Новые взгляды на естественную историю рассеянного склероза

  Недавно один пациент рассказывал мне, что из интернета узнал, что демиелинизирующие заболевания имеют высокий процент инвалидизации, что через 20 лет он может ослепнуть или быть парализованным, поэтому испытывает стресс и, кажется, проживает каждый день на фоне страха. Мое мнение, не нужно быть слишком пессимистичным. С развитием науки и увеличением количества методов лечения и лекарственных препаратов улучшение течения болезни и контроль над ней перестали быть «роскошью», а стали конкретной целью, которую можно достичь. Вот отрывок из рецензии канадского ученого на книгу «Новые перспективы естественной истории рассеянного склероза».  Рассеянный склероз — это медленно прогрессирующее заболевание, которое действительно является наиболее распространенным неврологическим заболеванием, приводящим к инвалидности молодых взрослых в Европе и США. До начала 2000-х годов большинство людей считали, что 50% пациентов могут пройти до 100 метров в течение 15-20 лет после начала заболевания, например, с помощью трости (оценка по шкале продления инвалидности 6 баллов). Однако, проанализировав краткое изложение истории болезни за последние 5 лет, авторы обнаружили, что пациенты, скорее всего, достигнут 6 баллов по расширенной шкале инвалидности между 15 и 30 годами после начала заболевания (10-летняя отсрочка).  Рецидивирующе-ремиттирующий и вторично-прогрессирующий рассеянный склероз.  От 80 до 90 процентов пациентов имеют рецидивирующе-ремиттирующий тип, и болезнь длится около 20 лет, с возможным переходом во вторично-прогрессирующий рассеянный склероз. При последнем типе клиническими признаками являются неопределенные рецидивы и очень слабые ремиссии. Первично-прогрессирующий рассеянный склероз показан примерно 15% пациентов, если рецидивы не проходят бесконечно долго от начала клинической картины заболевания или наблюдается лишь преходящее небольшое улучшение. Недавно опубликованные исследования показывают, что пациенты прогрессируют до 6 баллов по расширенной шкале инвалидности в течение 6-20 лет. Пациенты с началом заболевания после 50 лет называются больными рассеянным склерозом с поздним началом, а также был зарегистрирован случай пожилого пациента с началом заболевания в возрасте 81 года. Первично-прогрессирующий рассеянный склероз составляет примерно 55%-80% от общего числа больных с поздним началом заболевания. За последние 50 лет жизненный цикл от рождения до смерти увеличился на 20 лет для людей во всем мире и на 13 лет в Европе. Продолжительность жизни людей с РС также увеличивается, но на 10 лет короче по сравнению с общей популяцией.  Факторы, связанные с прогрессированием рассеянного склероза.  Согласно предыдущим данным, прогноз для пациентов мужского пола и пациентов с поздним началом заболевания неблагоприятный. Время до прогрессирования заболевания до 6 баллов по расширенной шкале инвалидности у мужчин на 4 года раньше, чем у женщин. Пациенты с рецидивирующе-ремиттирующими формами имеют более длительное окно для лечения по сравнению с пациентами с первично-прогрессирующими формами. Пациенты с уменьшенным объемом мозга через 2 года после начала заболевания имеют плохой прогноз. Пациенты с короткой рецидивирующе-ремиттирующей фазой, то есть с более ранним переходом во вторично-прогрессирующую форму, имеют плохой прогноз. У пациентов с электрофорезом спинномозговой жидкости, показывающим отсутствие олигоклональных полос, прогноз несколько лучше.  Рецидивы по отношению к прогрессированию заболевания.  Пациенты с полным или преимущественно восстановленным клиническим проявлением после первого эпизода имеют относительно медленное прогрессирование заболевания, пациенты с большим интервалом между первыми двумя эпизодами или с небольшим количеством рецидивов в течение 5 лет от начала заболевания имеют более длительное время до прогрессирования до инвалидности и более длительное время до перехода во вторично-прогрессирующую форму. Рецидивы между 5 и 10 годами или рецидивы свыше 10 лет не влияют на прогрессирование заболевания. Рецидивы оказывают большее влияние на инвалидность у пациентов с началом заболевания в возрасте до 25 лет, чем у пациентов с началом заболевания в возрасте старше 35 лет. Когда болезнь достигает вторично-прогрессирующей стадии, дальнейшие рецидивы оказывают более слабое влияние на прогрессирование болезни. Рецидивы на поздних стадиях заболевания оказывают меньшее влияние на прогрессирование болезни, чем рецидивы на ранних стадиях заболевания.  Доброкачественный рассеянный склероз.  Существует более 10 концепций, относящихся к доброкачественному рассеянному склерозу, но общепринятой является концепция, согласно которой 10 лет после начала заболевания и оценка Q3 по расширенной шкале инвалидности. При оценке в соответствии с этим определением примерно у 30% пациентов должен быть доброкачественный рассеянный склероз, особенно у тех, кто рано проявляется с изолированным синдромом, поскольку время развития от изолированного синдрома до подтвержденного рассеянного склероза в основном составляет 20 лет. Злокачественный рассеянный склероз. Прогноз хуже по сравнению с доброкачественными. Злокачественный рассеянный склероз с генетически присутствующим фенотипом HLA-DR1~01 или через 5 лет после начала заболевания с оценкой по расширенной шкале инвалидности более 6 баллов.  Примечание: Естественное течение рассеянного склероза не является абсолютно постоянным. По мере появления большего количества материалов клинических исследований, концепции содержания постоянно меняются, дополняются и уточняются, и пациентам не следует проявлять пессимизм и разочарование на основе полупонятного понимания. На данном этапе для лечения рассеянного склероза также имеется гораздо больше препаратов, чем для лечения неврологических опухолей, акромегалии и т.д. Более того, научные исследования продвигаются и развиваются во многих областях, начиная от клинической осведомленности, визуализации, методов скрининга крови и спинномозговой жидкости, препаратов для лечения и методов реабилитации. Если на ранних стадиях заболевания мы можем распознать и активно сотрудничать с нашими врачами в проведении мероприятий по предотвращению и уменьшению рецидивов, продлению фазы ремиссии при рецидивах и уменьшению демиелинизации и разрушения аксонов, то, возможно, у вас доброкачественный процесс. Тогда как жизнь в стрессе и страхе только снижает сопротивляемость организма, увеличивает количество рецидивов и ускоряет прогрессирование болезни, у вас может развиться злокачественный процесс.