Клиническое лечение мезенхимальных опухолей желудочно-кишечного тракта

  Гастроинтести-нальная стромальная опухоль (GIST) — это опухоль из мезенхимальной ткани, происходящая из желудочно-кишечного тракта и брюшной полости, с веретенообразными или эпителиальными клетками и положительным иммуногистохимическим окрашиванием c-kit; в отличие от других распространенных злокачественных опухолей желудочно-кишечного тракта, GIST является опухолью с неопределенным злокачественным потенциалом. Средний возраст начала заболевания составляет 55-65 лет, в редких случаях заболевание возникает в возрасте до 40 лет и еще реже у детей; соотношение мужчин и женщин сопоставимо (1,2:1). Наиболее часто GIST возникает в желудке (60%-70%), затем следует тонкая кишка (20%-30%), толстая и прямая кишка в 5%, пищевод в 0%-5%, изредка встречаются случаи в сальнике и брыжейке.  В прошлом почти все опухоли желудочно-кишечного тракта с преобладанием веретенообразных или эпителиоидных клеток классифицировались как гладкомышечные опухоли и назывались гладкомышечными опухолями, гладкомышечными саркомами или гладкомышечными миобластомами; в настоящее время существует консенсус, что GIST является опухолью мезенхимальной ткани с уникальными биологическими характеристиками, отличными от типичных гладкомышечных и нейрогенных опухолей, и не имеет классических признаков дифференциации гладкомышечных опухолей и опухолей нервной оболочки. В последние годы в отечественной и зарубежной литературе было зарегистрировано около 700 случаев хирургической резекции, при этом частота хирургической резекции варьировалась от 40% до 92%, а 5-летняя выживаемость — от 47,2% до 57%. Иммуногистохимические методы показали, что почти 95% GIST были положительны на CD117.  Принципы хирургического лечения мезенхимальных опухолей желудочно-кишечного тракта зависят от локализации опухоли: (1) GIST желудка: общепринято, что она должна находиться на расстоянии не менее 2 см от края опухоли. (2) Дуоденальная GIST: место локализации специфично. У пожилых пациентов, с низкой степенью злокачественности и небольшими опухолями, во избежание дополнительных хирургических осложнений может быть проведено только местное иссечение, но необходимо отсутствие остатков опухолевых клеток под микроскопом на краю среза (замороженный срез); у молодых пациентов, с большими, но нераспространенными опухолями, панкреатикодуоденэктомия должна быть рассмотрена независимо от их злокачественности, так как лечение их местного рецидива крайне плохо. (3) Ректальная GIST: если опухоль менее 2 см в диаметре, следует провести удаление опухоли; если 2-5 см, следует рассмотреть возможность местного иссечения или передней резекции или Miles; если ≥5 см, следует провести переднюю резекцию или Miles. Важно подчеркнуть, что операция по-прежнему является единственным радикальным методом лечения пациентов с GIST, и хирургическая резекция должна выполняться всегда, когда это возможно. Расширенная резекция или систематическая широкая диссекция лимфатических узлов не рекомендуется при GIST.  Если опухоль инвазирует или инфильтрирует соседние органы, не рекомендуется форсировать отделение опухоли для полной резекции, а следует выполнять только комбинированную резекцию органов; отсутствие абдоминального распространения и отдаленных метастазов должно быть подтверждено до принятия решения о множественной резекции органов. При наличии абдоминальной диссеминации мультивисцеральная резекция не имеет смысла. Стандартом лечения GIST является полная резекция; обычная химиотерапия и радиотерапия неэффективны.  Медиана выживаемости после GIST составляет 48-66 месяцев; частота рецидивов — 40-90%, с частыми метастазами в печень, легкие и кости. Клинические данные показывают, что для пациентов с высоким риском послеоперационного рецидива адъювантная терапия иматинибом может значительно улучшить выживаемость без болезни, а послеоперационная адъювантная терапия должна проводиться не менее двух лет для пациентов с высоким риском и рекомендуется пожизненно. В клинической практике адъювантная терапия иматинибом должна применяться как можно раньше для пациентов с высоким риском послеоперационного рецидива. Для пациентов, у которых уже произошел рецидив, необходимо провести полную оценку состояния заболевания, чтобы исключить возможность хирургического вмешательства и провести послеоперационную адъювантную терапию иматинибом.