В первую очередь, вы должны понять, что у вас есть возможность вылечить свою болезнь и перевернуть свою жизнь!
«Кортизолизм» — это не всегда «аденома АКТГ гипофиза».
«Аденома АКТГ гипофиза, также известная как болезнь Кушинга, имеет клиническое проявление под названием синдром Кушинга и является заболеванием, которое в настоящее время имеет шанс быть вылеченным с помощью хирургического лечения.
Синдром Кушинга, или кортизолизм, является собирательным термином для трех отдельных патологических синдромов (гипофизарного, надпочечникового и эктопического), клинические симптомы которых в первую очередь обусловлены избыточной продукцией кортизола. При гипофизарном синдроме Кушинга (болезни Кушинга) примерно 80% симптомов приходится на аденомы АКТГ гипофиза.1. Клинические признаки синдрома Кушинга Взаимосвязь между симптомами синдрома Кушинга и гормонами еще не изучена. Повышение уровня кортизола может вызвать только ожирение и психические расстройства, но через ингибирование секреции гонадотропинов гипофиза и привести к значительному повышению тестостерона у пациентов женского пола, проявляясь в виде трех основных симптомов нарушения менструального цикла, гирсутизма и акне; у мужчин, наоборот, это приводит к снижению тестостерона и импотенции, скудности спермы и потере либидо. При чрезмерном распаде белка возникают такие симптомы, как атрофия и слабость мышц, остеопороз, боли в пояснице, истончение кожи, покраснение лица и пурпурные линии на животе. Клинический диагноз и дифференциальный диагноз аденомы АКТГ не представляет сложности, но этиология синдрома Кушинга требует глубокого анализа трех различных состояний, которые следует лечить по-разному.
(1) Определите, есть ли синдром Кушинга или нет: измерьте уровень кортизола в крови и моче, и любой аномальный уровень может быть определен как синдром Кушинга.
(2) Определение трех типов синдрома Кушинга: Измерение уровня АКТГ в крови (метод РИА) и определение в соответствии с результатами: a Уровень АКТГ в крови ниже нормы и имеет надпочечниковую природу.
b Уровень АКТГ выше 200 пг/мл является эктопическим. Некоторые злокачественные опухоли могут вырабатывать АКТГ. c Нормальный или слегка повышенный АКТГ: гипофиз. Это связано с эффектом отрицательной обратной связи, приводящим к относительному снижению секреции АКТГ, так что она фактически превышает нормальные значения.
d Значения АКТГ между 100-200 пг/мл необходимо дифференцировать с помощью динамических функциональных тестов, рентгенологических исследований и определения сородичей АКТГ (β-ЛПНП и др. ).
(3) Эксперимент по ингибированию больших и малых доз дексаметазона: до и после приема препарата измеряли соответственно кортизол крови (кровь F), свободный кортизол мочи (моча FF), 17 гидроксистероиды мочи (моча 17-OH), 17 кетостероиды мочи (моча 17=O). Синдром Кушинга; при большой дозе (DXM 8mgP.O), снижение более чем на 50% для гипофизарного пола, снижение менее чем на 50% для надпочечного пола. И обратите внимание на изменения циркадного ритма.
(4) Подтверждение диагноза аденомы АКТГ гипофиза: При синдроме гипофиза Кушинга аденома АКТГ составляет 80%, поэтому после выявления синдрома гипофиза Кушинга, даже если нет никаких признаков при рентгенологической визуализации, в основном рекомендуется прямое транссфеноидальное микрохирургическое исследование. 3. Для тех, кто не может определить местонахождение опухоли с помощью визуализации, следует использовать транссфеноидальный подход. Для тех, кто не может обнаружить опухоль с помощью визуализации, опухоль следует исследовать под большим увеличением операционного микроскопа, и в большинстве случаев опухоль может быть обнаружена. Однако опухоли менее 3 мм в диаметре легко пропустить во время операции, а аденомы АКТГ очень инвазивны, поэтому некоторые ученые также выступают за расширенную селективную резекцию опухоли, т.е. резекцию аденом с последующим удалением тонких слоев перитуморальной ткани гипофиза. Если при исследовании гипофиза опухоль не обнаружена, некоторые специалисты считают, что возможно субтотальное или полное иссечение гипофиза.
