Ангиосаркома — это вид нормальной ткани, расположенной в коже, которая больше распространена на ладонной стороне кисти, подошвенной стороне стопы, пальцах рук и ног, а ее диаметр обычно не превышает 1 мм. Могут возникать и на других частях тела, таких как мышцы, половой член, ствол и внутренние органы, такие как желудок, носовая полость и трахея. Большинство из них одиночные, а множественные встречаются редко. Чаще встречается у людей молодого и среднего возраста, и несколько чаще у женщин, чем у мужчин. Патогенез ангиоглобуломы до сих пор неясен, но причиной может быть травма, а также местная стимуляция при длительном выдавливании, трении и изменении температуры, что также может быть связано с ее возникновением. Клинические проявления Солитарная гемангиобластома часто возникает на пальцах рук (ног), чаще у женщин, обычно в ногтевом ложе. Опухоль небольшая, обычно 1-2 мм в диаметре, редко более 3 мм. Под ногтем или под кожей видны синие или пурпурно-красные пятна, похожие на рис, которые необычайно чувствительны. Для предотвращения болевых приступов пациенты защищают руки в течение всего дня. Если погрузить пораженную конечность в холодную или горячую воду, боль можно облегчить, а у некоторых пациентов во время приступов боли могут наблюдаться симптомы ипсилатеральных симпатических вазомоторных нарушений, такие как потливость и похолодание пораженной конечности и ипсилатеральный синдром Горнера. У пациентов с давно существующей субксифоидальной гемангиобластомой паранеопластическая потеря костной ткани может также наблюдаться в концевых фалангах. Множественные гемангиобластомы встречаются реже и чаще всего развиваются в детстве. Они выглядят как большие, мягкие голубые узелки с обширным или ограниченным поражением и в большинстве случаев протекают бессимптомно. Физикальное обследование 1.Физикальное обследование Тест на давление иглой с большой головкой (боль, вызванная прикосновением хвоста иглы с большой головкой к поверхности опухоли) положительный. Гистопатология показывает расширенный просвет сосуда, выстланный одним слоем уплощенных эндотелиальных клеток, окруженных несколькими слоями или несколькими слоями сосудистых сфероидных клеток. В опухоли могут присутствовать соединительная ткань, гладкая мышечная ткань и немиелинизированные нервные волокна. Электронная микроскопия показывает, что клетки опухоли имеют характеристики гладкомышечных клеток, а не эпителиальных клеток. Иммуногистохимия положительна для Vimentin и компонентов базовой мембраны. 3. Рентгенологическое исследование с визуализацией используется для проверки, не сдавила ли гемангиобластома кости пальца и не образовала ли она вмятину в кости пальца, а также для наблюдения за тем, имеет ли гемангиобластома кистоподобные изменения склероза. Магнитно-резонансная томография может обнаружить поражение раньше, четко показать границы, точно определить местоположение и четко показать его взаимоотношения с окружающими тканями, что помогает определить объем опухоли при хирургическом вмешательстве. Диагностика Диагностика повреждения пальца (ноги) с типичными признаками триады проще. Боль в пальце (на ноге), особенно сильная боль, возникающая при холоде, местном столкновении и давлении, в первую очередь следует рассматривать как ангиобластому пальца. Диагноз может быть подтвержден положительным тестом с использованием иглы с большой головкой и рентгеновским снимком, показывающим наличие опухолевого углубления на дорсальной стороне концевых фаланг. Ангиобластома вне ногтевого ложа трудно диагностируется и часто ставится ошибочно из-за небольшого размера, глубокого расположения, неточной локализации и отсутствия типичной триады признаков ангиобластомы. Дифференциальный диагноз Подксифоидную гемангиобластому следует отличать от костных бородавок, фибромы, меланомы и т.д. За пределами субксифоидальной области ее следует отличать от нейрофибромы и гемангиомы. Множественные гемангиобластомы необходимо отличать от синдрома синего резинового невуса соска (BRBNS). Различия между ними следующие: последний часто бывает врожденным, тогда как это заболевание часто начинается в детстве; BRBNS часто вовлекает желудочно-кишечный тракт, тогда как это заболевание редко вовлекает желудочно-кишечный тракт; и гистопатология показывает характерные гемангиобласты, тогда как при BRBNS гемангиобласты отсутствуют. Лечение Ангиобластические опухоли, сопровождающиеся болью, должны быть удалены хирургическим путем сразу после постановки диагноза. Полное удаление опухоли является эффективным методом лечения этого заболевания. В зависимости от расположения опухоли, часть ногтя иссекается, ногтевое ложе надрезается и втягивается, чтобы обнаружить маленькую, круглую, неповрежденную розовую или пурпурно-красную опухоль с четкими границами, расположенную под ногтевым ложем. Обычно она заживает примерно за 2 недели. Множественные гемангиобластомы можно лечить без специального лечения, если они не болезненны. Для тех, кто испытывает значительную боль, можно использовать лазерное лечение для уменьшения боли, а при необходимости болезненные новообразования могут быть удалены хирургическим путем.