Введение в синдром врожденного большого вестибулярного акведука

  Врожденная глухота или детская глухота очень распространена в Китае, и большая часть этих пациентов страдает от синдрома большого вестибулярного канала, что вызывает огромный психологический шок и финансовое бремя для семей пострадавших детей.  Синдром большого вестибулярного канала — это порок развития внутреннего уха, при котором канал, соединяющий вестибулу с полостью черепа, аномально расширяется, подобно треугольному дефекту в прочной плотине, отделяющей миниатюрный пруд от гигантского водоема, так что небольшие изменения давления в полости черепа могут привести к непреодолимому удару в крошечной полости внутреннего уха, разрушая структуры внутреннего уха и вызывая потерю слуха. Так легкая травма головы может привести к потере слуха у пациентов с большим вестибулярным акведуком.  Многие родители считают, что никогда не встречали подобного случая в своей семье или в семьях обоих родителей и что это состояние является внешней причиной дисплазии внутреннего уха. Современные методы генетической диагностики позволяют выявить мутацию гена PDS примерно у 95% китайских пациентов с большими вестибулярными акведуками.  Пациенты с большим вестибулярным акведуком рождаются со слухом, который может варьироваться от абсолютно нормального до очень тяжелой потери слуха, при этом большинство пациентов имеют хороший остаточный слух, поэтому сохранение остаточного слуха у таких пациентов важно для поддержания их способности к развитию речи и обучению. Пациенты с большими вестибулами крайне нетерпимы к ударам головой из-за особенностей анатомии, поэтому важно избегать всех видов спорта и поведения, которые могут привести к травме головы или повышению внутричерепного давления, таких как велоспорт, поднятие тяжестей и конфронтационные виды спорта. Также очень важно предотвращать и лечить простудные заболевания у детей с этим заболеванием, так как они часто вызывают потерю слуха у пациентов с большими вестибулярными каналами.  Каждая значительная потеря слуха у ребенка должна восприниматься серьезно и лечиться в соответствии с принципами лечения внезапной глухоты, которые могут включать улучшение микроциркуляции, нейротрофию, препараты витамина В и, в случае эпизодической, более тяжелой внезапной потери слуха, соответствующее количество гормонов кортизола, если необходимо, отдых и торможение.