1. Что такое мезенхимальная опухоль желудочно-кишечного тракта и чем она отличается от саркомы гладкой мускулатуры? О: Традиционно почти все мезенхимальные опухоли, возникающие в желудочно-кишечном тракте, классифицировались как гладкомышечные опухоли, включая гладкомышечные опухоли, гладкомышечные саркомы и их различные подтипы, однако последние исследования показали, что большинство мезенхимальных опухолей желудочно-кишечного тракта отличаются от типичных гладкомышечных опухолей и представляют собой группу опухолей с уникальными патологическими особенностями, называемую гастроинтестинальными мезенхимальными опухолями, или сокращенно GIST. Маркерные исследования показали, что большинство опухолевых клеток в GIST не экспрессируют специфические для гладкомышечных опухолей маркеры, такие как гладкомышечный актин (-SMA) и мышечно-специфический антиген (MSA), а электронная микроскопия также показала, что опухолевые клетки в GIST не имеют признаков дифференцировки гладкомышечных клеток. Наиболее характерными иммуногистохимическими маркерами для GIST являются CD117 и CD34, продукты гена c-kit, оба из которых отрицательны для гладкомышечных опухолей, поэтому CD117 и CD34 необходимы для дифференциальной диагностики. Поэтому CD117 и CD34 важны в дифференциальной диагностике этих двух заболеваний. Опухоли GIST обычно бессимптомны, когда они маленькие, но когда они большие, они могут проявляться дистенцией и дискомфортом в эпигастрии, образованиями в животе и могут сопровождаться кровью в стуле. Возраст пациентов, как правило, составляет 30-70 лет, в среднем 54 года. Заболевание может развиться как у мужчин, так и у женщин. Она возникает в желудке, тонкой кишке, прямой кишке и, крайне редко, в пищеводе и толстой кишке. Примерно в 5% случаев она возникает вне желудочно-кишечного тракта, например, в брюшной полости, брыжейке или забрюшинном пространстве, а также в других органах. Биологическое поведение GIST может варьироваться от доброкачественного → функционального → выраженно злокачественного, часто не имеющего четких гистологических границ. Исследования показали, что некоторые из следующих параметров указывают на злокачественную GIST: 1) диаметр опухоли более 5 см; 2) нечеткие границы опухоли и инвазия в окружающие ткани; 3) видимый некроз опухоли; 4) количество ядерных делений > 10/50 при микроскопическом увеличении; 5) плотные клетки с выраженной гетерогенностью. Важно отметить, что ни один из вышеперечисленных параметров не может быть использован как отдельный показатель для определения доброкачественности или злокачественности опухоли, а должен быть объединен, и если 3 или более из них соблюдены, то опухоль явно злокачественная. Вышеуказанные показатели могут быть использованы в качестве основы для градации риска, и тем, кто находится в группе высокого риска, потребуется послеоперационная адъювантная терапия. Доброкачественные и функциональные GIST в большинстве случаев могут выживать в течение длительного времени после хирургической резекции. Частота местных рецидивов злокачественных GIST составляет 30%, а уровень заболеваемости и смертности может достигать 41%. Наиболее распространенным местом метастазирования является печень, за которой следуют брюшная полость и легкие. 2. Каков эффект препарата Gleevec при лечении мезенхимальной опухоли желудочно-кишечного тракта? Для лечения мезенхимальных опухолей желудочно-кишечного тракта предпочтительна хирургическая резекция для пациентов, способных перенести операцию. После операции, согласно заключению патологоанатома, пациенты с высоким риском должны получать лечение Гливеком в течение 3 лет или, по крайней мере, 1 года, если экономические условия не позволяют. Конкретная схема лечения должна быть определена врачом. Согласно имеющимся данным, лечение прогрессирующих мезенхимальных опухолей желудочно-кишечного тракта препаратом Gleevec может принести пользу 80% пациентов в клинике и значительно продлить время выживания пациентов с мезенхимальными опухолями. Безопасность иматиниба Большинство побочных реакций являются легкими или умеренными, в основном это отек (задержка жидкости), желудочно-кишечные симптомы, боли в мышцах и костях, головная боль, сыпь, гиперемия и т.д. Побочные реакции III-IV степени встречаются примерно в 21,1% случаев, причем около 5% возникают при более крупных опухолях с некротическим кровотечением (в желудочно-кишечном тракте или брюшной полости), отеком в основном вокруг глаз и в тяжелых случаях (<5% < font="">) в Торакальный, абдоминальный и перикардиальный выпоты и отек легких могут быть облегчены прекращением приема препарата и применением диуретиков. Желудочно-кишечные реакции включают тошноту, рвоту, боль в животе и диарею, ни одна из которых не является тяжелой. Гематологическая токсичность Часто встречаются тромбоцитопения и нейтропения. Нарушения функции печени, повышенная АЛТ и повышенный билирубин могут вернуться к норме при снижении дозы или прекращении приема препарата в 1-3% случаев.