Описание.
Синдром гипервязкости, известный также как вязкостный синдром, пурпурный гиперглобулиновый синдром и синдром Реймана, — это состояние, обусловленное повышенной вязкостью крови. Это ряд характерных клинических проявлений, которые возникают, когда гематокрит превышает 70% и более, а вязкость крови резко возрастает, вызывая повышение гемогидродинамического сопротивления и затруднение движения эритроцитов в организме ребенка. В настоящее время в зависимости от этиологии это заболевание классифицируется как эритроцитоз и гиперглобулиновый синдром.
Этиология
1. тканевая гипоксия или нарушение высвобождения кислорода
(1) физиологическая ① фетальный период; ② недостаточное содержание кислорода в окружающей среде, например, в области плато.
(2) Патологические ① недостаточная вентиляция легких: заболевания легких, такие как бронхоэктазы, легочное сердце, ожирение; ② легочная артериовенозная фистула; ③ цианотичные врожденные пороки сердца; ④ аномальная гемоглобинопатия: гемосульфатированный гемоглобин и метагемоглобин плохо переносят кислород.
2. усиление функции костного мозга по производству эритроцитов
(1) эндогенные ① почечные: эмбриональная опухоль почек, аденома надпочечников, поликистоз почек, стеноз почечных артерий и т.д.; ② надпочечные: феохромоцитома, синдром Кушинга, врожденная гиперплазия надпочечников, аденома надпочечников в сочетании с первичным альдостеронизмом и т.д.; (3) печеночные: гепатоцеллюлярная неоплазма; (4) мозжечковые: ангиобластома.
(2) Экзогенное ① применение тестостерона или аналогичных препаратов; ② применение гормона роста.
3. неонатальный
(1) Трансплацентарное переливание крови Переливание крови от матери к плоду.
(2) Перевязка пуповины Поздняя перевязка пуповины.
Симптомы
1. новорожденный
Рвота, желтуха, дрожь, тахикардия, сердечная недостаточность, одышка, диспноэ, гепатоспленомегалия, тромбоцитопеническая пурпура, гипогликемия, гипокальциемия и мозговые симптомы.
2. Кровотечение
Это обычное явление, часто внезапное носовое и десневое кровотечение, кровотечение и белок М подавляют роль факторов свертывания, в последние годы синдром вязкой крови рассматривается как одна из причин диффузного внутрисосудистого свертывания (ДВС), с этим может быть связана коагуляционная дисфункция цианотических врожденных пороков сердца у детей.
3. Тромбоз
Тромбозы встречаются у гипоксических новорожденных до 2 лет, в этом возрасте гематокрит часто не очень высок.
4. Анемия
Чаще всего наблюдается при первичной анемии, но также связана с повышением вязкости сыворотки крови и компенсаторным увеличением объема плазмы, приводящим к гемодилюции.
5. Глазные проявления
Глазные симптомы включают нарушения поля зрения, диплопию и ухудшение зрения, а также характерные для этого заболевания поражения глазного дна.
6. Неврологические симптомы
Головокружение, нарушение слуха, двигательные расстройства, нистагм, шум в ушах и другие симптомы поражения периферических нервов и конусовидного пучка.
7. Сердечно-сосудистые симптомы
Симптомами сердечной недостаточности являются повышение вязкости сыворотки крови, увеличение объема крови и соответствующее увеличение нагрузки на сердце, а также нарушения периферического кровообращения, вызванные повышением вязкости сыворотки крови и агрегацией эритроцитов в сосудах, такие как феномен Рейно, изъязвление кожи и слизистых оболочек, гангрена.
8. изменения функции почек
В основном наблюдается у больных миеломой, повышение вязкости сыворотки крови может вызвать снижение почечного кровотока, что приводит к нарушению функции почек.
Обследование
1. анализ белка плазмы
При измерении белка плазмы фибриноген не увеличен, но глобулин явно повышен; после бумажного электрофореза или агар-электрофореза обнаруживается макроглобулиновая полоса, или явное увеличение гаммаглобулина, или появляется так называемый М-компонент, тогда диагноз аномальной глобулинемии может быть подтвержден.
2. Качественное и количественное определение аномальных белков
В тяжелых случаях при венепункции взятая кровь очень быстро свертывается, и продолжить забор крови не представляется возможным, и даже при использовании нормального количества антикоагулянта свертываемость крови не может быть блокирована. Определение вязкости крови, иммуноэлектрофоретический анализ, иммуноферментный анализ, определение коэффициента седиментации позволяют определить аномальные белки как качественно, так и количественно.
3. рентгенография грудной клетки, УЗИ, электрокардиограмма, электроэнцефалограмма и КТ.
В плановом порядке выполняются рентгенография грудной клетки, УЗИ, электрокардиограмма, электроэнцефалограмма и КТ.
Диагноз
Диагноз может быть поставлен на основании причины заболевания и клинических проявлений, но он должен быть подтвержден лабораторными исследованиями, такими как гематокрит, вязкость плазмы (в норме в 3,5-5 раз больше, чем у воды), белково-химический анализ, включая иммуноэлектрофорез, радиоиммуноанализ и коэффициент седиментации, которые позволяют качественно и количественно анализировать аномальные белки и оказывают большую помощь в постановке диагноза.
Лечение
1. Симптоматическое лечение
(1) Лечение первичных заболеваний, таких как макроглобулинемия, множественная миелома и т.д., с целью уменьшения источника аномальных белков плазмы.
(2) Для снижения сопротивления периферического кровообращения можно использовать вазодилататоры, такие как аминофиллин, дифазол, ниацин и мак;
(3) Для улучшения функции кровообращения может быть использована низкомолекулярная декстроза.
(4) Возможно применение антикоагулянтов, но эффект не очевиден, например, гепарина и бикумарина;
(5) Адренокортикотропные гормоны Можно использовать высокие дозы адренокортикотропных гормонов. При склонности к кровотечениям, за исключением желудочно-кишечных кровотечений, обычно нецелесообразно использовать гемостатические препараты, а большие дозы адренокортикотропного гормона иногда могут дать эффект временного облегчения.
2. Специальное лечение
(1) При ухудшении состояния и выраженных симптомах может применяться плазмоочистка, т.е. забор крови, удаление аномальных белков, приготовление солевой суспензии эритроцитов и повторное введение ее больным, что позволяет достичь цели снижения уровня белков плазмы, уменьшения нагрузки на миокард, снижения вязкости крови, улучшения кровообращения в тканях и органах.
(2) У детей с редкой педиатрической миеломой можно также улучшить состояние почек. Таким образом, симптомы заболевания можно быстро уменьшить; у новорожденных с повышенной вязкостью крови целесообразно проводить раннюю терапию обмена крови.