Те, у кого увеличенный участок толстой кишки сопровождается запорами, называются мегаколоном и, в зависимости от причины, могут быть классифицированы как
(i) врожденный неганглионарный мегаколон: этот тип является наиболее распространенным, имеет раннее начало и часто развивается во время лактации.
(ii) Идиопатический мегаколон без органических поражений, который встречается редко.
(iii) вторичный, патологический мегаколон: органические поражения присутствуют в задней кишке, что встречается реже (под задней кишкой понимается кишечный канал, который развивается из задней кишки ниже нисходящей ободочной кишки);
(iv) Токсический мегаколон, который является типичным острым абдоминальным заболеванием с быстрым началом и тяжелыми клиническими симптомами.
I. Врожденный мегаколон.
Врожденный мегаколон называется ганглионарным дефицитным мегаколоном, также известным как болезнь Гиршпрунга. Заболевание вызвано врожденным отсутствием, уменьшением и дегенерацией ганглиозных клеток в мышечном слое кишечной стенки участка кишечного канала, что приводит к неспособности участка кишечного канала расслабиться и потере нормальной перистальтической способности, так что фекалии скапливаются в проксимальном отделе кишечного канала, вызывая рост и утолщение мышечного слоя кишечной стенки проксимального отдела толстой кишки с последующим расширением кишечного просвета. Увеличенную толстую кишку легко заметить на клиническом рентгеновском снимке, отсюда и название «мегаколон». Истинное первичное поражение находится в суженном участке кишки. Это поражение обычно обнаруживается на стыке сигмовидной и прямой кишки.
Клиническая картина.
Запор развивается вскоре после рождения до нескольких месяцев, а затем постепенно перерастает в неустранимый запор и вздутие живота. Значительные боли в животе отсутствуют, рвота не возникает. Тяжелые случаи заболевания связаны с недоеданием. Отсутствие фекалий в ректальном жоме является важным признаком при пальцевом исследовании.
Рентгеновские методы исследования.
① Простой фильм.
На обзорных снимках можно обнаружить увеличенную толстую кишку (в основном левое гемикоцеле), скопление фекалий и кишечную непроходимость низкого уровня, иногда увеличенная толстая кишка может достигать уровня ниже левой диафрагмы, что приводит к образованию большой полупрозрачной тени. Однако диагноз не подтверждается обычной пленкой.
② Тест с бариевой мукой: он должен быть противопоказан из-за плохой дефекации и высокой склонности бария к высыханию в просвете толстой кишки и образованию бариевых каловых масс (жестких и плохо выводимых), что может усугубить обструкцию.
Бариевая клизма: Не рекомендуется использовать большое количество воды в качестве очистительной клизмы перед бариевой клизмой. Можно использовать небольшое количество клизмы с физраствором или не использовать клизму. Не вводите анальную трубку слишком глубоко во время клизмы, чтобы не пропустить сублимированный стеноз (истинное поражение). В анальное отверстие следует поместить проводник, чтобы отметить расстояние от прямой кишки, заполненной барием, до ануса. Барий не должен быть заполнен слишком большим количеством бария, а давление не должно быть настолько высоким, чтобы расширить стриктуру (больной сегмент). Расширенную толстую кишку не следует заполнять полностью, так как слабая опорожнительная функция толстой кишки у детей может привести к водной интоксикации, если вода в барии будет поглощена. Кроме того, барий нелегко выводится из организма, и если ввести слишком много бария, расширенная толстая кишка заполнится барием и стеноз будет затемнен, что не очень хорошо для отображения степени стеноза. Бариевая клизма может быть выполнена в боковом положении. После того как прямая кишка, сигмовидная кишка и ее стеноз четко показаны, сразу же снимается пленка и медленно вводится небольшое количество бария, чтобы частично заполнить расширенную кишку проксимальнее стеноза и выявить ее «мигрированную область». В этот момент инфузия бария прекращается, и ребенка можно повернуть или ввести газ, чтобы понять объем расширенной толстой кишки с помощью положения тела. Если барий не выводится, для выведения бария можно использовать чистую клизму с физраствором.
