Много лет назад в одном американском фильме была показана жизнь мальчика с первичным иммунодефицитом, который с рождения жил в большом прозрачном шаре и вел «изолированную» жизнь, где он мог видеть мир через шар, но не мог иметь с ним прямого контакта. Фильм показывает, что дети с первичными иммунодефицитными заболеваниями должны быть осторожными, если не сказать — внимательными, в своей жизни. Итак, на какие основные вещи следует обратить внимание этим детям? Во-первых, родителям необходимо проявлять особую заботу о своих детях, своевременно одевать их по погоде и стараться не простужать, так как небольшая простуда может оказаться смертельной для ребенка с первичным иммунодефицитом. Во время сезона гриппа родители должны стараться не подвергать своих детей воздействию источников инфекции, чтобы предотвратить заражение, и хотя не обязательно все время жить в большом прозрачном шаре, лучше иметь для ребенка отдельную комнату и не посещать места, где много людей и плохая циркуляция воздуха, например, супермаркеты и торговые центры. Если вокруг есть инфицированные дети, вам следует держать своего ребенка подальше от них, даже на некоторое время от детских учреждений или школ. Во-вторых, в качестве основной национальной политики каждый ребенок должен пройти необходимую иммунизацию. Однако для детей с первичными иммунодефицитными заболеваниями существуют специальные планы иммунизации из-за дефектов в их иммунной системе. В частности, детей с В- или Т-клеточным иммунодефицитом нельзя иммунизировать живыми вакцинами или живыми бактериологическими вакцинами (например, полиомиелит, корь, паротит, краснуха, БЦЖ), поскольку эти вакцины могут вызвать серьезные или даже опасные для жизни вакцинные или бактериологические инфекции. Кроме того, дети с первичным иммунодефицитом должны избегать контактов с людьми, только что получившими прививку от живого полиовируса, так как это также может привести к вирусным инфекциям. В-третьих, мы вводим понятие болезни «трансплантат против хозяина» (GVHD): когда реципиент иммунокомпетентен или крайне иммунокомпрометирован, если трансплантат содержит достаточное количество иммунореактивных клеток, это вызовет реакцию иммунореактивных клеток донора с антигенами реципиента, что приведет к повреждению организма реципиента. По этой причине продукты крови, которые могут содержать интактные лимфоциты, не следует давать детям с клеточным иммунодефицитом из-за риска развития болезни «трансплантат против хозяина» (GVHD). Плазму также необходимо подвергнуть рентгеновскому облучению или замораживанию-оттаиванию 3 раза, чтобы уничтожить оставшиеся в плазме лимфоциты для предотвращения болезни «трансплантат против хозяина». В-четвертых, обычно следует избегать введения иммуноглобулина или плазмы детям с селективным дефицитом IgA, поскольку недостаток антител IgA в организме ребенка может привести к развитию анти-IgA антител после инфузии IgA-содержащих препаратов иммуноглобулина, что может вызвать тяжелые аллергические реакции и даже опасные для жизни реакции при повторном использовании IgA-содержащих препаратов иммуноглобулина или переливании крови. При необходимости может быть использован бессимптомный селективный донор с дефицитом IgA или собственная кровь ребенка. Кроме того, ребенку следует давать препараты крови от донора, отрицательного по цитомегаловирусу. Дети с мегаспленомегалией должны избегать интенсивных физических нагрузок, чтобы предотвратить разрыв селезенки. Детям с тромбоцитопенией следует избегать внутримышечных инъекций иммуноглобулина. Антибиотики следует давать, когда ребенок подвергается хирургическому вмешательству и стоматологическим процедурам. В целом, дети с первичными иммунодефицитными заболеваниями нуждаются в тщательном уходе, чтобы улучшить качество их жизни и увеличить продолжительность жизни.