В этом году 52-летняя Ли Моу в начале июня 2015 г. случайно обнаружила на своей стороне груди покраснение, припухлость, в течение нескольких недель диффузное опухание половины молочной железы. В местной больнице ей поставили диагноз «острый мастит» и назначили противовоспалительное лечение, лечение наружными средствами китайской медицины, через четыре месяца состояние ухудшилось, и она почувствовала, что в левой подмышке набухли лимфатические узлы. Недавно в молочном отделении больницы на основании типичных клинических проявлений и патологоанатомического исследования ей был поставлен диагноз «воспалительный рак молочной железы», и она начала получать регулярное комплексное лечение. Воспалительный рак молочной железы (ВРМЖ) — редкий клинический тип, особая разновидность рака молочной железы с высокой инвазивностью, составляющая 1-6% случаев рака молочной железы. Заболевание быстро прогрессирует и имеет плохой прогноз. Диагностика основывается главным образом на характерных клинических проявлениях и патологоанатомическом подтверждении. Основные клинические проявления: быстрое увеличение молочной железы с покраснением, отеком, жаром и болью кожи и появлением апельсиновой корки. Из-за высокой степени злокачественности раковые клетки видны диффузно на патологическом срезе, большое количество раковых клеток можно обнаружить в молочной железе и лимфатических сосудах молочной железы. Это заболевание очень похоже на острый мастит и поэтому часто ошибочно диагностируется. В большинстве случаев заболевание возникает у женщин в постменопаузе, около 20% — во время беременности или грудного вскармливания. Согласно диагностическим критериям Американского онкологического консорциума (AJCC), диагноз МКБ основывается главным образом на клинических проявлениях пациента: (1) характерные изменения кожи молочной железы, напоминающие апельсиновую корку (красная или фиолетовая кожа с отеком, уплотнением и повышением температуры кожи), при этом поражено более 1/3 кожи молочной железы; (2) быстрое прогрессирование кожных симптомов; (3) биопсия тканей; (4) патоморфологическое исследование патологии МКБ, при котором обычно обнаруживаются инфильтрирующие в сосудистую сеть опухолевые клетки, которые проявляются в виде При патоморфологическом исследовании МКБ обычно обнаруживается инфильтрация опухолевых клеток в сосудистую систему, что проявляется в виде расширения подкожных лимфатических сосудов со скоплениями опухолевых клеток, т.е. дермальной лимфатической эмболии. Однако дермальная лимфатическая инфильтрация встречается только в 75% случаев патологии МКБ. Согласно последним диагностическим критериям МКБ, наличие кожной лимфоидной инфильтрации больше не является необходимым условием для постановки диагноза МКБ. Воспалительный рак молочной железы и острый мастит трудно дифференцировать на начальной стадии. Воспалительные проявления, такие как покраснение, отек, тепло и боль в молочной железе, можно увидеть, но покраснение и отек кожи при остром мастите могут быть более ограниченными или обширными, а цвет — ярко-красным; тогда как при воспалительном раке молочной железы изменения кожи обширные и часто охватывают всю молочную железу, что напоминает «апельсиновую корку»; можно увидеть увеличение подмышечных лимфатических узлов, но подмышечные лимфатические узлы при остром мастите не такие большие, как при воспалительном раке молочной железы. Подмышечные лимфатические узлы при остром мастите относительно мягкие, не слипаются с окружающими тканями и хорошо подвижны, а подмышечные лимфатические узлы при воспалительном раке молочной железы увеличены и твердые, плохо подвижны; с точки зрения системных симптомов, при остром мастите часто наблюдаются явные системные воспалительные реакции, такие как озноб и высокая температура, а при воспалительном раке молочной железы явных системных воспалительных реакций обычно нет; с точки зрения длительности заболевания, острый мастит имеет короткую продолжительность и эффективное противовоспалительное лечение, с хорошим прогнозом; а воспалительный рак молочной железы имеет длительное течение заболевания, с хорошим прогнозом. Воспалительный рак молочной железы, напротив, очень опасен, обычно не содержит гноя, но может распространяться на шею и руку, кроме ипсилатеральной молочной железы, и даже захватывать