Толстая кишка состоит из прямой кишки, восходящей, поперечной, нисходящей и сигмовидной кишок, а также прямой кишки. Кишка и поперечная ободочная кишка являются избыточными и могут вызывать боли в животе, вздутие и другие симптомы нарушения пищеварения из-за чрезмерной подвижности. Сигмовидная кишка является органом хранения фекалий, а избыточность сигмовидной кишки может привести к хроническим запорам, что часто публиковалось в советских медицинских журналах с 1950-х по 1970-е годы. Один автор исследовал ганглиозные клетки кишечной стенки у трех детей с избытком сигмовидной кишки, двое из которых были нормальными, а один — уменьшенным. Существуют две возможные причины хронических запоров из-за избыточности сигмовидной кишки: первичный HDAD и вторичный простой избыток. Этиология избыточной сигмовидной кишки требует дальнейшего изучения. Kusi1967, динамически наблюдал более тысячи детей с хроническими запорами и частыми болями в животе и обнаружил, что у 25% имеется избыток сигмовидной кишки; Trofimova1968, обследовала более тысячи детей с хроническими запорами и у 30%-40% имелся избыток сигмовидной кишки. Лёнюшкин предполагает, что сигмовидная избыточность является не только патологической основой клинических симптомов, но и вариантом нормы, т.е. клинические симптомы отсутствуют. Климанов 1973, изучая гистологию избыточного сегмента сигмовидной кишки, обнаружил дегенерацию мышечных волокон кишечной стенки с отеком соединительной ткани, лимфоцитарную инфильтрацию на основе гипертрофии мышечных волокон, атрофию слизистой оболочки кишки и расширение лимфатической щели. Нервное сплетение было неизменным, но количество ганглиозных клеток было уменьшено, а ядра сморщены и вакуолизированы. Электронно-микроскопические изменения в синапсах дистальной сигмовидной кишки были расценены как первичное поражение. Описанные выше изменения хорошо согласуются с патологическими изменениями HAD, врожденного мегаколона гомозиготного заболевания. Симптомы и признаки в некоторых случаях похожи на врожденный мегаколон, а в других — на хронический запор вторичного характера. В исследовании Лёнюшкина у 60% детей с избыточной сигмовидной кишкой запоры возникают при переходе от грудного вскармливания к искусственному или при введении прикорма в возрасте до 1 года; у 40% детей запоры возникают в возрасте от 3 до 6 лет, сопровождаясь болями в животе из-за скопления кишечного содержимого, растяжения, перегиба или частичного перекручивания кишечных коллатералей, спаек или рубцевания брыжейки. Иногда боль в животе сопровождается рвотой. Этот автор динамически наблюдал детей в возрасте от 3 до 14 лет и разделил клинические проявления избыточной сигмовидной кишки на три стадии: компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную. Компенсированная фаза характеризуется периодическими кишечными дисфункциями и избыточной сигмовидной кишкой на рентгенограмме у здорового ребенка. Некоторые жалуются на периодические боли внизу живота. В некоторых случаях боль в животе сопровождается рвотой и вздутием живота. Некоторых оперируют при подозрении на аппендицит, и боль в животе не проходит после операции. Развитие ребенка на этом этапе соответствует развитию ребенка того же возраста. Физические признаки отсутствуют. Стадия замещения: Основной симптом — периодические запоры, т.е. нерегулярное опорожнение кишечника раз в 2-3 дня. Многие родители подтверждают появление симптомов после двухлетнего возраста. Это может быть связано с количеством фруктов и овощей в рационе, с частыми запорами зимой и в начале весны, и облегчением летом и осенью. Эта стадия заболевания характеризуется частыми болями в животе и вздутием. Часто наблюдаются признаки скопления фекалий по толстой кишке, поэтому родители часто используют слабительные средства. Фаза декомпенсации: Эта фаза характеризуется более выраженной дисфункцией кишечника. Запор может длиться более 5 дней, и некоторые дети уже не могут самостоятельно отходить от стула и могут сделать это только после клизмы. Иногда нижняя часть живота увеличена и растянута. Некоторые из этих симптомов похожи на симптомы врожденного мегаколона, но степень их выраженности совершенно разная: избыток сигмовидной кишки имеет более умеренную клиническую картину, с более поздним началом и часто чередующимися запорами со спонтанными опорожнениями кишечника. Диагноз избыточной сигмовидной кишки основывается на тщательном изучении клинической картины и данных рентгеновской бариевой клизмы. По мнению Лёнюшкина, ни у одного ребенка с избыточной сигмовидной кишкой нет расширенной сигмовидной кишки на ранних стадиях заболевания, поэтому гигантская длинная сигмовидная кишка и гигантская сигмовидная кишка являются лишь дальнейшими дисфункциональными и морфологическими изменениями избыточной сигмовидной кишки. Дети с диагнозом избыточной сигмовидной кишки должны находиться под динамическим наблюдением и пересматриваться ежегодно: один раз в компенсированной фазе, два раза в субкомпенсированной фазе и три раза в декомпенсированной фазе. Тесты Бариевая клизма Рентген и электромиография могут быть проведены по мере необходимости. Дифференциальная диагностика В настоящее время описание отсутствует. Осложнения В настоящее время нет никаких осложнений, которые можно было бы описать. Профилактическая помощь Текущее описание отсутствует. Лечение Существует 2 вида лечения: нехирургическое и хирургическое. Нехирургическое лечение является основным методом лечения избыточной сигмовидной кишки и подходит для всех детей с избыточной сигмовидной кишкой. Нехирургическое лечение представляет собой сочетание тренировки кишечника, диеты и медикаментов и требует повторного курса лечения. Обучение дефекации и диета имеют большое значение в профилактике нарушений дефекации, а также подходят для детей с уже имеющимися нарушениями дефекации. Пероральный прием жидкого парафина помогает удалить фекальные скопления в сигмовидной кишке и способствует восстановлению функции сигмовидной кишки. Однако для восстановления функции сигмовидной кишки требуется не менее 1-2 месяцев, поэтому для помощи в лечении можно использовать другие методы: пероральный или инъекционный неостигмин в условиях стационара; прием витаминов группы В; электростимуляция нижней части брюшной полости сигмовидной кишки, 1 раз в день, по 10-15 мин. Чем раньше и настойчивее нехирургическое лечение, тем лучше результат. Критерии излечения: клинические симптомы исчезают в течение 2-4 лет после лечения. Показания к операции по поводу избыточной сигмовидной кишки очень строгие, и о силовой функции сигмовидной кишки следует судить по комплексным клиническим и рентгеновским данным. 1. Показания к операции: упорные запоры, не поддающиеся нехирургическому лечению; прогрессирующая дилатация сигмовидной кишки во время нехирургического лечения или снижение мощности электромиографии; не ослабевающие эпизоды боли в животе во время нехирургического лечения, если они не вызваны другими причинами. 2. хирургические методы: Лёнюшкин использует метод Rehbein или Soave. В Китае некоторые авторы лечат врожденный мегаколон радикальной операцией по модифицированному методу Свенсона и сигмовидной колэктомией по методу Ребейна. По словам Лёнюшкина, безоперационное лечение избыточной сигмовидной кишки эффективно и безопасно, смертность отсутствует. Однако частота операций снижается с каждым годом: например, с 1968 по 1978 год из 200 случаев избыточной сигмовидной кишки было прооперировано 43, а с 1978 по 1988 год из 200 случаев избыточной сигмовидной кишки было прооперировано только 2.