1. концепция мезенхимальной опухоли желудочно-кишечного тракта
В 1940-х годах веретеноклеточные опухоли мезенхимального происхождения желудочно-кишечного тракта клинически назывались гладкомышечными опухолями (лейомиома) или гладкомышечной саркомой (лейомиосаркома). В 1960 году Матин из Франции впервые описал шесть случаев гладкомышечных опухолей, возникающих в желудке и имеющих эпителиоидные морфологические признаки, которые, как считалось, происходят из материнских гладкомышечных клеток и были названы гладкомышечными. Опухоли были названы гладкомышечной бластомой и злокачественной гладкомышечной бластомой. Янь Цзу, отделение онкологии, аффилированная больница Цинхайского университета
В действительности, в 1983 году Мазур и Кларк изучали гладкомышечные опухоли желудка и обнаружили, что в большинстве опухолей отсутствуют ультраструктурные и иммунофенотипические признаки гладкомышечных клеток или шванновских клеток, и впоследствии приняли термин «стромальная опухоль» для обозначения этого типа опухолей, которые трудно дифференцировать в четком направлении, и гастроинтестинальная стромальная опухоль (GIST).
GIST: Опухоль мезенхимального происхождения желудочно-кишечного тракта, которая иммунофенотипически экспрессирует белок KIT (CD117), генетически характеризуется частыми мутациями c-kit, а гистологически характеризуется фасцикулярным пересечением или диффузным расположением веретенообразных клеток и эпителиоидных клеток.
На долю GIST приходится 2,2% злокачественных опухолей желудка, 13,9% злокачественных опухолей тонкой кишки и 0,1% злокачественных опухолей толстой кишки, что в совокупности составляет около 2% опухолей желудочно-кишечного тракта. Среди мезенхимальных опухолей желудочно-кишечного тракта чаще всего встречается GIST.
2. Клинические особенности мезенхимальных опухолей желудочно-кишечного тракта
Разница в заболеваемости между мужчинами и женщинами незначительна, пик заболеваемости приходится на возраст от 55 до 65 лет. Мезенхимальная опухоль желудка составляет 60-70%, мезенхимальная опухоль тонкой кишки — 20-30%, мезенхимальная опухоль толстой кишки — 18,1%, мезенхимальная опухоль пищевода — 1,4%. Кроме того, могут поражаться другие части брюшной полости, такие как мягкие ткани (сальник, брыжейка) и забрюшинное пространство. При небольших размерах опухоли она протекает бессимптомно, но может стать симптоматичной при увеличении ее размеров, неспецифической и связанной с местом локализации.
Общая морфология: оболочки нет, в основном расположены между мышечной стенкой, несколько в слое плазматической мембраны. Биологическое поведение: опухоль <2 см - доброкачественная, опухоль >5 см — злокачественная, между ними — функциональная опухоль.
3. диагностические критерии для GIST
На самом деле, дифференциальный диагноз в настоящее время в основном проводится с помощью иммуногистохимии.
KIT (CD117) положительный показатель 96%
положительный уровень нестина 88%
CD34 положительный показатель 77,2%
Обратите внимание, что небольшое количество GIST не экспрессируют CD117. Кроме того, GIST имеют различную степень экспрессии SMA, s-100, destin, MSA и PGP9.5.
4. Лечение
Хирургическая резекция является предпочтительной. Хирургическое вмешательство требует определенных безопасных краев, а опухоль по возможности не должна разрываться, чтобы предотвратить медикаментозное распространение. Послеоперационное лечение дополняется пероральной терапией препаратом Glivec (иматиниб).
5. Проблемы
Существует высокий риск местного рецидива после операции и, в некоторых случаях, отдаленных метастазов. Гливек может оказаться неэффективным у части пациентов без активирующих мутаций гена c-kit.
6. Мой опыт
При обнаружении опухоли необходимо как можно раньше провести хирургическую резекцию. Обратите внимание на ключевые моменты хирургической операции: a. Не ломать опухоль; b. Не накапливать опухоль; c. Обеспечить безопасную режущую кромку. При злокачественной GIST рекомендуется принимать пероральный Gleevec после операции и проводить регулярное наблюдение после операции, предпочтительно раз в 3 месяца после операции, а затем каждые 6 месяцев после 1 года подряд.