противоположную молочную железу, противовоспалительное лечение неэффективно, и прогноз плохой. По мере прогрессирования заболевания разница становится все более очевидной. Если воспалительный рак молочной железы слишком долго неправильно диагностируется и не лечится, то вылечить его будет очень сложно. Поэтому дифференциальная диагностика этих двух заболеваний очень важна для пациентов. Пациентки, у которых на ранней стадии рака молочной железы наблюдается покраснение, припухлость и горячая боль, должны своевременно обратиться в обычную больницу для консультации и лечения, чтобы избежать задержки. С клинической точки зрения, из-за молодого возраста начала МКБ, быстрого прогрессирования, легкой диагностики на ранней стадии и трудностей лечения на поздней стадии, период выживания очень короткий, а смертность очень высокая, что ставит под серьезную угрозу жизнь молодых женщин. Поскольку МКБ встречается редко, ее нелегко изучать в клинике, до сих пор у клиницистов нет полного представления о ее клинических проявлениях, патологических особенностях, особенностях визуализации и методах лечения. В связи с тем, что МКБ встречается редко и имеет короткий период выживания, для проведения исследований в этой области необходим многоцентровый и междисциплинарный альянс. В связи с этим в декабре 2008 г. в Хьюстоне (штат Техас, США) Экспертная группа по раку молочной железы провела Первую международную конференцию по воспалительному раку молочной железы и достигла основного консенсуса по диагностическим критериям МКБ. Согласно консенсусу, минимальные критерии диагностики МКБ должны включать: (1) быстрое увеличение молочной железы с диффузной эритемой и отеком, с появлением или отсутствием апельсиновой корки, с интрамаммарным образованием или без него; (2) начало заболевания менее 6 месяцев; (3) диффузная эритема, охватывающая не менее одной трети молочной железы; (4) гистопатологически подтвержденный диагноз инвазивного рака молочной железы. Согласно консенсусу, диагноз МКБ должен быть сначала подтвержден тонкоигольной аспирационной биопсией для подтверждения инвазивной карциномы. Кроме того, консенсус настоятельно рекомендует каждой пациентке с подозрением на РМЖ проводить биопсию кожи с тонкоигольной аспирацией не менее двух раз, а также измерять уровень гормональных рецепторов (ER и PR) и HER-2 у каждой пациентки с РМЖ для помощи в постановке диагноза и последующего лечения. Недавнее исследование 2011 г. показало, что за последние 30 лет (1980-2010 гг.) число новых случаев рака молочной железы в мире ежегодно увеличивается, причем ежегодный прирост составляет 3,1%. В 2010 г. в мире было выявлено 1 643 000 (1 421 000-1 782 000) случаев рака молочной железы, и, исходя из того, что число случаев МКБ составило 2,5% от общего числа случаев рака молочной железы, число случаев МКБ в мире оценивается примерно в 41 075 случаев в год. Исходя из того, что число случаев МКБ составляет 2,5% от общего числа случаев рака молочной железы, можно предположить, что ежегодно в мире возникает около 41 075 новых случаев МКБ, что является значительным числом. Поскольку МКБ имеет очень плохой прогноз и высокий уровень смертности, это подчеркивает важность профилактики, и Fredika et al. обобщили основные факторы риска МКБ, что позволяет найти реальный подход к профилактике. Согласно последним данным регистра Онкологического центра М. Д. Андерсона, опубликованным в декабре 2009 г., существует четкая зависимость между возрастом начала МКБ, средний возраст начала МКБ составляет 55 лет, а также такими факторами, как ранний возраст менархе, поздний возраст менопаузы, высокий индекс массы тела и т.д. Также существуют исследования, которые показывают, что уровень заболеваемости МКБ у африканцев на 50% выше, чем у европеоидов, и что МКБ имеет четкую географическую закономерность. Заболеваемость МКБ также имеет географические особенности. К факторам риска относятся более молодой возраст начала заболевания, более молодой возраст менархе, более молодой возраст первых родов, ожирение, использование оральных контрацептивов, количество беременностей, отрицательный уровень гормональных рецепторов, семейный анамнез рака молочной железы — ВПЧ/ВИЧ-инфекция, курение, употребление алкоголя, использование нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП).