Диагностические точки Диагностика данного заболевания, кроме костно-проникающего морфологического теста кроме лейкоза или неспецифического хронического эозинофильного лейкоза, необходимость улучшения (рекомендуется FISH и ПЦР исследование костного мозга или периферической крови) Тест на перестановку генов PDGFRA, PDGFRB, FGFR1, JAK2, ABL1, FLT3, гена KITD816Vc (кроме системной гиперплазии тучных клеток) ген BCR-ABL, кроме лентигенов, комбинация генов MPN, кроме хронических миелоидных новообразований, кроме хронического нейтрофильного лейкоза (подробности диагностики и лечения см. в предыдущем разделе), кроме BCR-ABL-негативных атипичных лентигенов. Поток для аномальных иммунных Т-лимфоцитов, биопсия костного мозга, за исключением миелофиброза, и иммуногистохимия для CD117, CD25 и человеческого трипсина. Секвенирование генов второго поколения желательно для определения типа, лечения и прогноза. Общие генные мутации Стратифицированное лечение Предполагаемые клинические испытания, выживают ли некоторые типы в течение длительного времени, как лентигенные, или должны быть трансплантированы, в ожидании клинических испытаний. Являются ли препараты второго поколения более эффективными, чем препараты первого поколения, еще предстоит проверить в клинических испытаниях. При хромосомной норме, положительном результате FISH на PDGFRA назначается иматиниб по 100 мг в день, через 3 месяца необходимо повторное исследование FISH; при отрицательном результате FISH на PDGFRA, положительном результате ПЦР на FIP1L1-PDGFRA — также в соответствии с вышеуказанной схемой лечения; при отрицательном результате FISH и ПЦР назначается иматиниб по 100 мг в день; при отрицательном результате ПЦР назначается иматиниб по 100 мг в день; при отрицательном результате FISH и ПЦР назначается иматиниб по 100 мг в день; при отрицательном результате ПЦР назначается иматиниб по 100 мг в день; при отрицательном результате ПЦР назначается иматиниб по 100 мг в день. FISH и ПЦР отрицательны, лечение проводится гормональной или неспецифической химиотерапией; смогут ли такие пациенты выживать длительное время, как лентигинозные, еще предстоит проверить в клинических испытаниях. Если хромосомная аномалия, редкая перестройка PDGFRA FISH положительная, лечение как указано выше; если хромосомная аномалия, перестройка PDGFRB FISH положительная, применяют иматиниб 100-400 мг в день, но эффект от применения 100 мг должен быть подтвержден исследованиями. Является ли второе поколение более эффективным, предстоит выяснить в ходе клинических испытаний. При наличии хромосомной аномалии, положительной FISH перестройки FGFR1, пересмотре FISH, выявлении TKI, направленных на мутацию киназы FGFR1, FDA в качестве первой линии рекомендует ингибитор FGFR1,2,3 пеметиниб; ингибитор FLT3 мидостаурин также рекомендуется как сиротский препарат; понатиниб также рекомендуется как первая линия; препараты первого или второго поколения TKI имеют низкую эффективность. Таким пациентам трансплантация проводится как можно раньше. Если хромосомная аномалия, перестройка JAK2 FISH положительная, FISH обзор PCM-JAK2, другие типы перестройки JAK2 рассматривают как мутацию. Ингибитор лептозинкиназы в сочетании с ингибитором JAK2. Ранняя трансплантация у таких пациентов. При наличии хромосомных аномалий, положительной FISH перестройки FLT3 или ABL1, FISH-обзоре FLT3 или ABL1 и сопутствующего гена ETV6 и т.д. применяют ингибитор лоринкиназы в сочетании с ингибитором FLT3. Таким пациентам трансплантация проводится как можно раньше. Как лечить пациента с тромбом в предсердии? В первую очередь необходимо исключить тромбофилию, если она есть, и в зависимости от эпидемии может потребоваться длительная антикоагуляция. Если тромбофилического заболевания нет, рассмотрите вариант с инвазией сердца, вызванной эозинофилами, если инвазия эозинофилов была устранена, обычно тромболизис может исчезнуть примерно через 3 месяца, можно прекратить прием тромболитических препаратов. Применение прямого перорального антикоагулянта (DOAC) при постинфарктном тромбозе желудочков сердца более эффективно, чем варфарин, однако в отношении тромбов, вызванных эозинофилами, нет доказательной медицинской базы. Если тромб исчез, а у пациента сохраняется тахиаритмия, аномальные показатели сердечных ферментов или симптомы прекордиального дискомфорта, необходимо исключить эозинофильную инвазию вследствие миокардита или кардиомиопатии.