Лечение метилмалоновой ацидемии эффективно с помощью диетотерапии, которую следует начинать как можно раньше, чтобы ограничить потребление белка и снизить поступление аминокислот-предшественников метилмалоновой кислоты; эффективными могут быть L-карнитин и пероральные антибиотики. В некоторых случаях эффективен прием витамина В12 в высоких дозах, а при В12-зависимой метилмалоновой ацидемии можно сначала назначить витамин В12 в дозе 1-5 мг/сут в течение 1 недели. Если наступает эффект, то можно назначать поддерживающие дозы в течение длительного времени, обычно в дозе 1 мг в неделю, корректируя ее в зависимости от клинических и биохимических показателей. Метилмалоновая ацидемия, также известная как метилмалоновая ацидурия, — аутосомно-рецессивное заболевание, основным клиническим проявлением которого является раннее начало в младенческом возрасте, тяжелый интермиттирующий кетоацидоз и повышенное содержание метилмалоновой кислоты в крови и моче, часто сопровождающееся симптомами со стороны центральной нервной системы.