У детей также развиваются опухоли в почках, но у большинства из них — нефробластома (также известная как опухоль Вильма), опухоль почки, встречающаяся в основном у детей и очень редко у взрослых. Эта опухоль обычно лечится сочетанием хирургического вмешательства и химиотерапии, а иногда и лучевой терапии. Большинство детей с опухолью Вильма имеют хороший процент выживаемости, но у детей с прогрессирующей стадией прогноз хуже.
Типичные виды рака почек, хотя и встречаются у детей, встречаются редко. Все эти опухоли демонстрируют уникальную мутацию в гене TFE3, что может быть основной причиной их развития у детей. Раковые заболевания почек, возникающие у детей или несовершеннолетних, более злокачественны и чаще прогрессируют; однако при агрессивном хирургическом и системном лечении у большинства детей прогноз лучше.
У детей с раком почки химиотерапия часто более эффективна, поэтому требуется мультидисциплинарная модель лечения и может быть рассмотрена неоадъювантная химиотерапия.