1. По клиническим проявлениям, состоянию крови и костного мозга это заболевание весьма сходно с ремалоидной анемией. Особенно при отсутствии гемоглобинурии его часто легко ошибочно диагностировать как простую апластическую анемию. Поэтому такие пациенты должны быть тщательно обследованы и длительно наблюдаться, чтобы дифференцировать простую пароксизмальную гемоглобинурию сна, синдром повторной гемоглобинурии сна или простую апластическую анемию. Кроме того, это заболевание необходимо отличать от других гемолитических болезней, в частности от пароксизмальной холодовой гемоглобинурии, синдрома холодовой агглютининовой болезни, гемоглобинопатий и т.д. Сюй Вэньцзян, отделение гематологии Ланфанской больницы традиционной китайской медицины 2, пароксизмальная гемоглобинурия сна имеет медленное начало, но есть и те, у кого начало более острое. Диагностировать типичные случаи гемоглобинурии несложно. У тех же, кто не имеет явных типичных проявлений гемоглобинурии, легко ошибиться и пропустить диагноз. Поэтому следует рассмотреть возможность наличия этого заболевания и провести соответствующее обследование при следующих клинических проявлениях: необъяснимая анемия, особенно при предварительном диагнозе гемолитической анемии, но этиология неизвестна; необъяснимая тромбоцитопения, независимо от наличия миелопролиферативной гипоплазии; стойкий необъяснимый дефицит железа, особенно при гемолизе; повторяющиеся эпизоды венозного тромбоза, особенно сопровождающиеся болью в животе или головной болью; необъяснимый внутрисосудистый гемолиз (b) для тех, у кого есть гемоглобинурия, особенно для тех, у кого есть гемоглобинурия. 3.Для пациентов без приступов гемоглобинурии. Для пациентов с низкой пролиферацией костного мозга и умеренным или тяжелым гемопоэзом обычно используются препараты, стимулирующие гемопоэз, такие как андрогены; однако следует обращать внимание на побочные эффекты, такие как поражение печени, и регулярно усиливать защиту печени, например печеночный тетразолий, печеночный дексаметазон и т.д., а дифенилендибензиловый эфир не следует использовать из-за его кислого вкуса, чтобы не вызывать или не усугублять гемолиз. 4. для больных с типичным приступом гемоглобинурии. При типичных приступах гемоглобинурии и активной пролиферации костного мозга гемолитические приступы следует активно купировать кортикостероидами, декстрозой, бикарбонатом натрия, высокими дозами витамина Е и т.д. Для подавления выработки эритроцитов II и III типов можно использовать регулярное и достаточное переливание отмытых эритроцитов, чтобы облегчить гемолиз; при необходимости можно рассмотреть возможность проведения химиотерапии в малых дозах. Кроме того, при дефиците железа можно вводить железо в дозе 1/3~1/10 от обычной, при этом следует учитывать, что его не следует вводить в соответствии с обычной дозой, а также не следует вводить его вслепую, пока нет явных признаков дефицита железа, чтобы не стимулировать пролиферацию клеток, чувствительных к комплементу, что может вызвать гемолиз. При тромбозе рекомендуется использовать ангидрид декстрозы, по имеющимся данным, лучше использовать ангидрид с молекулярной массой 142000; также можно использовать антикоагулянты, но гепарин следует применять с осторожностью, если нет обширного тромбоза, в противном случае лучше его не использовать, так как есть сообщения о том, что может быть вызван гемолиз. При этом заболевании, по некоторым данным, могут использоваться большие дозы 654-II, например, при эпизодах гемоглобинурии от 90 до 120 мг внутривенно капельно, после стабилизации состояния дозу меняют на 20 мг 3 раза в день перорально. 5, пароксизмальная гемоглобинурия во сне относится к сфере действия отечественной медицины желтухи (инь-ян), дефицита и застоя. Ее основной патогенез: сырость и тепло переплетаются с паром, и желтизна возникает из-за депрессии; или сырость и токсин превращаются в огонь, повреждая стан и захватывая кровь; или дефицит ци и крови, и кровь не имеет цвета хуа; или хроническое заболевание в комплексе, и застой ци и застой крови. В основе патогенеза хронической анемии лежит недостаточность селезенки, желудка, печени и почек, недостаточность ци и крови; в основе патогенеза острого гемолиза — сырость, тепло и токсин; изменение болезни связано с недостаточностью ци и застоем ци, застоем крови и застоем крови в коллатералях. В основе заболевания лежит недостаточность инь, ян, ци и крови селезенки и почек, а симптомами являются сырость, жар и застой крови. Клинический дефицит и зло реальное часто существуют одновременно, симптомы могут переходить друг в друга, а признаки часто смешиваются друг с другом, поэтому важно понять механизм заболевания, выявить признаки и применить лечение. В целом в период хронической анемии используется метод оздоровления ци и питания крови, укрепления селезенки и тонизирования почек, наполнения эссенции и костного мозга, питания печени и почек и т.д.; в период острого гемолиза часто применяется метод очищения от жара и сырости, устранения застоя крови и удаления желтого цвета; в случае застоя крови и блокирования отверстий и коллатералей используется метод оздоровления ци и активизации крови, устранения застоя крови, очищения коллатералей и открытия отверстий. Сообщалось, что добавление и вычитание «Хуанци Цзяньчжун Тань», «Инь Чэнь Полынь Тань» и «Инь Чэнь У Линь Сань» позволяет предотвратить и контролировать гемолитические эпизоды. Также сообщалось, что «Антигемолитический спирт», изготовленный из экстракта коры корня одной травы Yangmei, имеет эффективность 79,3%, что может быть использовано в качестве справочного материала. Кроме того, все кислые травы могут вызывать или усугублять гемолиз, поэтому при данном заболевании рекомендуется соблюдать осторожность или избегать их применения, например, шизандра китайская, кизиловая вишня, кислый финиковый орех, умэбоси, сычуаньская папайя и др. Можно также добавить в формулу косточки кальмара, семена гофры, перламутр, устрицы и другие кислотообразующие препараты. 6. До сих пор не существует идеального метода лечения этого заболевания. Предполагается, что аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток позволит удалить аномальные гемопоэтические клоны и достичь цели искоренения заболевания, однако из-за отсутствия доноров, высокой стоимости, побочных эффектов и других ограничений она не нашла широкого и рутинного применения. В связи с отсутствием эффективных методов лечения более важным является максимальное исключение провоцирующих факторов, в том числе активное укрепление физической формы, профилактика и борьба с вирусными инфекциями; отказ от приема препаратов, способных вызвать гемолиз; отказ от кислых продуктов, таких как апельсины, манго, уксус и лук-порей, алкоголя и т.д.; отказ от интенсивных физических нагрузок, чрезмерного переутомления и умственного напряжения; отказ или сокращение операций, травм, переливание при необходимости отмытых и концентрированных эритроцитов вместо цельной крови; отказ от использования эритроцитов для пациентов с данным заболеванием, включая переливание крови. Для пациентов с этим заболеванием целесообразно проведение вакцинации и снижение кислотной диеты во время беременности и менструации. Для пациентов с частыми эпизодами гемолиза при необходимости можно добавить щелочные препараты, например пищевую соду.