II. Идиопатический нерастяжимый мегаколон: увеличенная прямая и сигмовидная кишка без стеноза (отличить от врожденного)
Органического стеноза при этом заболевании нет, и его патогенез может быть обусловлен частым сухим стулом, анальными трещинами и т.д. Поэтому частое отсутствие дефекации и постепенное формирование мегаколона может быть связано с психическими факторами, генетическими факторами и т.д. Заболевание характеризуется запорами, запорами в течение многих дней и способностью самостоятельно удалять кал, а также увеличенным животом прямой кишки, заполненным калом, что полностью отличается от врожденного мегаколона.
Бариевая клизма показывает, что прямая кишка расширена над анальной мышцей, сигмовидная кишка также длинная и увеличенная, и у ребенка часто отсутствует чувство дефекации.
III. Патогномоничный (вторичный) мегаколон.
Мегаколон вызывается органическими поражениями нижнего сегмента толстой кишки, такими как врожденный или приобретенный стеноз, послеоперационная анальная атрезия и выпячивание спинного мозга. Это приводит к расширению прямой кишки над стенотическим сегментом. После выявления причины этого заболевания диагноз подтверждается.
Проявление мегаколона на пленке: неспецифическое, в основном проявляется в виде расширенной пневматизации кишечника, или похоже на низкую кишечную непроходимость, или паралитическую кишечную непроходимость.
Токсический мегаколон — острый живот
Токсический мегаколон — это острый эпизод колита, проявляющийся сегментарной дилатацией толстой кишки или полной дилатацией толстой кишки. Он является осложнением язвенного колита, а также может быть осложнением болезни Крона, антибиотик-ассоциированного псевдомембранозного колита и других колитов. Патологически острый эруптивный колит связан с нервно-мышечной дегенерацией и быстрой и распространенной дилатацией толстой кишки.
Диагноз токсического мегаколона основывается на клинических проявлениях, простых лабораторных тестах и рентгенологических исследованиях, и после постановки диагноза пациент должен быть немедленно переведен в отделение интенсивной терапии, где смертность достигает 20%.
Клиническая картина
растяжение живота, боль в животе, диарея, лихорадка и, в некоторых случаях, шок. Эти симптомы могут появиться после известного IBD или после лечения антибиотиками. У пациентов, получающих стероиды, некоторые клинические проявления могут быть замаскированы. Клиническое обследование затрудняет точное выявление перфорации токсического мегаколона, и, возможно, из-за стероидов перфорация толстой кишки может не проявляться как типичный перитонит. Раннее выявление перфорации толстой кишки в основном основано на рентгенографии, а возможность токсического мегаколона следует рассматривать в контексте острой и хронической диареи с абдоминальной дистензией. Диагноз ставится на основании анамнеза, физикального обследования и обзорной рентгенографии брюшной полости. КТ может четко показать степень и расположение растяжения толстой кишки, толщину и слои кишечной стенки, брыжейку и другие условия в брюшной полости. Визуализация может проводиться каждые 12-24 часа для контроля прогрессирования заболевания и эффективности лечения.
Течение болезни можно разделить на 3 фазы: острая интоксикация, кишечная недостаточность и выздоровление или ухудшение состояния. Транслокация бактерий и/или эндотоксинов играет важную роль в кишечной недостаточности.
Радиологические проявления
Раздувание и расширение толстой кишки, иногда заметное в поперечной ободочной кишке, а часто только в поперечном толстокишечном канале, ширина которого >6 см или больше; исчезновение толстокишечного мешка и возможный признак «давления пальцем»; внутриполостные мягкотканные образования, такие как псевдополипы; свободный газ в брюшной полости. Сканирование WBC, меченных технецием-99m гексаметилпропилендиамин оксимом (HMPAO)C, может быть использовано для оценки масштаба и степени язвенного колита, но имеет ограниченное применение в диагностике токсического мегаколона и определении его тяжести.