсутствием процесса ремиссии, около 10% пациентов с РС проявляют этот тип. 4.Другие типы: В соответствии с началом и прогнозом РС, существует 2 следующих редких клинических типа. (1) Доброкачественный РС: у небольшой части пациентов с РС практически отсутствуют остаточные неврологические симптомы и признаки в течение 15 лет после начала заболевания, и это не оказывает существенного влияния на повседневную жизнь и работу. (2) Злокачественный РС: также известный как фульминантный РС или Марбургский вариант РС, болезнь имеет фульминантное начало и быстро достигает своего пика в течение короткого периода времени, приводя к тяжелым неврологическим нарушениям или даже смерти. Дети с РС: 95% детей с РС имеют рецидивирующее течение, 80% имеют сходные характеристики со взрослыми с РС, и применяются те же критерии пространственной и временной множественности, связанные с МРТ; однако, примерно у 15%-20% детей с РС, особенно в возрасте до 11 лет, первый эпизод заболевания напоминает острую энцефалопатию или острый диссеминированный энцефаломиелит, и примерно у 10%-15% всех детей с РС могут наблюдаться длинные сегменты. Диагноз РС ставится при появлении нового, не похожего на ADEM эпизода. Лечение: лечение в острый период; лечение в период ремиссии: болезнь-модифицирующая терапия (DMT); симптоматическое лечение; реабилитация. 1. Острое лечение: (1) Глюкокортикоиды: высокая доза, короткий курс лечения. a. Для взрослых начинать с 1 г/день и вводить внутривенно в течение 3~4 ч, в общей сложности 3~5 дней. Если клинический неврологический дефицит значительно восстановился, его можно сразу отменить. Если восстановление клинического неврологического дефицита не очевидно, перейдите на пероральный преднизона ацетат или преднизолон 60~80 мг, 1 раз в день, уменьшайте дозу на 5~10 мг каждые 2 дня до прекращения лечения, общий курс лечения не должен превышать 3~4 недели. b. Для детей, 20~30 мг/(кг-д) в зависимости от массы тела, внутривенно капельно в течение 3~4 ч, 1 раз/сут в течение 5 дней, если симптомы полностью ослаблены, можно сразу прекратить, в противном случае можно продолжить пероральный прием преднизона ацетата или преднизолона, 1 мг/(кг-д), уменьшая на 5 мг каждые 2 дня до прекращения приема. (2) Плазмообмен: При остром тяжелом заболевании или у тех, кто не смог ответить на гормональную терапию, может применяться плазмообмен в течение 5-7 дней в течение 2-3 недель от начала заболевания. (3) IVIG не имеет доказательств эффективности и используется только в качестве альтернативного лечения. Для применения у беременных или кормящих женщин, взрослых пациентов, которые не поддаются гормональной терапии, или педиатрических пациентов, которые не смогли ответить на гормональную терапию. Рекомендуемое применение: 0,4 г/(кг-д) внутривенно в течение 5 д в качестве курса лечения. После 5 д, если препарат неэффективен, пациенту не рекомендуется его продолжать, или если он эффективен, но эффективность не особенно удовлетворительна, его можно продолжать по 1 д еженедельно в течение 3-4 недель. 2. Лечение в период ремиссии: Цель: РС является пожизненным заболеванием, и лечение в период ремиссии направлено на контроль прогрессирования заболевания как основной цели, и рекомендуется лечение модифицирующей болезнь терапией (DMT). Часто используемые препараты включают терифлуномид, рекомбинантный человеческий интерферон бета-1b, алемтузумаб, митоксантрон и др. 3. Симптоматическое лечение: включает симптоматическое лечение таких симптомов, как болезненная спастичность, хроническая боль, сенсорные аномалии, депрессия, тревога, тремор и когнитивные нарушения. 4.Реабилитация и жизненное руководство: Пациенты с нарушениями физического развития, речи и глотания должны пройти соответствующее функциональное реабилитационное обучение под руководством профессионального врача на ранней стадии.