Тетралогия Фаллота является наиболее распространенной формой цианотичного врожденного порока сердца, составляя примерно 10% всех врожденных пороков сердца и 50% цианотичных пороков сердца. Внутрисердечные пороки при синдроме Фэрроу включают четыре порока: дефект межжелудочковой перегородки, пролет аорты, стеноз легочной артерии и гипертрофию правого желудочка. Тяжесть поражений при FAL может варьировать в широких пределах: от тяжелой атрезии или почти атрезии легочной артерии с большим количеством коллатеральных сосудов до дефекта межжелудочковой перегородки с легким стенозом отточного тракта или легочного клапана. Поэтому сроки и результаты хирургического лечения тетралогии Фаллота варьируют в широких пределах. Согласно статистике, 25%-35% пациентов умирают в возрасте 1 года, 40%-50% — в возрасте 3 лет, 70%-76% — в возрасте 10 лет, 90% — в возрасте 20 лет, и не более 5% живут после 40 лет. Распространенными причинами смерти являются цереброваскулярные аварии вследствие гипоксии, абсцесс мозга, застойная сердечная недостаточность, инфекционный эндокардит и т.д. Клинические проявления Цианоз: является основным симптомом тетралогии Фалло и часто наблюдается в богатых капиллярами областях, таких как губы, ногти пальцев рук (ног), мочки ушей, кончики носа и слизистая оболочка полости рта. В основном она незаметна при рождении, постепенно становится очевидной после 3-6 месяцев жизни или после 1 года, и постепенно ухудшается с возрастом. Дыхательная недостаточность и гипоксическая атака: У детей с низким легочным кровенаполнением и сниженным уровнем кислорода в крови может наблюдаться одышка и усиление кровохарканья при малейшей активности, например, при кормлении грудью, плаче, эмоциональном возбуждении, физической нагрузке, холоде. У некоторых детей наблюдаются гипоксические приступы, которые проявляются внезапным началом после еды, плача или без видимой причины, с углублением и ускорением дыхания, сопровождаются заметным усилением цианоза, ослаблением или исчезновением сердечного шума, а в тяжелых случаях — обмороком, судорогами или даже смертью. Судороги обычно не связаны с выраженностью цианоза. Двигательная толерантность ребенка значительно ниже, чем у других детей. Плохое развитие: Физический рост отстает, а некоторые дети отстают в умственном развитии. Приседания: Пациент приседает после того, как пройдет несколько шагов, что редко встречается при других деформациях. Цианоз с приседанием чаще всего диагностируется как тетралогия Фаллота. Пестикообразные пальцы рук (ног): Вследствие длительной гипоксии капилляры на концах пальцев рук и ног расширены и гиперпластичны, местные мягкие и костные ткани также гиперпластичны и гипертрофированы, и кончики пальцев рук (ног) впоследствии увеличиваются, как барабанные палочки. Диагностика Эхокардиография может подтвердить диагноз тетралогии Фаллота Лечение Хирургия является единственным методом лечения тетралогии Фаллота. В зависимости от развития желудочков и легочных артерий ребенка, операция при тетралогии Фалло может быть одноразовой радикальной процедурой или поэтапной. Только если легочный сосудистый русло плохо развит и не подходит для радикальной операции, следует рассмотреть возможность паллиативной операции (т.е. боди-легочного шунтирования), а радикальная операция должна быть выполнена после развития легочного сосудистого русла. Легочно-органическое шунтирование — это шунт, созданный между кровообращением тела и легочным кровообращением для увеличения притока крови к легочному кровообращению, что позволяет увеличить количество оксигенированной крови. Паллиативная операция не изменяет сам порок сердца, но она может улучшить легочный кровоток, улучшить гипоксию, облегчить симптомы и способствовать развитию легочного сосудистого русла и желудочков, позволяя ребенку выжить и создавая условия для будущей радикальной операции. Радикальная операция эффективна, и большинство детей могут полностью вернуться к нормальной жизни. В последние годы смертность при радикальной операции по поводу тетралогии Фаллота значительно снизилась: от 1% до 5% у младенцев и детей до 1,3%-14% у взрослых. Конечно, это связано с опытом хирурга. Отделение кардиоторакальной хирургии больницы Синьхуа имеет богатый опыт хирургического лечения тетралогии Фаллота, и процент успешных операций составляет более 98%. Подавляющее большинство пациентов хорошо восстанавливаются после операции, синяки и гипоксемия могут сразу исчезнуть, пальцы рук (ног) постепенно приходят в норму, и они могут нормально работать и учиться, жениться и иметь детей без длительного приема лекарств. Если у взрослых пациентов с тетралогией Фаллота уже имеется тяжелый фиброз миокарда, послеоперационный период низкого сердечного выброса будет более длительным. С совершенствованием хирургических методов требования к возрасту и весу детей постепенно снижаются, и дети любого возраста и веса могут быть прооперированы, если этого требует их состояние. Преимущество ранней операции заключается в уменьшении вторичной гипертрофии правого желудочка и стимулировании развития легочных сосудов, но молодой возраст и способность переносить операцию также невелики. Считается, что время проведения операции, как правило, соответствует возрасту от 4 месяцев до 1 года. Если гипоксические эпизоды случаются часто, необходима ранняя операция, чтобы избежать смерти от гипоксических эпизодов; если эпизодов немного, операцию можно провести, когда ребенок немного подрастет. В заключение следует отметить, что операция является единственным выходом для пациентов с тетралогией Фаллота. Большинство пациентов с тетралогией Фаллота имеют отличные результаты хирургического вмешательства, при этом продолжительность жизни и качество жизни не отличаются или отличаются незначительно от нормальных детей. У некоторых пациентов с тяжелой формой заболевания могут оставаться остаточные проблемы, для решения которых требуется повторная операция или медикаментозное лечение, но качество жизни все равно может быть значительно улучшено.