Неудача операции или рецидив могут быть связаны со следующими факторами: 1) неправильный диагноз, т.е. негипофизарный синдром Кушинга, ошибочно диагностированный как болезнь Кушинга; 2) инвазивный характер аденомы АКТГ, опухоль очень маленькая и вторглась в периферические ткани основания седла, которые невозможно полностью удалить; 3) множественные аденомы АКТГ в гипофизе, которые невозможно полностью удалить; 4) гиперплазия гипофиза без полной резекции гипофиза.
Внутреннее лечение: В настоящее время существует три основных вида медикаментозного лечения, включая препараты, направленные на гипофиз, ингибиторы ферментов надпочечников и ингибиторы глюкокортикоидных рецепторов. В частности, новый аналог ингибитора роста пареотид в последние годы является горячей точкой в лечении болезни Кушинга. Пациенты могут выбрать для лечения эндокринологическое отделение авторитетной крупной государственной больницы.
Гамма-ножевая терапия и общая радиотерапия: Из-за повреждающего воздействия на нормальный гипофиз и зрительный перекрест общая лучевая терапия в основном не рекомендуется. Гамма-ножевая терапия, как высоко оцененный метод лечения, чаще рекомендуется пациентам первичными больницами и врачами, которые не имеют глубоких исследований опухолей гипофиза из-за дополнительных коммерческих факторов, но авторитетные экспертные мнения отвергли практику рекомендации гамма-ножевой терапии пациентам в качестве первого выбора. Поэтому лечение гамма-ножом может использоваться как полезное дополнительное лечение для пациентов, которые «не подходят для операции из-за возраста и физического состояния, и у которых опухоли остаются после операции из-за особенностей опухоли».
Оценка результатов лечения: Хирургическая резекция является методом выбора при аденомах АКТГ. Эксперты считают, что операция является слишком поздней, трудноизлечимой и имеет плохой прогноз для пациентов с большими аденомами с увеличенными седлами бабочки и визуальной перекрестной компрессией. Поэтому хирургическое вмешательство применяется в основном для случаев микроаденомы на ранней стадии, что позволяет достичь двойной цели — биологического излечения и сохранения функции гипофиза путем селективного удаления микроаденомы. В случае успешной радикальной операции послеоперационная гипофизарно-надпочечниковая ось показала временную гипофункцию, что говорит об успешном селективном удалении аденомы и предполагает, что гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковая ось вступила в ленивую фазу ответа на удаление аденомы АКТГ после длительного гиперкортизолизма, для постепенного восстановления которого требуется около одного года. Поэтому это лучший показатель хирургической эрадикации микроаденомы АКТГ. После субтотальной резекции гипофиза в большинстве случаев требуется постоянная заместительная терапия.
Выбор хирургического лечения: Поскольку аденома АКТГ обычно является просто микроаденомой, даже таким типом опухоли, который «трудно определить невооруженным глазом» на магнитно-резонансных пленках, а тщательность хирургического вмешательства имеет чрезвычайное значение для прогноза заболевания, технические требования к операции требуют чрезвычайно строгого отбора, Обычно рекомендуется, чтобы главным хирургом был хирург со среднегодовым опытом более 50 операций по удалению опухолей гипофиза, включая более 20 операций по удалению микроаденом, и использование микроскопа или эндоскопа не ограничивается. Кроме того, больница, где работает хирург, должна считаться крупной больницей медицинского профиля с полным нейрохирургическим оборудованием и сильной поддержкой эндокринологии.
Что делать пациенту?
Первый шаг — пройти диагностику «кортизолизма» в эндокринологическом отделении крупной третичной больницы, и, если возможно, уточнить диагноз центральной (гипофизарной) опухоли и найти опухоль.
Второй шаг — найти отделение и хирурга с богатым опытом лечения опухолей гипофиза, и завершить хирургическое лечение под руководством хирурга, чтобы добиться полного удаления опухоли, насколько это возможно.
Третий шаг — вернуться в эндокринологическое отделение для мониторинга заболевания и наблюдения за эффективностью послеоперационного контроля (обычно через 3 месяца после операции, или раньше в особых случаях).